V小柳原田综合征培训课件.ppt

1、本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参

2、考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。成因 视网膜色素上皮和脉络膜脱色素 出现时间 通

3、常出现于葡萄膜炎发生2个月后 种族 有色人种常见,白种人少见且不典型 表现 弥漫性红色改变 发生率 30-96%,是否出现取决于治疗,及时和正确的治疗可预防其出现本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。组成 巨噬细胞、类上皮细胞、淋巴细胞和 RPE细胞 性质 肉芽肿性炎症 出现时间 一般与葡萄膜炎发生2个月后 位置 RPE与内层脉络膜水平 分布 可见于任何部位，但最多见于赤道部和周 边部 数量 数个 至无数个 融合倾向 多孤立分布，少数融合 新鲜结节 边界较模糊、圆润、光滑、有隆起感 陈旧结节 边界清楚、扁平、皱缩、周围有色素环绕本文档所

4、提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，

5、不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。完全型完全型Vogt-Vogt-小柳原田综合征（应具有标准小柳原田综合征（应具有标准1-51-5的表现）的表现）1.1.初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史2.2.无提示其它眼病的临床或实验室依据无提示其它眼病的临床或实验室依据3.3.双眼受累（根据患者就诊时所处疾病阶段应符合双眼受累（根据患者就诊时所处疾病阶段应符合a a或或b b）a.a.早期表现早期表现 （1 1）必须具有弥漫性脉络

6、膜炎的改变（具有或不具有前葡萄膜炎，玻璃体炎症反应，或视盘充血），表现为下列之一种：）必须具有弥漫性脉络膜炎的改变（具有或不具有前葡萄膜炎，玻璃体炎症反应，或视盘充血），表现为下列之一种：(a)(a)病灶区域视网膜下积液病灶区域视网膜下积液 (b)(b)大泡状浆液性视网膜脱离大泡状浆液性视网膜脱离 （2 2）如眼底表现不明确；应具有下列改变）如眼底表现不明确；应具有下列改变 (a)(a)荧光造影显示，病灶区脉络膜灌注延迟，多个病灶区域的点状荧光渗漏，大片状高荧光区，视网膜下液荧光荧光造影显示，病灶区脉络膜灌注延迟，多个病灶区域的点状荧光渗漏，大片状高荧光区，视网膜下液荧光 积存和视神经着色。和

7、积存和视神经着色。和 (b)(b)弥漫性脉络膜增厚，超声波检查无后极部巩膜炎表现弥漫性脉络膜增厚，超声波检查无后极部巩膜炎表现 b.b.晚期表现晚期表现 （1 1）病史提示原有）病史提示原有3a3a中的表现，或有下面（中的表现，或有下面（2 2）或（）或（3 3）的改变，或有（）的改变，或有（3 3）中的多项改变：）中的多项改变：（2 2）脱色素（具有以下一项即可）脱色素（具有以下一项即可）(a)(a)晚霞状眼底或晚霞状眼底或 (b)Sugiura (b)Sugiura 征征 （3 3）其它眼部体征）其它眼部体征 (a)(a)钱币状脉络膜视网膜色素脱失性瘢痕，或钱币状脉络膜视网膜色素脱失性瘢痕

8、，或 (b)(b)视网膜色素上皮细胞聚集成团块和视网膜色素上皮细胞聚集成团块和/或移行，或或移行，或 (c)(c)复发或慢性前葡萄膜炎复发或慢性前葡萄膜炎 4.4.神经系统神经系统/听觉改变（检查时可能已不存在）听觉改变（检查时可能已不存在）a.a.假性脑膜炎（不适、发热、头痛、恶心、腹痛、颈项强直；但仅有头痛不足以确定假性脑膜炎）。或假性脑膜炎（不适、发热、头痛、恶心、腹痛、颈项强直；但仅有头痛不足以确定假性脑膜炎）。或 b.b.耳鸣，或耳鸣，或 c.c.脑脊液淋巴细胞增多脑脊液淋巴细胞增多 5.5.皮肤表现皮肤表现 a.a.脱发，或脱发，或 b.b.白发，或白发，或 c.c.白癜风白癜风非

9、完全型非完全型Vogt-Vogt-小柳原田综合征（须具有标准小柳原田综合征（须具有标准1-31-3和和4 4或或5 5的表现）的表现）1 1初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史，并且初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史，并且 2 2无提示其它眼病的临床或实验室依据，并且无提示其它眼病的临床或实验室依据，并且 3 3双眼受累双眼受累 4 4 神经系统神经系统/听觉异常；与上述的完全性听觉异常；与上述的完全性Vogt-Vogt-小柳原田综合征相同，或小柳原田综合征相同，或 5 5 皮肤表现；与上述典型性皮肤表现；与上述典型性Vogt-Vogt-小柳原田综合征相同小柳原田综合征相同拟拟V

10、ogt-Vogt-小柳原田综合征小柳原田综合征 1 1 初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史 2 2 无提示其它眼病的临床或实验室依据无提示其它眼病的临床或实验室依据 3 3 双眼受累；与上述完全型双眼受累；与上述完全型Vogt-Vogt-小柳原田综合征相同小柳原田综合征相同本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.1.无眼外伤或内眼手术史无眼外伤或内眼手术史 2.2.眼外表现：头痛、皮肤毛发改变、听觉异常等眼外表现：头痛、皮肤毛发改变、听觉异常等3 3符合下列情况之一符合下列情况之一 （

11、1 1）初发者）初发者 a a双眼弥漫性脉络膜炎、视乳头水肿、浆液性网脱双眼弥漫性脉络膜炎、视乳头水肿、浆液性网脱 b b多灶性高荧光和视网膜下液积存多灶性高荧光和视网膜下液积存 （2 2）复发者）复发者 a a反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎 b b晚霞状眼底晚霞状眼底 c cDalen-FuchsDalen-Fuchs结节结节 d d荧光造影呈窗样缺损或虫蚀样改变荧光造影呈窗样缺损或虫蚀样改变 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联

12、系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。VKH与交感性眼炎发病年龄眼球穿通伤史或内眼手术史葡萄膜炎发作葡萄膜炎进展规律葡萄膜炎初发时的表现葡萄

13、膜炎后期的表现 视网膜血管炎 脉络膜毛细血管受累眼外表现HLA抗原20-50岁 所有年龄无 有双侧同时发病或间隔10天内 双侧发病往往不同时有典型的从眼后段向眼前段进展的规律 无明确的进展规律后葡萄膜炎 不确定复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 肉芽肿性全葡萄膜炎、前葡萄膜炎少见，罕见视网膜血管鞘 常见，可出现视网膜血管鞘 常见 罕见多见 少见DR4、DRw53 A11、B22本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。交感性眼炎的易发因素 巩膜 睫状区和角膜缘外伤 眼内异物存留 伤口有虹膜、睫状体或晶体囊膜嵌顿 受伤后伤口缝合时间超过48小时 伤口大于5mm 伤口发生感染 诱发眼有较严重的炎症 糖皮质激素与损伤1周后开始应用 患者年龄较小本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。