医学原理课件 溶血性贫血护理.ppt

1、 溶血性贫血 溶血性贫血指RBC寿命缩短、破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（68倍）而发生的一种贫血。l临床主要表现为：贫血、黄疸、脾大、网织RBC增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。【临床分类】一、按发病机制：1、RBC内部结构异常（先天性占多数）或缺陷（1）、遗传性红细胞膜与功能缺陷：遗传性球形红细胞增多症（2）、遗传性红细胞内酶缺乏：G6PD缺乏、丙酮酸激酶PK缺乏（3）、遗传性血红蛋白病：珠蛋白肽链量异常（海洋 性贫血、地贫）、珠蛋白肽链质 的异常（异常血红蛋白病）2、RBC外部环境异常所致（1）免疫因素：获得性红细胞膜异常：PNH；（2）药物因素；（3）物理

2、、化学、生物因素 物理与机械因素：人工瓣膜、微血管病 性溶血、行军性血红 蛋白尿 化学因素：苯肼、磺胺等药物：青霉素、奎宁丁生物：蛇毒、细菌、病毒l二、按溶血场所：血管内溶血和血管外溶血l三、按RBC破坏的原因：遗传性和获得性【发病机制】一、红细胞寿命缩短破坏增加 1、膜、酶异常、能量代谢异常；支架异常；通透异常；抗体吸附；成分改变 2、血红蛋白异常 3、物理与机械性因素 4、生物和化学因素二、异常红细胞破坏的场所 1、血管内溶血 如输血、低渗、PNH等 起病急，全身症状重，游离血红蛋白（FHb）增高、血红蛋白尿等。2、血管外溶血 如遗传性球形红细胞HS增多症、自身免疫性溶贫AIHA等。起病缓

3、，贫血，脾大，黄疸等。三、异常红细胞的清除方法 1、血管内溶血：游离HB增多（FHb）结合珠蛋白的结合量Hb尿或含铁血黄素尿 2、血管外溶血：单核-吞噬细胞吞噬、裂解Hb珠蛋白、血红素珠蛋白分解成游离胆红素，进入蛋白质代谢池血红素分解成Fe+和卟啉，卟啉进入胆红素代谢途径（间接胆红素增高为主）【临床表现】一、血管内溶血：急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB尿，黄疸，休克，急性肾衰二、血管外溶血：缓起，贫血，黄疸，肝脾大，并发胆石症，肝损伤。【实验室检查】一、提示红细胞破坏的实验检查 1、血管外溶血：高胆红素血症，粪胆原排出，尿胆原排出 2、血管内溶血：Hb血症、血清结合珠蛋白降低、H

4、b尿、含铁血黄素尿 二、提示骨髓幼红细胞代偿性 增生的实验检查 1、网织红细胞增多 2、血中出现幼红细胞 3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实 验检查 1、形态异常 2、吞噬红细胞现象与自凝反应 3、海因小体 4、红细胞渗透脆性增加 5、红细胞寿命缩短四、其它：RBC内在缺陷的检测：RBC脆性试验、抗人球蛋白试验、酸溶血试验、Hb电泳（地贫）、G6PD测定、高铁血红蛋白还原试验【诊断】一、溶贫的诊断临床表现：贫血、黄疸、脾肿大、血红蛋白尿+各项实验检查溶血性贫血网织红细胞增多二、病因诊断 1、理化、生物因素接触史 2、Coombs(+):AIHA 3、Coombs(-)，球形红细胞增多 考虑为遗传性球形RBC增多症，做渗透脆性检查。【治疗】一、去除病因、诱因、积极治疗原发病：药物、DIC等二、药物治疗：糖皮质激素及免疫抑制剂等，免疫性溶血三、输血：成分输血：地贫四、脾切除术：遗传性球形RBC增多症、AIHA、海洋性贫血五、其它l1。活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧有关l2。潜在并发症：急性肾衰竭、休克l3。知识缺乏 缺乏疾病有关诱因的防护知识l4。疼痛与溶血引起肝脾肿大有关l潜在并发症：急性肾衰竭P332l（1）病情监测l（2）饮食指导l（3）用药护理l（4）输液和输血的护理l1。疾病知识教育l2。预防溶血的发作与加重l3。生活指导l4。自我监测病情l5。疾病预防指导：