脊柱脊髓先天畸形培训课件.ppt

1、脊柱脊髓先天畸形脊柱脊髓先天畸形分类分类u开放性神经管闭合不全u隐性神经管闭合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制2脊柱脊髓先天畸形分类分类u开放性神经管闭合不全u隐性神经管闭合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制3脊柱脊髓先天畸形开放性神经管闭合不全开放性神经管闭合不全 u也叫开放性脊椎裂u病因：妊娠3周末，神经管关闭时皮肤外胚层与

2、神经外胚层分离不全，神经基板经脊柱裂向外膨出u好发于腰骶部中线处u背部中线处缺乏皮肤、筋膜、肌肉和骨组织缺乏皮肤、筋膜、肌肉和骨组织，根据膨出的内容分为脊髓膨出脊髓膨出（myelocele）和脊髓脊膜脊髓脊膜膨出膨出（myelomeningocele）两种u开放性神经管闭合不全应在生后24小时内小时内手术治疗4脊柱脊髓先天畸形u影像特点：软组织肿块+相应椎板闭合不全 u首选MRu脊髓膨出仅含有脊髓u脊髓脊膜膨出含有脊髓、脊膜和脑脊液5脊柱脊髓先天畸形6脊柱脊髓先天畸形7脊柱脊髓先天畸形8脊柱脊髓先天畸形开放性神经管闭合不全开放性神经管闭合不全伴随畸形Chiari II型畸形95%-100%脑积

3、水80%脊髓积水30%-75%胼胝体发育不全及脊髓纵裂30%-45%脊柱侧弯或后凸及髋部畸形10%-20%9脊柱脊髓先天畸形分类分类u开放性神经管闭合不全u隐性神经管闭合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制10脊柱脊髓先天畸形隐性神经管闭合不全u共同特点：背侧有闭合不全的脊柱，病变处无神经组织暴露，背侧皮肤完整u包括脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓纵裂、脊髓栓系综合征和背侧上皮窦等11脊柱脊髓先天畸形脊髓脂肪瘤u含成熟脂肪组织的肿块与软脊膜或脊髓相连u依据脂肪瘤的位置不

4、同分为：脂肪脊髓脊膜膨出 硬膜内脂肪瘤 终丝纤维脂肪瘤13脊柱脊髓先天畸形u脂肪脊髓脊膜膨：占脊髓脂肪瘤的84%，是脊髓栓系的最常见原因；表现为腰骶部外突肿块，皮肤表面可有血管瘤、毛发等u影像特点：棘突裂、椎弓根间距增宽，椎管内脂肪瘤和脊髓经棘突裂与背侧脂肪相连，脊髓随脂肪瘤疝出椎管u与脊髓脊膜膨出的区别为脊髓背侧有脂肪瘤和完整的皮肤uMR首选u可伴有半椎体、蝴蝶椎、椎体分节不全、骶骨及骶髂关节畸形、脊髓积水症、Chiari I型畸形14脊柱脊髓先天畸形u硬膜内脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤4%，颈胸段多见u位于脊髓背侧或后外侧硬膜内，使脊髓发生旋转和移位，硬膜完整u影像特点：硬膜内条状或梭形脂肪组织u

5、可伴有椎体分节不全15脊柱脊髓先天畸形u终丝脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤12%u可累及硬膜内终丝、硬膜外终丝，或同时受累u累及硬膜内终丝终丝增粗，伴或不伴有脊髓栓系u累及硬膜外终丝脂肪瘤大，腰骶管扩大，脊髓栓系16脊柱脊髓先天畸形脊髓纵裂u脊髓分裂为两个半脊髓u影像特点：分裂的脊髓及椎管中线的纵形骨性分隔u脊髓开裂前后径开裂、腹侧开裂、背侧开裂；50%纵裂脊髓位于一个硬膜囊内，另50%各自拥有硬膜囊u常伴有脊髓栓系，纵裂以上脊髓易发生脊髓积水u几乎总伴有显著的脊柱畸形，如半椎体，蝴蝶椎17脊柱脊髓先天畸形18脊柱脊髓先天畸形原发性脊髓栓系综合征u（Primary tethered cord syndr

6、ome）-脊髓低位，圆锥位于L2以下，终丝增粗，直径2mmu 正常胚胎第三个月末，脊髓占据椎管全长，但因脊椎生长快于脊髓，故引起脊髓圆锥相对上移u 出生时脊髓圆锥位于L2和L3椎水平，生后3个月位于L1和L2水平，与成人相似u 短而粗(粗2mm以上)的终丝将脊髓圆锥栓系在比较低的位置上，使圆锥上移遭到阻碍，圆椎位置在Ll2以下u 随着年龄增大，椎管生长较快，则产生症状（背痛，大小便失禁、下肢肌力减退、感觉丧失等神经系统功能损害）u 影像学表现：100%并发棘突裂，脊髓低位，圆锥位于L2以下，终丝增粗（直径2mm）19脊柱脊髓先天畸形20脊柱脊髓先天畸形背侧上皮窦u（dorsal dermal

7、sinus）：从皮肤到深部组织的有上皮组织内衬的窦道u 由于皮肤外胚层和神经外胚层没有完全分离，发生粘连所致u 窦道终止于皮下组织、硬膜、蛛网膜下腔、脊髓或神经根u 59%伴发硬膜下皮样囊肿、表皮样囊肿或脂肪瘤u 表现为背侧中线皮肤看见窦口，窦口处可见毛发，周围皮肤可见色素沉着、海绵状血管瘤等u 需与潜毛窦鉴别：位于尾部近肛门，窦口常见毛发，窦道止于尾骨背侧，不与椎管相通21脊柱脊髓先天畸形Spinal lipoma associated with congenital dermal sinus:a case report.Lvia Teresa Moreira Rios.et al.Radi

8、ol Bras.2011 Jul/Ago;44(4):26526722脊柱脊髓先天畸形23脊柱脊髓先天畸形分类分类u开放性神经管闭合不全u隐性神经管闭合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制24脊柱脊髓先天畸形尾部脊柱脊髓畸形u尾部退化综合征：下部脊柱发育不全（尾骨缺如、骶骨发育不全、腰骶部发育不全）、泌尿生殖系统畸形u骶前脊膜膨出：硬膜囊突向腹膜外骶前间隙而形成憩室样病变u隐性骶管内脊膜膨出u骶尾部畸胎瘤：含钙化及脂肪成分，骶骨破坏提示恶性病变25脊柱脊髓先天畸形u脂肪瘤：与椎管不相通、穿刺抽不出脑脊液，但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出的鉴别u皮样囊肿：囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺汗腺毛发等。囊肿与椎管不相通，压迫时囟门没有冲动感鉴别诊断26脊柱脊髓先天畸形27脊柱脊髓先天畸形