β珠蛋白合成障碍性贫血培训课件.ppt
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1、珠蛋白合成障碍性珠蛋白合成障碍性贫血贫血病因与发病机制临床特征实验室检查诊断鉴别诊断-珠蛋白合成障碍性贫血珠蛋白合成障碍性贫血概述珠蛋白合成障碍性贫血2概述概述1、-珠蛋白合成障碍性贫血(简称-地贫)是由于珠蛋白基因突变而导致的珠蛋白肽链合成减少或完全不能合成所引起的溶血性贫血。2、临床上表现为程度轻重不一的小细胞低色素性贫血。3、我国南方较多,北方少见。返回珠蛋白合成障碍性贫血3病因与发病机制1、血红蛋白结构Hb亚基组成新生儿成人HbA2225%97%HbF2G2a 2A275%1%HbA220.35),HbF含量正常或轻度增高。珠蛋白合成障碍性贫血11实验室检查中间型中间型(1)血象和骨髓
2、象的改变与重型相同。(2)红细胞渗透脆性降低。(3)血红蛋白电泳显示HbA2增高程度不定,HbF含量正常或增高。静止型静止型(1)成熟红细胞形态轻度改变。(2)红细胞渗透脆性降低或正常。(3)血红蛋白电泳显示HbA2含量偏高,HbF含量正常或轻度增高。珠蛋白合成障碍性贫血12实验室检查血象骨髓象RBC渗透性Hb电泳重型小低贫红系增生明显活跃HbF中间型小低贫红系增生明显活跃HbA2HbF轻型RBC形态改变HbA2HbF静止型RBC形态改变HbA2HbF返回珠蛋白合成障碍性贫血13诊断诊断要点1、出生后不久开始进行性贫血(轻型可无贫血),溶血严重时出现黄疸,颅面骨呈特殊面容(头大、眉距增宽、鼻梁
3、低平、颧骨突出)及肝脾肿大。2、常有家族史。3、实验室检查 (1)血常规 呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不均,可见异形,靶形红细胞(可有0-66),网织红细胞增多。(2)红细胞渗透脆性降低。(3)血红蛋白分析。(4)基因诊断。珠蛋白合成障碍性贫血14诊断诊断标准 重型的诊断标准为:1、典型的临床特征。2、Hb10%,网织红细胞5%10%,外周血见有核红细胞;骨髓红系明显增生;HbF30%90%。3、双亲均为杂合子+或0-地贫;或一方为杂合子+,另一方为杂合子0-地贫。珠蛋白合成障碍性贫血15诊断 中间型诊断标准:1、临床症状和体征较轻。2、血红蛋白60100g/L,MCV明显降低,成熟红细胞
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