多发性硬化宣讲培训课件.ppt

1、多发性硬化宣讲二、发病率l发病年龄：最早发病年龄：最早3岁，最大岁，最大67岁；高峰在岁；高峰在2030岁，极岁，极少始于少始于10岁之前和岁之前和60岁以后。岁以后。l男女之比：男女之比：1：1.43.1。l地理分布：南半球和北半球随纬度增加发病频度均增地理分布：南半球和北半球随纬度增加发病频度均增加，但纬度在加，但纬度在65度以上的地区趋于下降。度以上的地区趋于下降。l人种：白种人风险性最高。人种：白种人风险性最高。lFaroe岛：发生流行。岛：发生流行。l患病率：患病率：英国患病率在英国患病率在90200/10万，德国为万，德国为63/10万，万，美国在美国在45200/10万，澳大利亚

2、在万，澳大利亚在1174/10万，日本万，日本在在0.910/万，印度万，印度0.21.3/10万，科威特万，科威特1986年为年为8.3/10万，万，2003年为年为2530/10万。万。2多发性硬化宣讲三、病因和l病因不清病因不清l遗传易感性：白人易感性最高。遗传易感性：白人易感性最高。l自身免疫自身免疫：以：以T细胞免疫为主的自身免疫功能细胞免疫为主的自身免疫功能异常。异常。l病毒感染病毒感染：动物中为：动物中为Theiler病毒；人类中病毒；人类中疱疹疱疹病毒病毒6（HHV-6），），EB病毒（病毒（EBV），嗜人，嗜人T细胞病毒细胞病毒I型。型。l其他因素：雌激素、尿酸、血脂等其他因

3、素：雌激素、尿酸、血脂等。3多发性硬化宣讲四、临床症l常见的症状和体征。l相关的症状和体征。l发作、复发和缓解的定义。l临床类型l特征性的体征。4多发性硬化宣讲常见的症l运动运动：肌无力、痉挛状态、反射（反：肌无力、痉挛状态、反射（反射亢进、病理征、腹壁反射消失）射亢进、病理征、腹壁反射消失）l感觉感觉：震动觉：震动觉/位置觉障碍、痛觉温觉位置觉障碍、痛觉温觉或触觉障碍、疼痛、或触觉障碍、疼痛、Lhermitte征。征。l小脑小脑：共济失调（肢体：共济失调（肢体/步态步态/躯干）、躯干）、震颤、眼震（脑干或小脑）、构音障震颤、眼震（脑干或小脑）、构音障碍、碍、Charcot三联征（构音障碍、震

4、颤、三联征（构音障碍、震颤、失调步态）失调步态）l颅神经颅神经/脑干脑干：视觉受累、眼球运动障：视觉受累、眼球运动障碍、第碍、第V/VII/VIII颅神经损害、球麻痹、颅神经损害、球麻痹、眩晕。眩晕。5多发性硬化宣讲l自主神经：膀胱功能障碍、直肠功能障自主神经：膀胱功能障碍、直肠功能障碍、性功能障碍、其他（出汗和血管功碍、性功能障碍、其他（出汗和血管功能障碍）能障碍）l高级皮层功能障碍：抑郁、欣快、认知高级皮层功能障碍：抑郁、欣快、认知异常异常l混杂因素：疲劳混杂因素：疲劳6多发性硬化宣讲l限局性肌张力障碍限局性肌张力障碍l周围神经损害周围神经损害l不宁腿不宁腿l歇斯底里歇斯底里7多发性硬化宣

5、讲相关的症l癫痫发作癫痫发作l头痛头痛l三叉神经痛三叉神经痛l发作性瘙痒发作性瘙痒l舞蹈症舞蹈症/手足徐动症手足徐动症l肌阵挛肌阵挛l半侧面肌痉挛半侧面肌痉挛8多发性硬化宣讲临床l复发缓解型复发缓解型(relapsing-remitting MS,RRMS)：临床：临床呈急性发作，在数天或数周（治疗或非治疗后）后病呈急性发作，在数天或数周（治疗或非治疗后）后病情趋于缓解，临床神经功能几乎完全恢复。情趋于缓解，临床神经功能几乎完全恢复。l继发进展型继发进展型(secondary progressive MS,SPMS)：常在常在RRMS的基础上，每次发作后临床神经功能不能的基础上，每次发作后临床

6、神经功能不能完全恢复，神经功能呈阶梯样减退。完全恢复，神经功能呈阶梯样减退。l原发进展型原发进展型(primary progressive MS,PPMS)：临床：临床发病后病情呈进行性发展，神经功能进行性减退。发病后病情呈进行性发展，神经功能进行性减退。l进展复发型进展复发型(progressive-relapsing MS,PRMS)：在：在病情进行性发展的基础上，患者仍有发作。此类型相病情进行性发展的基础上，患者仍有发作。此类型相对较少。对较少。9多发性硬化宣讲lA:复发复发-缓解型缓解型 C:原发进展型原发进展型 lB:继发进展型继发进展型 D:进展复发型进展复发型10多发性硬化宣讲五

7、、实验 MRI、脑脊液免疫学检查及诱发电位仅作为确定诊断补充依据。尤其是MRI在诊断MS患者能够提供客观的独特的敏感性和病理解剖改变。其次是脑脊液检查反应炎症和免疫学改变。诱发电位（VEP）提供了损害的改变。11多发性硬化宣讲MRI空间多 、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。、小脑幕下至少有1个病灶。、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。、脑室周围至少有3个病灶。以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才能符合MRI空间多发的诊断标准。12多发性硬化宣讲l核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹lLhermitte（低头曲颈（低头曲颈触电样征）征触电样征）征13多

8、发性硬化宣讲MRI时间上、在临床起病3个月后或3个月以上，第1次检查MRI显示仍有病灶强化者，考虑时间上复发。如果MRI没有强化病灶，3个月后再次进行MRI检查，显示有新发的T2病灶或新的强化病灶时，仍符合时间上的复发。、临床起病3个月内首次检查MRI，但起病后3个月或3个月以上行再次的MRI检查显示有新的病灶强化者，考虑复发。如果MRI没有强化病灶，3个月后再次进行MRI检查，显示有新发的T2病灶或新的强化病灶时，仍符合时间上的复发。以上2条标准中满足任何1条时，即符合MRI时间上复发缓解的诊断标准。14多发性硬化宣讲Ml成像方法：T1、T2、FLAIR、DW、DTI、MR波谱分析。l强化病

9、灶：活动病灶的表现l90%的患者可见到典型的T2像异常l空间或时间多发的诊断标准15多发性硬化宣讲16多发性硬化宣讲Cl蛋白：正常或蛋白：正常或50%的患者中轻度增高的患者中轻度增高l葡萄糖：正常葡萄糖：正常l淋巴细胞：淋巴细胞：66%的患者正常，余的患者正常，余520个个/dllIgG：大约：大约70%升高升高 IgG合成增加：合成增加：90%患者为患者为3.3mg/dl 高高IgG指数：指数：90%的患者为的患者为0.7lIgG寡克隆带寡克隆带：见于：见于90%患者患者lMBP：正常小于：正常小于1ng/Ml，80%的患者升高的患者升高17多发性硬化宣讲六、诊 2005年M cDonald

10、(修订版)诊断标准见下表：18多发性硬化宣讲19多发性硬化宣讲七、鉴l急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎lLyme病病lHIV相关性脊髓病相关性脊髓病lHTLV-1脊髓病脊髓病l神经梅毒神经梅毒lPMLlSLEl结节性多发动脉炎结节性多发动脉炎l干燥综合征干燥综合征l白塞病白塞病l类肉瘤病类肉瘤病l副肿瘤综合征副肿瘤综合征l亚急性联合变性亚急性联合变性l中枢神经系统淋巴瘤中枢神经系统淋巴瘤l肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良lArnold-Chiari畸形畸形l遗传性痉挛性截瘫遗传性痉挛性截瘫l其他因素：卒中、病毒其他因素：卒中、病毒性脑炎、颈椎病、肿瘤性脑炎、颈椎病、肿瘤等等20多发

11、性硬化宣讲诱发电PlVEP(视诱发电位视诱发电位)：85%确诊和确诊和58%疑诊疑诊为为MS的患者异常，双眼的患者异常，双眼P100潜伏期异常潜伏期异常lBAEP(听觉诱发电位听觉诱发电位)：检测桥脑病变，：检测桥脑病变，67%确诊和确诊和41%疑诊为疑诊为MS的患者异常的患者异常lSEP(体感诱发电位体感诱发电位)：77%确诊和确诊和67%疑疑诊为诊为MS的患者异常的患者异常21多发性硬化宣讲八、病程l临床病程变化不定临床病程变化不定l良性良性MS患者仅占患者仅占10%l原发进展型占原发进展型占5%l85%为为SPMS，此类患者在疾病初期常为，此类患者在疾病初期常为RRMSl目前仍无可靠的预

12、后指标目前仍无可靠的预后指标l发病发病10年后使年后使70%的患者不能从事全日制工作的患者不能从事全日制工作lMS本身极少引起死亡。死因常为并发症如本身极少引起死亡。死因常为并发症如误吸、误吸、肺炎、褥疮、泌尿系感染、自杀肺炎、褥疮、泌尿系感染、自杀等等l由于治疗和护理的进展，平均生存时间已从发病由于治疗和护理的进展，平均生存时间已从发病后后25年提高到年提高到35年年22多发性硬化宣讲九.l西医治疗西医治疗MSl中西医结合治疗中西医结合治疗MS23多发性硬化宣讲复发-缓解型MS的治疗l复发-缓解型MS急性期的治疗l复发-缓解型MS缓解期的治疗l进展型MS的治疗l临床孤立综合症(CIS)的治疗

13、l 24多发性硬化宣讲25多发性硬化宣讲26多发性硬化宣讲27多发性硬化宣讲制剂联合应用：因大剂量激素冲击治疗的疗效维持时间较短，其他免疫抑制剂治疗因有骨髓抑制等不良反应，需要逐渐增量，其起效较慢，但疗效维持时间较长。28多发性硬化宣讲2.复发-缓解型M29多发性硬化宣讲30多发性硬化宣讲种药物应用:利比（Rebif）注射液是唯一经过国家食品药物监督局批准用于治疗MS的干扰素-1a。用法是44皮下注射，每周三次，应用1年或更长。倍他龙(干扰素-1b)250皮下注射，隔日一次,应用时间也是一年或更长时间，Avonex30mg肌注，每周一次,上述药物其治疗机制是通过免疫调节作用，包括对细胞因子的调

14、节，抑制细胞迁移至脑内，抑制T细胞活化，抑制其他炎性T细胞等。31多发性硬化宣讲作用是流感样症状如发热、寒战、肌疼、嗜睡、厌食、体重减轻和疲劳等。注射部位皮肤疼痛和瘙痒，迟发性副作用常在2-6个月出现，包括中性粒细胞增多、贫血、低钙血症和心脏毒性等。上述副作用通过减少药量即可改善。其中以Avonex的副作用最小。32多发性硬化宣讲amer acetate）（具有循证医学证据）是人工合成的4种氨基酸随机组合的多肽，目前国内尚未上市，其作用机制不明，可能是通过调节细胞因子起作用。33多发性硬化宣讲4-整合素单克隆抗体，它能阻止激活的T淋巴细胞通过血脑屏障进入中枢神经系统，从而阻止由此引起的毁坏性的

15、免疫应答，减轻炎性脱髓鞘。经临床实验证实该药物治疗MS有显著疗效。2003年经美国食品与药物管理局批准用于治疗MS。该药能使MS的复发率减少68%，使MRI新病灶数减少83%，是目前治疗MS疗效最好的药物，但目前我国尚无此药。34多发性硬化宣讲床研究证实，此疗法能减少MS复发，减少MRI新病灶数。在患者没有条件应用干扰素-时可考虑应用此法，一般是0.4g/kg，每月一次静滴。35多发性硬化宣讲有条件应用干扰素-和丙种球蛋白，但有复发倾向的患者可审慎地应用其他免疫抑制剂替代，但其疗效较干扰素-差，起效较慢，且副作用较大，如对血像抑制，肝肾功能损害等。因此，一般用逐渐增量的方法治疗。即由该药日剂量

16、的1/4开始使用3d,此后每3天增1/4量，直至该药的全量。36多发性硬化宣讲三天查一次肝、肾功能；若无问题，于第4天增量。一般用药3-12个月，在医生指导下逐渐减量，直至停药。具体用药方法如下：37多发性硬化宣讲kg/d，由0.5mg/kg/d开始用药，每3天增量0.5mg/kg/d,直至全量。环孢素A：常用剂量3-4mg/kg/d,由1mg/kg/d开始，每3天增量1mg/kg/d，一般7天后达稳态血浓度，故当用4mg/kg/d第8天时，空腹查血药浓度，期望治疗血药浓度为100-150g/L。38多发性硬化宣讲/kg/d，由10mg/kg/d开始，每3天增量10mg/kg/d，当用至40m

17、g/kg/d时查空腹血药浓度,期望其治疗血药浓度为1.0-1.5mg/L。环磷酰胺：200mg静脉点滴1周（2次），继以400mg 静脉点滴1周（2次），800mg 静滴，每周1次，直至总量10g为一疗程，以后用维持量800mg 静滴，每月1次.39多发性硬化宣讲汀类药物具有免疫调节作用，临床及动物实验发现，他汀类药物用于多发性硬化的治疗可抑制也可逆转慢性或缓解复发性实验性自身免疫性脑脊髓炎，临床有证据表明他汀类药物治疗复发-缓解型MS也是有效的。Vollmer等进行了一个多中心、开放性试验证明每天给予辛伐他汀80mg口服，连续治疗6个月，并每个月进行1次头颅MRI，对比治疗前、后的MRI表现

18、显示，治疗后病灶数量和体积都减少40%以上，而且患者耐受性好。但在6个月的治疗中神经功能缺损评分无显著变化。Vollmer等正在继续进行一个多中心的随机研究，以证明每天给予阿伐他汀80mg是否可以阻止第一次发病的MS患者的进展，因此，应用他汀类治疗MS还需要进一步研究和探讨。40多发性硬化宣讲MS治疗的目的是减缓和终止进展，改善患者的神经功能障碍，其方法如下：41多发性硬化宣讲能障碍的进展，其方法同前述。2.格拉默(glatiramer acetate):能减缓MS患者持续性残障的进展，其方法同前。3.米托蒽醌（movanfrone）：是一种抗肿瘤药物，它可减缓MS患者的神经功能障碍的进展，但

19、有一定的心脏毒性反应。用法：按12mg/静注，每3个月一次，2年达最高剂量为140 mg/，94例MS患者研究结果显示，44%患者有效，39%稳定，17%恶化，此药对改善和稳定病程恶化的MS患者有效。42多发性硬化宣讲mg/每周静滴,治疗65例慢性进展型患者2年，病情持续进展组较安慰剂组显著减轻，可使病情减慢，对继发进展型有效。43多发性硬化宣讲治疗，能加快其功能的恢复。通常不用干扰素-治疗，但临床研究表明，经过23年的干扰素-治疗，能减少CIS再次复发（发展成MS）的几率。因此，对于有较严重持续性功能障碍的CIS患者，临床表现和MRI均提示很有可能发展为MS者，如经济条件允许，应该使用干扰素

20、-1a治疗。45多发性硬化宣讲自体干细胞移植治疗M46多发性硬化宣讲中西医结的的标标本本同同治治l2 2恢恢复复期期（治治疗疗期）期）：以以中中药药为为主，主，以以改改善善症症状，状，提提高高生生存存质质量量为为目目的，的，治治病病求求本。本。l缓缓解解期：期：抗抗复复发发的的中中药药治治疗。疗。47多发性硬化宣讲l1 1急性期：激素治疗及中医治疗的标本急性期：激素治疗及中医治疗的标本同治，多用同治，多用黄芪、党参、白术黄芪、党参、白术等补脾益等补脾益气；气；仙灵脾、巴戟天仙灵脾、巴戟天等温补肾阳；等温补肾阳；菟丝菟丝子、沙苑子子、沙苑子等补肾阳，滋肾阴；等补肾阳，滋肾阴；白花蛇白花蛇舌草、蒲

21、公英舌草、蒲公英清热解毒；清热解毒；赤芍、川芎、赤芍、川芎、红花红花等活血化瘀；等活血化瘀；半夏、胆南星、泽泻半夏、胆南星、泽泻等化痰祛湿；等化痰祛湿；全虫、僵蚕、水蛭、勾藤全虫、僵蚕、水蛭、勾藤等祛风通络止痛。实践证明用中药治疗等祛风通络止痛。实践证明用中药治疗可减轻激素的副作用，长时间服用可预可减轻激素的副作用，长时间服用可预防复发。防复发。48多发性硬化宣讲l缓解期：抗复发的中药治疗。缓解期：抗复发的中药治疗。根据根据“虚虚则补之，损者益之则补之，损者益之”之旨，本病之旨，本病脾肾俱虚脾肾俱虚为本，为本，因而治疗以补益脾肾为主，常选用巴戟天、淫因而治疗以补益脾肾为主，常选用巴戟天、淫羊藿

22、等温补肾阳；羊藿等温补肾阳；肉苁蓉、沙苑子、女贞子、肉苁蓉、沙苑子、女贞子、菟丝子菟丝子等以阳中求阴，阴中求阳，共起填补肾等以阳中求阴，阴中求阳，共起填补肾精、扶助肾气之作用。加用党参、白术健脾理精、扶助肾气之作用。加用党参、白术健脾理气，酌加气，酌加何首乌、黄精何首乌、黄精等药以加强益气养阴生等药以加强益气养阴生血之功。黄芪、莪术、巴戟天、山萸肉、杜仲血之功。黄芪、莪术、巴戟天、山萸肉、杜仲等多种中药都具有等多种中药都具有调节免疫调节免疫作用。作用。49多发性硬化宣讲l2 2恢复期（治疗期）：以中药为主，以改善恢复期（治疗期）：以中药为主，以改善症状，提高生存质量为目的，治病求本。以症状，提

23、高生存质量为目的，治病求本。以 补益脾肾，活血化瘀为主。用补益脾肾，活血化瘀为主。用黄芪、党参、白黄芪、党参、白术、仙灵脾、巴戟天、山萸肉术、仙灵脾、巴戟天、山萸肉以补益脾肾；当以补益脾肾；当 归、川芎、赤芍、丹参活血化瘀为主。归、川芎、赤芍、丹参活血化瘀为主。用中用中药进行整体调整的同时运用药进行整体调整的同时运用多种维生素多种维生素及及神经神经保护药物保护药物：VB1VB1、VCVC、VB12VB12、脑蛋白水解物、脑蛋白水解物、胞二磷胆碱等以营养和保护神经细胞，改善症胞二磷胆碱等以营养和保护神经细胞，改善症状，减轻病人痛苦。同时在此期间应积极进行状，减轻病人痛苦。同时在此期间应积极进行康

24、复治疗，如针灸、推拿、医疗体育疗法等。康复治疗，如针灸、推拿、医疗体育疗法等。50多发性硬化宣讲本人l急性期治以急性期治以解表驱邪解表驱邪（中药与刮痧）（中药与刮痧）l缓解期治以缓解期治以益气健脾，补益肝肾益气健脾，补益肝肾51多发性硬化宣讲肝肾阴虚证l症状：遇热症状加重、盗汗、手足心热、症状：遇热症状加重、盗汗、手足心热、阵发烘热、视歧、视力减退、腰膝疼痛、阵发烘热、视歧、视力减退、腰膝疼痛、足跟痛、酸重痛、骨蒸潮热、健忘、急足跟痛、酸重痛、骨蒸潮热、健忘、急躁易怒、颧红、舌红、少苔、脉细躁易怒、颧红、舌红、少苔、脉细。52多发性硬化宣讲脾肾阳虚证l症状：遇冷症状加重、四肢凉、下肢冷症状：遇

25、冷症状加重、四肢凉、下肢冷甚、肢体关节冷痛、肢体关节僵硬、面甚、肢体关节冷痛、肢体关节僵硬、面色晄白、经常畏寒、排便无力、便秘、色晄白、经常畏寒、排便无力、便秘、小便失禁、遗尿、阳痿、性欲减退、智小便失禁、遗尿、阳痿、性欲减退、智力减退、失聪、脉沉。力减退、失聪、脉沉。53多发性硬化宣讲脾气虚证l症状：劳累后症状加重、倦怠乏力、肢症状：劳累后症状加重、倦怠乏力、肢体困重、食少纳呆、面色少华、自汗、体困重、食少纳呆、面色少华、自汗、出虚汗或容易汗出、口淡、苔白腻。出虚汗或容易汗出、口淡、苔白腻。54多发性硬化宣讲痰湿热证l症状：肢体困重、头蒙如裹、头晕目眩、症状：肢体困重、头蒙如裹、头晕目眩、视歧、视力减退、足跟痛、酸重痛、呕视歧、视力减退、足跟痛、酸重痛、呕吐、排尿无力、苔白腻或黄腻、脉滑或吐、排尿无力、苔白腻或黄腻、脉滑或滑数。滑数。55多发性硬化宣讲血瘀证l症状：肌肤肢体麻木、局部感觉发紧或症状：肌肤肢体麻木、局部感觉发紧或束带感、肢体拘急、肢体关节刺痛、面束带感、肢体拘急、肢体关节刺痛、面色晦暗、面色黧黑、舌黯、脉紧。色晦暗、面色黧黑、舌黯、脉紧。56多发性硬化宣讲动风证l症状：肢体拘急、头晕目眩、肢颤头摇、症状：肢体拘急、头晕目眩、肢颤头摇、肢体抽搐、视歧、头重脚轻、脉弦。肢体抽搐、视歧、头重脚轻、脉弦。57多发性硬化宣讲l 58多发性硬化宣讲