先天性脊柱裂培训课件.ppt
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1、 先天性脊柱裂:为脊椎轴线上的先天畸形。支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织,如椎管先天性发育异常,则可椎管闭合不全,称为脊柱裂脊柱裂。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱 弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。1先天性脊柱裂11/5/20222先天性脊柱裂11/5/2022 主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。此症多见于腰骶部,偶见于胸段,裂开处多在脊柱后面,少数可位于前方,正常人202
2、5%有脊拄裂,有的病人腰背部皮肤上有一撮长毛、血管痣或酒窝样凹陷,并可在该处摸到凹陷。脊柱裂病人大多无临床症状,偶在体检时才发现,此型称为“隐性脊柱裂”。3先天性脊柱裂11/5/2022 由于隔障的存在,当身长增加时则使脊髓或马尾受到牵拉而产生相应的症状。1、局部包块局部包块婴儿出生时在背部中线的颈胸或腰骶部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。婴儿哭闹时包块膨大,压迫包块则前囟门膨隆。对包块进行透光试验检查发现在单纯的脊膜膨出者其透光程度高。4先天性脊柱裂11/5/2022 2、神经损害症状神经损害症状 大小便失禁、下肢活动异常,单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。3、其他症状其他症状
3、少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁胸腔、腹腔及盆腔内伸展者可表现膨出囊压迫临近组织器官的症状,一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形,可表现相应的症状。5先天性脊柱裂11/5/2022辅助检查 1.脊椎X线平片可显示脊柱裂的骨性结构改变膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎间孔多见扩大;向盆腔突出者常见骶管显著扩大。2.CT、MRI扫描显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形,以及局部粘连等病理情况。6先天性脊柱裂11/5/2022 先天性脊柱裂根据病变的程度不同,大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂。7先天性脊柱裂11/5/2022根据病理形态又可分为:(1)脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出:指脊
4、膜膨出通过较大的椎管缺损,向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。此型外观上有一背部肿块,肿块表面为一菲薄囊壁,无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤,该皮肤色青,无皮下组织,真皮层呈瘢痕样变性,直接与囊壁相粘连。此型好发于腰、腰骶段,神经损害症状最严重,往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等,脑积水、脊髓积水、脊柱侧弯等也很常见。此型发病率较高,且易于诊断,为了预防感染,国外主张应在患儿出生2448小时内进行手术。8先天性脊柱裂11/5/20229先天性脊柱裂11/5/2022(2)脂肪脂肪脊髓脊膜膨
5、出脊髓脊膜膨出:此型表现形式多样,因此,又可将其分为2种亚型。型:型:为椎管腔局部膨大,通过椎管缺损向背侧突出,形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整,内含脑脊液,脊髓、马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内,与囊壁发生粘连,脊髓因此被牵拉、栓系。此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤,但可以不进入囊肿内。型:型:此型外观与型相象,但背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构,大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内,与脊髓粘连、混合生长,该脊髓发育畸形,失去正常圆椎结构,变得细长,位于椎管腔内,其末端位于腰骶部甚至骶尾部,并且背侧裂开,脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。由于长入脊髓内的脂
6、肪与皮下脂肪相互连接,脊髓因而受到牵拉。上述两型外观上均为背部一肿块,表面覆盖着正常皮肤,有的最初体积较小,以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形,较大者多不规则,有的有一细颈样蒂,有的基底宽阔。膨出物的表面,有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着,有的表现为毛细血管瘤,有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段,多见于腰骶、腰部或胸腰段。10先天性脊柱裂11/5/202211先天性脊柱裂11/5/2022(3)脊髓囊状突出脊髓囊状突出:指脊髓囊性扩大,通过椎管缺损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的中央管,并且由硬脊膜、脑脊液以
7、及发育不良的脊髓组成,脊髓因此被牵拉。脊髓囊状突出好发于腰骶部,若表面无皮肤覆盖,称脊髓囊状突出,若有皮肤及脂肪覆盖,称脂肪脊髓囊状突出。该脂肪组织仅位于皮下,不进入囊肿内,与囊肿壁有一明显分界。临床表现有下肢感觉运动障碍,括约肌功能障碍,可同时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、脊柱椎体畸形及Chiari 畸形。12先天性脊柱裂11/5/2022(4)(4)脊膜膨出脊膜膨出:特点是脊膜自骨缺损处向外膨出,囊内含脑脊液,无脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出方向不同,又可分为以下5种类型,其中除背部单纯脊膜膨出外,其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面。背部单纯脊膜膨出背部单纯脊膜膨出:膨出脊膜向背部突出,表面
8、有皮肤覆盖。多位于腰骶部,有时也会发生在颈部或胸部。骶内脊膜膨出骶内脊膜膨出:骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出,形成一个小的憩室,该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高,可压迫神经根,产生症状。骶前脊膜膨出骶前脊膜膨出:膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损,向骶前膨出,称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织,有时神经根也会疝入到囊腔内,产生临床症状。脊柱旁脊膜膨出脊柱旁脊膜膨出:为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出,在脊柱旁形成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生,可单发也可多发。85%病变发生在胸部,可并发多发性神经纤维瘤。末端骶骨脊膜膨出末端骶骨脊膜膨出:指膨出脊膜囊位于尾骨区域。
9、这种类型很少见,有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆。13先天性脊柱裂11/5/2022 其其特点特点主要是主要是脊膜自骨缺损处脊膜自骨缺损处向外处膨出,囊向外处膨出,囊内含内含脑脊液,无脑脊液,无脊髓及马尾神经脊髓及马尾神经。14先天性脊柱裂11/5/2022 脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病变区域皮肤可正常,也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。如果椎管腔内合并有先天性畸形,多在儿童期逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。有报道,很多患儿可以到成年期才出现症状。隐性脊柱裂,根据病理类型可分为:15先天性脊柱裂11/5/2022(1)
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