再生障碍性贫血-(11)-课件.ppt
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- 关 键 词:
- 再生障碍性贫血 11 课件
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1、概述概述z由于化学、物理、生物因素及不明原因引由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损造血干细胞损伤伤、外周血全血细胞减少外周血全血细胞减少为特征的疾病。为特征的疾病。z发病率:我国发病不多,每年发病率:我国发病不多,每年0.74/10万万人口,其中每年有人口,其中每年有0.14/10万人口为重型万人口为重型再障。男、女发病率无明显差别再障。男、女发病率无明显差别一、病一、病 因因1.化学因素化学因素骨髓抑制药物:骨髓抑制药物:氯霉素氯霉素、抗肿瘤药、磺胺、抗肿瘤药、磺胺工业化学物品工业化学物品:苯:苯杀虫剂、重金属盐、染发剂杀虫剂、重金
2、属盐、染发剂与剂量有关:苯、抗肿瘤药与剂量有关:苯、抗肿瘤药与剂量无关:抗生素、磺胺、杀虫剂与剂量无关:抗生素、磺胺、杀虫剂2.物理因素物理因素:干扰干扰DNA复制,抑制细胞有丝分裂,复制,抑制细胞有丝分裂,从而造成干细胞数量减少。从而造成干细胞数量减少。X-ray、镭、放射性核素、镭、放射性核素3.生物因素生物因素:病毒(肝炎、风疹、病毒(肝炎、风疹、CMV)、严重感染)、严重感染二、发病机制二、发病机制1.造血干(祖)细胞内在缺陷(种子)造血干(祖)细胞内在缺陷(种子)量:量:CD34+中自我更新能力的细胞和中自我更新能力的细胞和LTCIC质:在正常基质上不能增殖或增殖能力质:在正常基质上
3、不能增殖或增殖能力2.免疫异常(虫子)免疫异常(虫子)T及其分泌的造血负调控因子及其分泌的造血负调控因子 凋亡凋亡3.造血微环境缺陷(土壤)造血微环境缺陷(土壤)分泌分泌 细胞外基质细胞外基质 支持支持 造血因子造血因子 调节调节基质细胞基质细胞造血细胞造血细胞生长发育生长发育三、临床表现三、临床表现z主要表现主要表现y贫血贫血y出血出血y感染感染y脾不大脾不大(AA时全身淋巴组织萎缩,脾因淋时全身淋巴组织萎缩,脾因淋巴组织萎缩而变小)巴组织萎缩而变小)临床表现临床表现【分型】【分型】z根据症状急缓、贫血严重程度根据症状急缓、贫血严重程度 x重型再障(重型再障(SAA):(干):(干C受损)受
4、损)x非重型再障(非重型再障(NSAA)比较比较SAASAA和和NSAANSAA的临床表现的临床表现SAANSAA起病、进展起病、进展急、迅速急、迅速缓慢缓慢首发表现首发表现发热、出血发热、出血贫血贫血出血部位出血部位广泛、重,广泛、重,内脏、深部出血为主内脏、深部出血为主(便血、血尿、子宫出(便血、血尿、子宫出血、颅内出血)血、颅内出血)轻,轻,皮肤粘膜为主皮肤粘膜为主感染感染重,皮肤、肺部多见;重,皮肤、肺部多见;败血症,病情险恶败血症,病情险恶轻,呼吸道感染多轻,呼吸道感染多见;严重感染少见;严重感染少四、实验室检查四、实验室检查【实验室检查】【实验室检查】z血常规血常规z网织红细胞计数
5、网织红细胞计数z骨髓细胞学骨髓细胞学z骨髓活检骨髓活检z染色体染色体zT细胞亚群细胞亚群z血象:血象:全血细胞全血细胞;正细胞正色素贫血;正细胞正色素贫血;ret;SAA血象诊断标准血象诊断标准:WBC2109/L,NC0.5109/L;PLT20109/L;ret 1%,绝对值,绝对值 15109/LNSAANSAA血象:红细胞形态大致正常,血象:红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。和血小板。SAASAA血象:红细胞形态大致正常,血象:红细胞形态大致正常,白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。血小板极少。z骨髓象:骨髓象:y外观
6、:颗粒很少,油滴增多。外观:颗粒很少,油滴增多。y多部位穿刺增生不良。多部位穿刺增生不良。粒系、红系粒系、红系,巨核系极少或消失,形态,巨核系极少或消失,形态大致正常;大致正常;淋巴、浆、组织嗜碱细胞淋巴、浆、组织嗜碱细胞y增生良好:巨核细胞减少增生良好:巨核细胞减少SAASAA骨髓象:有核细胞增生骨髓象:有核细胞增生重度减低。重度减低。NSAANSAA骨髓象:有核细胞增生骨髓象:有核细胞增生减低。减低。SAASAA骨髓象骨髓象:骨髓造血岛呈空网骨髓造血岛呈空网状,仅见成纤维细胞(状,仅见成纤维细胞(1 1)、)、淋巴细胞和大量网状纤维,未淋巴细胞和大量网状纤维,未见造血细胞。见造血细胞。NS
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