再生障碍性贫血(新)(行业一类)课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《再生障碍性贫血(新)(行业一类)课件.ppt》由用户(晟晟文业)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 再生障碍性贫血 行业 一类 课件
- 资源描述:
-
1、 本科第六版教材 吉林医药学院附属医院血液科吉林医药学院附属医院血液科姚秀宇姚秀宇1优选专业 n定义 n是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。n临床表现n贫血、出血、感染 n分型n重型(SAA)、非重型(NSAA)n国内:n急性型(AAA):重型再障-I型(SAA-I)n慢性型(CAA):重型再障-II型(SAA-II)、慢 性型 2优选专业 l先天性(遗传性)Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。l后天性(获得性)继发性(诱因明确)原发性(诱因不明确)l造血干细胞缺陷型l造血微环境异常型l免疫功能异常型 3优选专业 欧美:4.7-13.7/10万人口 日本:14.7-
2、24.0/10万人口 中国:7.4/10万人口 老年人较高,男、女无明显差异4优选专业病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19化学因素:l药物:抗生素、抗肿瘤l苯l杀虫剂放射因素5优选专业 造血干(祖)细胞内在的缺陷造血干(祖)细胞内在的缺陷 (种子)种子)包括量和质的异常。包括量和质的异常。CD34+CD34+其其CD34+CD34+具有具有 自我更新能力及长期培养启动能力的自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始类原始细胞细胞”明显减少,造血干(祖)细胞集落形成明显减少,造血干(祖)细胞集落形成能力能力,对造血生长因子(,对造血生长因子(HGFSHGFS)反应差反应差 。造血微环境缺陷造血微环境
3、缺陷(土壤)(土壤)造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水肿、造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不同,基质细胞受损的同,基质细胞受损的AAAA做造血干细胞移植不做造血干细胞移植不易成功易成功6优选专业免疫异常(虫子)骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2、IFN-TNF)明显增多,骨髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA
4、主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。7优选专业 血象 SAA:重度全血细胞减少,重度正细胞正色素性贫血,RC0.005,15109/L,WBC2109/L,N:0.5109/L,L,BPC20109/L。NSAA:全血细胞 骨髓象 SAA:多部位增生重度减低,粒、红、巨明显减少,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高 NSAA:多部位增生减低,可见较多脂肪滴,粒、红、巨减少,淋、网、浆细胞比例增高 骨髓活检 造血组织均减少:图片1、图片2全血细胞减少,L12优选专业骨髓非造血细胞明显增多,如网、浆、肥大细胞等13优选专业以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主14
5、优选专业造血组织明显减少15优选专业以脂肪细胞为主16优选专业lCD4+细胞:CD8+细胞比值减少lTh1:Th2型细胞比值增高lCD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高l血清IL-2、IFN-、TNF水平增高l骨髓细胞染色体核型正常l骨髓铁染色示贮存铁增多,中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性,溶血检查阴性17优选专业wSAA-I(AAA)发病急、贫血进行性加重,常伴严重感染、出血。血象具备下述三项中二项:wR.C15109/L;wN0.5109/L;wBPC20109/L。骨髓增生广泛重度减低。如骨髓增生广泛重度减低。如N:0.2109/L 则为极重型再障则为极重型再障19优
展开阅读全文