温抗体型自身免疫性溶血性贫血课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《温抗体型自身免疫性溶血性贫血课件.ppt》由用户(晟晟文业)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 抗体 自身 免疫性 溶血 性贫血 课件
- 资源描述:
-
1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血温抗体型自身免疫性溶血性贫血1目录概述病因发病机制12345临床表现诊断6护理要点温抗体型自身免疫性溶血性贫血2概述 温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热片、磺胺、甲基多巴、左旋多巴、降压药等)、妊娠等引起。温抗体型自身免疫性溶血性贫血3病因 温性抗体型
2、溶血性贫血,按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病 继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症)结缔组织病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染 免疫性疾病(如低丙种球蛋白血症 异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征)胃肠系统疾病(如溃疡性结肠炎)及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。Petz收集19561973年文献报道656例温抗体型AIHA,其中原发性仅292例(45%),而继发性达364例(55%)。近年报道
3、尚有甲状腺功能亢进、骨髓增生异常综合征、血卟啉病、肺癌、急性重型肝炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及戈谢病等伴发AIHA者。温抗体型自身免疫性溶血性贫血4发病机制 1.抗红细胞自身抗体的产生机制(1)病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合(2)淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能(3)T辅助细胞(Th)平衡失调温抗体型自身免疫性溶血性贫血5发病机制 2.AIHA红细胞的破坏形式和机制(1)血管外红细胞破坏(2)血管内溶血温抗体型自身免疫性溶血性贫血6临床表现 发病以女性为多见,尤其是原发性者。从婴儿至老年都可累及,有报道73%为40岁以上 本病的临床表现多样化
4、,轻重不一,以慢性为多。急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年 起病急骤,有寒战、高热 腰背痛、呕吐和腹泻。症状极严重 可有休克及神经系统表现 如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等。温抗体型自身免疫性溶血性贫血7 诊断 诊断温抗体型AIHA主要依据:是否有血管外溶血性贫血的证据;Coombs试验是否阳性;是否有其他溶血性疾病的证据;肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。若前2条皆为“是”,则温抗体型AIHA可确诊。若第2条为“否”,则需第3条“否”、第1和第4条“是”,方可确诊所谓“Coombs试验阴性的温抗体型AIHA”。温抗体型AI
5、HA被确诊后,应进一步寻找可能的继发病因,特别是淋巴细胞系统疾病、单核巨噬细胞系统疾病以及结缔组织病和感染性疾病等。温抗体型自身免疫性溶血性贫血8实验室检查 1.外周血 正常色素贫血,血片上可见多量球形细胞,1/3的患者有数量不等的幼红细胞 偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞多增高,极个别可达50%。半数以上白细胞数正常,急性溶血阶段白细胞增多,甚至有类白血病反应。血小板数多在正常范围,但也有以血小板增多为首见者。温抗体型自身免疫性溶血性贫血9实验室检查 2.骨髓象 呈增生象,以幼红细胞增生为主,粒/红比例倒置。病程中幼红细胞可呈巨幼样变 但血清叶酸及维生素B12测定都在正常范围。温抗体型自身免
6、疫性溶血性贫血10实验室检查 3.抗人球蛋白(Coombs)试验(简称AT)直接抗人球蛋白试验(DAT)是测定结合在红细胞表面不完全抗体和(或)补体较敏感的方法,为诊断AIHA较特异的实验室指标。红细胞膜的Q电位使2个红细胞间保持一定的间距 不完全抗体(IgG)分子较小,无法嫁接在2个邻近的红细胞,而只能和1个红细胞抗原相结合(图1)。用正常人血清免疫家兔,取得抗人球蛋白血清。抗人球蛋白抗体是完全抗体,可与多个不完全抗体的Fc段相结合,起搭桥作用而使致敏红细胞发生凝集现象(图2)。由于免疫血清的不同,可制备抗IgG和(或)抗补体的特异Coombs血清。根据Coombs试验的结果,温抗体型AIH
展开阅读全文