中内耳先天畸形HRCT培训课件.ppt

1、概述：概述：中内耳发育异常发生在胎儿期、围产期或生产时中内耳发育异常发生在胎儿期、围产期或生产时,出生后即已存在的畸形出生后即已存在的畸形 包括形态学或包括形态学或/及功能方面异常及功能方面异常 发病率：约发病率：约2.6/2.6/万；万；10%10%双侧双侧 先天性耳聋将严重影响患儿的身心健康先天性耳聋将严重影响患儿的身心健康1中内耳先天畸形HRCT11/5/2022检查技术：检查技术：电测听电测听 功能测试：传导性、感音性或混合性聋功能测试：传导性、感音性或混合性聋 高分辨高分辨CTCT 首选：明确病变形态学改变首选：明确病变形态学改变 薄层、骨算法，多种重建薄层、骨算法，多种重建 MRI

2、MRI 薄层、水成像、薄层、水成像、VibeVibe2中内耳先天畸形HRCT11/5/2022高分辨高分辨CT成像：成像：显示中内耳正常精细结构（听骨链、耳蜗显示中内耳正常精细结构（听骨链、耳蜗-前前庭庭-半规管）半规管）显示中内耳精细结构病变，并作出诊断显示中内耳精细结构病变，并作出诊断3中内耳先天畸形HRCT11/5/2022正常结构正常结构4中内耳先天畸形HRCT11/5/2022正常结构正常结构锤骨头锤骨头锤锤骨骨颈颈前前突突锤锤骨骨柄柄短脚短脚长脚长脚砧骨砧骨砧砧骨骨体体锤骨锤骨豆状突豆状突前脚前脚后后脚脚镫骨镫骨镫镫骨骨底底5中内耳先天畸形HRCT11/5/2022正正常常锤锤骨骨

3、锤骨锤骨锤锤骨骨MPRMPR重建图重建图6中内耳先天畸形HRCT11/5/2022砧骨砧骨正正常常砧砧骨骨砧砧骨骨MPRMPR重建图重建图7中内耳先天畸形HRCT11/5/2022正正常常镫镫骨骨镫骨镫骨镫骨镫骨MPRMPR重建图重建图8中内耳先天畸形HRCT11/5/2022锤骨柄锤骨柄砧骨长突砧骨长突镫骨镫骨正正常常镫镫骨骨右右侧侧镫骨镫骨9中内耳先天畸形HRCT11/5/2022锤砧关节锤砧关节砧镫关节砧镫关节正常锤砧关节正常锤砧关节正常砧镫关节正常砧镫关节锤砧关节锤砧关节砧镫关节砧镫关节10中内耳先天畸形HRCT11/5/2022锤骨头锤骨头锤骨颈锤骨颈锤骨柄锤骨柄锤砧关节锤砧关节砧骨

4、短脚砧骨短脚砧骨长脚砧骨长脚听小骨听小骨VRVR重建重建砧镫关节砧镫关节11中内耳先天畸形HRCT11/5/2022水平半规管水平半规管总脚总脚后半规管后半规管面神经管面神经管内耳段内耳段面神经管面神经管前膝前膝面神经管面神经管鼓室段鼓室段前庭神经上支前庭神经上支正正常常内内耳耳右右侧侧高分辨横断面高分辨横断面12中内耳先天畸形HRCT11/5/2022前庭导水管前庭导水管耳蜗耳蜗后半规管后半规管前庭神经下支前庭神经下支后壶腹后壶腹神经小管神经小管前庭窗前庭窗右右侧侧高分辨横断面高分辨横断面13中内耳先天畸形HRCT11/5/2022上半规管上半规管水水平平半半规规管管后半规管后半规管前庭窗前

5、庭窗耳蜗耳蜗蜗窗蜗窗半规管、前庭、耳蜗半规管、前庭、耳蜗VRVR重建重建示意图示意图14中内耳先天畸形HRCT11/5/2022内耳段内耳段鼓室段鼓室段乳突段乳突段面神经解剖面神经解剖岩岩大大神神经经镫镫骨骨肌肌神神经经骨索神经骨索神经15中内耳先天畸形HRCT11/5/2022面神经管内耳段面神经管内耳段面神经管鼓室段面神经管鼓室段面神经管乳突段面神经管乳突段面神经管曲面重建右16中内耳先天畸形HRCT11/5/2022面神经管曲面重建面神经管面神经管右左17中内耳先天畸形HRCT11/5/2022磁共振高分辨成像、水成像、听神经成像：磁共振高分辨成像、水成像、听神经成像：显示内耳及听神经发

6、育畸形显示内耳及听神经发育畸形 电子耳蜗植入术前评估电子耳蜗植入术前评估18中内耳先天畸形HRCT11/5/2022正常前庭、半规管正常前庭、半规管正常耳蜗正常耳蜗冠状面冠状面19中内耳先天畸形HRCT11/5/2022正常内耳道正常内耳道面听神经面听神经20中内耳先天畸形HRCT11/5/202221中内耳先天畸形HRCT11/5/2022正常左右内耳道底正常左右内耳道底面面神神经经右右左左22中内耳先天畸形HRCT11/5/2022正常半规管正常半规管(磁共振磁共振VRVR重建图重建图)23中内耳先天畸形HRCT11/5/2022先天性听骨链畸形先天性听骨链畸形临床表现临床表现1.1.自幼

7、听力减退，无其它耳症状、多为单侧患病自幼听力减退，无其它耳症状、多为单侧患病2.2.鼓膜多正常；听力检查为鼓膜多正常；听力检查为传导性聋传导性聋3.3.可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形临床诊断：鼓室探查术临床诊断：鼓室探查术临床治疗：人工听骨植入，重建听骨链临床治疗：人工听骨植入，重建听骨链中国眼耳鼻喉杂志中国眼耳鼻喉杂志.2015(15).25-27.2015(15).25-27 24中内耳先天畸形HRCT11/5/2022听骨链畸形HRCTHRCT：听小骨完全缺如：听小骨完全缺如：相对较少相对较少部分缺如：部分缺如：相对多些相对多些形态异常：形态异常

8、：锤骨和砧骨的异常最为多见，锤骨头变锤骨和砧骨的异常最为多见，锤骨头变 小以及砧骨短突和长突变短，其它小以及砧骨短突和长突变短，其它听小骨间或听小骨间或/与临近结构融合粘连：与临近结构融合粘连：锤砧融合畸形等锤砧融合畸形等353525中内耳先天畸形HRCT11/5/2022砧骨长突缺如砧骨长突缺如M/17yM/17y，左耳听力渐退，左耳听力渐退1 1年年无中耳炎病史无中耳炎病史左侧传导性聋查因左侧传导性聋查因26中内耳先天畸形HRCT11/5/2022砧骨长突缺如砧骨长突缺如正常正常同一病例同一病例27中内耳先天畸形HRCT11/5/2022镫骨存在镫骨存在同同一一病病例例听骨链重建术后听力改

9、善听骨链重建术后听力改善28中内耳先天畸形HRCT11/5/2022听骨链距离过近粘连听骨链距离过近粘连M/3yM/3y，自幼对声音反应差，自幼对声音反应差正正常常对对照照正正常常对对照照手术后听力改善手术后听力改善29中内耳先天畸形HRCT11/5/2022 M M/7y7y，出生后发现右耳廓畸形，听力差，检查见右，出生后发现右耳廓畸形，听力差，检查见右侧外耳道闭锁侧外耳道闭锁外耳道骨性闭锁，鼓室小外耳道骨性闭锁，鼓室小303030中内耳先天畸形HRCT11/5/2022正常正常锤骨柄缺如，锤砧关节融合，锤骨柄缺如，锤砧关节融合，砧骨短突与鼓室壁骨性融合砧骨短突与鼓室壁骨性融合融合融合同一病

10、例同一病例31中内耳先天畸形HRCT11/5/2022砧骨短突与鼓室壁骨性融合砧骨短突与鼓室壁骨性融合同同一一病病例例32中内耳先天畸形HRCT11/5/2022对侧正常对侧正常锤骨柄缺如锤骨柄缺如砧骨短突砧骨短突同同一一病病例例33中内耳先天畸形HRCT11/5/2022 F/8y8y，右侧极重度神经性耳聋听骨链畸形，内耳形态正常听骨链畸形，内耳形态正常34中内耳先天畸形HRCT11/5/2022放置人工耳蜗听力稍改善放置人工耳蜗听力稍改善人工耳蜗在位人工耳蜗在位35中内耳先天畸形HRCT11/5/2022先天性内耳畸形先天性内耳畸形概述概述1.1.可由遗传及非遗传因素引起可由遗传及非遗传因

11、素引起2.2.自幼听力减退，可单侧或双侧患病自幼听力减退，可单侧或双侧患病3.3.不同程度不同程度感音神经性聋或混合性聋感音神经性聋或混合性聋4.4.影像学能对发生于骨迷路的畸形作出较准确诊断影像学能对发生于骨迷路的畸形作出较准确诊断5.5.膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路解剖形态可无异膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路解剖形态可无异 常改变，影像检查无法显示常改变，影像检查无法显示36中内耳先天畸形HRCT11/5/2022 内耳发育内耳发育 胚胎胚胎3 3周，耳基板发育障碍，可导致内耳完全不发周，耳基板发育障碍，可导致内耳完全不发育，形成育，形成MichelMichel型内耳畸形型内耳畸形 胚胎

12、胚胎4-54-5周发育障碍可导致共腔畸形，此阶段听泡周发育障碍可导致共腔畸形，此阶段听泡已经形成，但仍未分化为耳蜗、前庭及半规管的已经形成，但仍未分化为耳蜗、前庭及半规管的原基器官，充满液体原基器官，充满液体“共腔共腔”取代了耳蜗、前庭取代了耳蜗、前庭37中内耳先天畸形HRCT11/5/2022 内耳发育内耳发育 胚胎第胚胎第6 6周，蜗管发育障碍，常导致耳蜗发育不全，周，蜗管发育障碍，常导致耳蜗发育不全，耳蜗可以辨认，但只有耳蜗可以辨认，但只有1 1圈或少于圈或少于1 1圈圈 胚胎第胚胎第7 7周，耳蜗发育障碍，形成周，耳蜗发育障碍，形成 MondiniMondini畸形耳蜗畸形耳蜗只有只有

13、1 1圈半，耳蜗基底圈正常，顶圈和第二圈融合圈半，耳蜗基底圈正常，顶圈和第二圈融合!并并且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，内淋巴管且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，内淋巴管/囊、前囊、前庭导水管、半规管常伴随畸形庭导水管、半规管常伴随畸形 胚胎胚胎8-128-12周，为螺旋器发育的关键时期，此期胚胎发周，为螺旋器发育的关键时期，此期胚胎发育障碍，常导致螺旋器及神经节细胞发育畸形，骨迷育障碍，常导致螺旋器及神经节细胞发育畸形，骨迷路常发育正常路常发育正常 202038中内耳先天畸形HRCT11/5/2022内耳畸形分类耳蜗畸形耳蜗畸形前庭畸形前庭畸形半规管畸形半规管畸形内耳道畸形内耳道畸形前庭导水管畸形

14、前庭导水管畸形（解剖部分（解剖部分分类法分类法）L Sennaroglu，I Saatci.A New Classification for Cochleovestibular Malformations.Laryngoscope.(耳鼻喉杂志耳鼻喉杂志)2002,112(12):2230-4139中内耳先天畸形HRCT11/5/2022耳蜗畸形：米歇尔米歇尔(Michel)(Michel)畸形：迷路完全未发育畸形：迷路完全未发育 共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状 耳蜗未发育：耳蜗缺如耳蜗未发育：耳蜗缺如 耳蜗发育不全：耳蜗发育不全：耳蜗发育小耳蜗发育小(1(1

15、周周)耳蜗分隔不全：耳蜗分隔不全：Types I(IP-I)：耳蜗蜗轴缺少呈囊状耳蜗蜗轴缺少呈囊状 Types II(IP-II)(蒙蒂尼 Mondini 畸形)：耳蜗基底周发育正耳蜗基底周发育正常常,中周、顶周相互融合呈囊状中周、顶周相互融合呈囊状 Sennaroglu and Saatci 分类分类(2002.Laryngoscope)40中内耳先天畸形HRCT11/5/2022前庭畸形：米歇尔米歇尔(Michel)(Michel)畸形：迷路完全未发育畸形：迷路完全未发育 共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状 前庭缺如前庭缺如 前庭发育不良前庭发育不良 前庭扩大

16、前庭扩大 Sennaroglu and Saatci 分类分类(2002.Laryngoscope)41中内耳先天畸形HRCT11/5/2022半规管畸形：半规管增宽、变短或缺如半规管增宽、变短或缺如 前庭导水管畸形：前庭导水管扩大（大前庭导水管综合征）前庭导水管扩大（大前庭导水管综合征）内听道畸形：内听道缺如、狭窄或扩大内听道缺如、狭窄或扩大Sennaroglu and Saatci分类分类(2002.Laryngoscope)42中内耳先天畸形HRCT11/5/2022右右侧侧内内耳耳无无发发育育米歇尔米歇尔(Michel)(Michel)畸形畸形左左侧侧发发育育正正常常M/20yM/20

17、y，自幼，自幼右耳右耳无无听力听力43中内耳先天畸形HRCT11/5/2022M/15yM/15y，反复发热反复发热，鼻腔鼻腔、右耳、右耳流清水流清水1010年，伴右耳听力减退年，伴右耳听力减退耳蜗、前庭呈囊状耳蜗、前庭呈囊状(共同腔畸形共同腔畸形)水平半规管发育不良水平半规管发育不良脑脊液耳漏脑脊液耳漏已手术修补已手术修补151544中内耳先天畸形HRCT11/5/2022总脚缺如，水平半规管发育不良总脚缺如，水平半规管发育不良同一病例同一病例共同腔畸形共同腔畸形耳蜗、前庭呈囊状耳蜗、前庭呈囊状(共同腔畸形共同腔畸形)水平半规管发育不良水平半规管发育不良正常正常45中内耳先天畸形HRCT11

18、/5/2022M/3yM/3y，两耳重度感音性耳聋，两耳重度感音性耳聋耳蜗蜗轴缺如耳蜗蜗轴缺如正常耳蜗正常耳蜗46中内耳先天畸形HRCT11/5/2022F/5yF/5y，自幼听觉反应差，自幼听觉反应差耳蜗蜗轴缺如耳蜗蜗轴缺如 前庭导水管扩大前庭导水管扩大右侧人工耳蜗植入术右侧人工耳蜗植入术47中内耳先天畸形HRCT11/5/2022M/9yM/9y，两耳听力下降，两耳听力下降4-54-5年，年，听力检查示左侧混合性聋听力检查示左侧混合性聋耳蜗发育不全耳蜗发育不全后半规管发育不全后半规管发育不全48中内耳先天畸形HRCT11/5/2022M/6yM/6y，自幼听力差，自幼听力差，至今未能说话至

19、今未能说话前庭窗细小前庭窗细小正常对照正常对照前庭窗前庭窗49中内耳先天畸形HRCT11/5/2022水平半规管发育不良水平半规管发育不良F/5yF/5y发现听力发现听力差差4 4年年两侧鼓膜两侧鼓膜稍内陷稍内陷正常正常50中内耳先天畸形HRCT11/5/2022F/7yF/7y，自幼听力差，自幼听力差，至今无法正常说话至今无法正常说话耳蜗中、顶周融合耳蜗中、顶周融合水平半规管水平半规管Mondini 畸形畸形正常正常101051中内耳先天畸形HRCT11/5/2022同一病例同一病例耳蜗中、顶周融合耳蜗中、顶周融合水平半规管水平半规管Mondini 畸形畸形52中内耳先天畸形HRCT11/5

20、/2022F/18yF/18y，左耳听力差，左耳听力差上半规管裂隙综合症上半规管裂隙综合症53中内耳先天畸形HRCT11/5/2022砧骨畸形：长突缺如，多了指状突砧骨畸形：长突缺如，多了指状突同一病例同一病例正正常常对对照照54中内耳先天畸形HRCT11/5/2022两侧内耳道狭窄两侧内耳道狭窄正常对照正常对照听神经发育不良听神经发育不良M/2y,M/2y,自幼听力差自幼听力差55中内耳先天畸形HRCT11/5/2022正正常常对对照照内耳道底成像内耳道底成像内耳道斜面重建内耳道斜面重建同一病例同一病例56中内耳先天畸形HRCT11/5/2022右侧内耳道狭窄右侧内耳道狭窄 面神经管迷路段发

21、育不良面神经管迷路段发育不良F/1yF/1y，对声音反对声音反应差应差6 6横断薄层横断薄层冠状重建冠状重建57中内耳先天畸形HRCT11/5/2022右侧内耳道狭窄右侧内耳道狭窄 左侧内耳道正常左侧内耳道正常同一病例同一病例5 54 4岁时行右侧人岁时行右侧人工耳蜗植入术工耳蜗植入术2mm1.5mm)1.5mm)，且伴有感音，且伴有感音神经性听力下降等症状，而无内耳其它畸形者神经性听力下降等症状，而无内耳其它畸形者8080双耳受累，超过一半患者感音神经性耳聋呈双耳受累，超过一半患者感音神经性耳聋呈进行性进行性4 459中内耳先天畸形HRCT11/5/2022CT平扫F/19,F/19,幼年开

22、始听力下降幼年开始听力下降双耳感音神经性聋双耳感音神经性聋3 360中内耳先天畸形HRCT11/5/2022MRI T2抑脂同一病例同一病例2 261中内耳先天畸形HRCT11/5/2022 高分辨高分辨CTCT能清晰显示颞骨精细的骨质结构，可作能清晰显示颞骨精细的骨质结构，可作为中内耳先天性疾病诊断的首选方法为中内耳先天性疾病诊断的首选方法 MRIMRI软组织分辨率高，能显示面听神经发育情况软组织分辨率高，能显示面听神经发育情况 对电子耳蜗植入术前评估意义重大对电子耳蜗植入术前评估意义重大 中耳听骨链、内耳骨迷路的结构性先天性畸形，中耳听骨链、内耳骨迷路的结构性先天性畸形，目前已大部分能得到较明确诊断，对手术指导意目前已大部分能得到较明确诊断，对手术指导意义较大义较大 膜迷路仍没有较好的检查技术膜迷路仍没有较好的检查技术1 162中内耳先天畸形HRCT11/5/2022谢谢大家！谢谢大家！63中内耳先天畸形HRCT11/5/2022