鳃裂囊肿课件.ppt
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- 囊肿 课件
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1、鳃裂囊肿1鳃裂囊肿属于鳃裂畸形,是先天性疾病,由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。1932 年Ascherson 命名为鳃源性囊肿(branchiogenous cyst),广为大家接受并沿用至今。咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管,仅一端开口者称为不完全瘘管(或窦道);2若两端均无开口,仅为残留于组织内的上皮腔隙,因其内有分泌物储留,称为囊肿。三种病变可以互变。其临床形式多样;解剖关系复杂;易因误诊、误治致复发。3在胚胎发育至第3 周时,有5 对鳃弓,鳃弓间的凹陷称为鳃裂。鳃弓发育不全时,可发生各种不同的畸形。若鳃裂口愈合而鳃裂不愈合则发生鳃裂囊肿,若鳃裂口及鳃裂均未消失则将形成鳃瘘。按照不同
2、的发生部位,鳃裂囊肿被分为第一、二和第三、四鳃裂来源。4鳃裂囊肿通常以下颌角和舌骨为标志分类。发生于下颌角以上及腮腺区者,多源于第一鳃裂;位于下颌角与舌骨之间颈上部者为第二鳃裂来源;而位于颈中下部或锁骨附近者,则为第三、第四鳃裂起源。在以往的统计资料中,5鳃裂囊肿以颈上部第二鳃裂好发,第一鳃裂囊肿少见,第三鳃裂囊肿罕见。6Bailey(1922)根据鳃裂囊肿与颈部周围组织的关系,将其分为四型:7I型:囊肿位于颈深筋膜之下,胸锁乳突肌前缘;8II型:囊肿位于颈部大血管上方,与颈内静脉有不同程度粘连;9III型:囊肿经颈动脉分叉之间扩展至咽侧壁,可向上延伸到寰椎侧方;10IV型:囊肿位于颈动脉与咽
3、侧壁之间。11其中I 型最多见,IV 型少见。12关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论,但大多赞同下列鳃源性学说:1)鳃器上皮细胞的残留;2)鳃沟闭合不全;3)分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂;4)鳃器的发育异常;5)颈窦存留。以上几种因素也可同时存在。13还有作者因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出“良性淋巴上皮囊肿学说”,认为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋巴上皮囊肿”。14人胚第4 周初出现鳃弓,左右对称,第4 周末可见第14 对鳃弓出现,第5 对鳃弓在人类罕见形成,第6 对鳃弓也发育不全。相邻鳃弓之间有鳃沟,共5 对。第1 对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起,参与颜面的形成。15 第2 对鳃弓参与舌骨及颈
4、部的形成,第2 鳃弓向尾侧增长迅速,逐渐覆盖3、4 鳃弓,第2 对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙,称为颈窦。不久颈窦闭锁,颈部形成。如果在胚胎发育过程中,颈窦不闭合,留有残余的上皮组织,即可形成鳃裂囊肿。16病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮有两种,来自鳃沟者属外胚层鳞状上皮,源于咽囊者属内胚层假复层纤毛柱状上皮,也有同时衬以上述两种上皮者。17 上皮下富有淋巴组织,甚至有淋巴滤泡及生发中心形成。若感染出血,囊壁纤维化增厚,壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应,囊壁与周围组织紧密粘连。18囊肿、窦道、瘘管三种情况可以互相转换。如反复感染、导致肉芽、疤痕形成,使瘘管的一端或两端封闭,可转变为瘘道或囊肿;
5、反之,囊肿也可向咽内或颈侧皮肤穿破,形成窦道或瘘管。19本病属先天性疾病,显著症状可发生于任何年龄,一般认为男女发病率相当,左右侧无差别。从出生至85 岁均有报道,以30岁左右多见。鳃裂囊肿可发生于任何年龄,瘘管多在婴儿期被发现,而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。20鳃裂瘘一般发现早,症状典型,多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口,挤压时可有少许白色分泌物,也可触及条索状物向深部走行。21鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性包块,逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。22有些患者可以表现为颈部或咽部常有间歇性肿痛或胀痛,尤其是吞咽时更为明显,发病前多有上感病史。在上呼吸
6、道感染并发炎症时因囊肿壁富含淋巴组而肿胀加重伴发疼痛,肿块迅速增大,甚至破溃。一些患者述颈部有压迫感,咽部牵拉感等。偶可发生低热,声音嘶哑。23检查时无感染者表面光滑,质软,多有囊性感;有感染者,深部粘连处不能移动,穿刺可抽出囊液。也可出现吞咽困难,进食时有异味及咽侧胀满感等症状。24一般可以根据发病的部位大致进行囊肿来源的判断。第一鳃裂囊肿(瘘)外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘,内瘘口多位于外耳道软骨、骨性部分、耳屏及乳突等处,瘘管与面神经关系密切,囊肿可位于瘘管的任何部位。25 感染时除了上述的肿痛等症状,严重的可因感染波及面神经主干或分支,从而出现面瘫。第二鳃裂囊肿(瘘
7、)外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘下1/3处,内瘘口位于腭扁桃体或扁桃体窝内,瘘管与颈动脉鞘关系密切,囊肿多位于胸锁26乳突肌前缘中1/3处。第三鳃裂囊肿(瘘)外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘下端,而内瘘口位于梨状窝。第四鳃裂囊肿(瘘)在理论上存在,27其外瘘口与第二、三囊肿(瘘)相同,内口则在食管上段,更是罕见。28鳃裂囊肿容易反复感染,诊治不当容易复发,二次或多次手术引起瘢痕粘连,增加手术难度,更加难以根治,给患者带来痛苦,也可能导致焦虑等心理不适。29依据病史、临床表现、发病部位、穿刺抽液、B 超及CT、MRI检查等不难作出诊断。对于难以解释的颈部肿块,复发性颈部感染亦应考虑到本病。30CT:不仅可
8、以准确定位,而且对病变的范围、大小、是否合并感染等都能准确诊断。鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行,类圆形或椭圆形软组织块影,中心密度低,不强化,但囊壁(边缘)可强化,境界清楚。31 若病变位于颈前三角区,第二鳃裂囊肿最多见。若囊壁增厚,边缘不光滑,强化扫描可见囊壁明显强化,与周围组织结构分界不清晰,囊内容物密度增高,提示囊肿有感染。32MRI:该检查同CT一样能够提供病变部位及范围等信息。33 根据其囊内容物性状(蛋白含量)不同而呈T1W I和T2W I不同信号值。一般在T1W I呈均匀低信号、边界清楚,T2W I呈均匀高信号;囊内信号升高或囊壁增厚,周围组织间隙欠清,T1W I呈稍低
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