抗合成酶抗体综合征培训课件.ppt
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1、抗合成酶抗体综合征二、抗合成酶抗体综合征的二、抗合成酶抗体综合征的临床表现临床表现4、技工手技工手:表现为手指桡侧及掌面的皮肤手指桡侧及掌面的皮肤高度角化角化、粗糙粗糙、皲裂皲裂并伴有色素沉积有色素沉积,酷似机械工人的手。5、雷诺现象雷诺现象:约60%患者出现。6、发热发热:87%的患者在起病时有发热,病情加重或合并感染时发热发生率更高。抗合成酶抗体综合征3三、抗合成酶抗体综合征的三、抗合成酶抗体综合征的诊断诊断1、抗合成酶抗体阳性抗合成酶抗体阳性。2、临床上有肌炎肌炎、肺间质病变肺间质病变、对称性多关节炎对称性多关节炎、雷诺现雷诺现象象、技工手技工手。3、抗Jo-1抗体阴性但有肺间质纤维化、
2、多关节炎、雷诺现象、技工手者不能排除诊断,很可能存在其他抗合成酶抗体,此时检测抗核抗体的核型为胞浆型,可提供线索。4、存在抗合成酶抗体的肌炎患者极少发生肿瘤发生肿瘤。5、同一患者体内一般不同时出现不同时出现两种或两种以上的肌炎相关抗体。抗合成酶抗体综合征4四、抗合成酶抗体综合征的四、抗合成酶抗体综合征的鉴别诊断鉴别诊断1、类风湿关节炎类风湿关节炎:ASS的多关节炎极易误诊为极易误诊为RA,但ASS的关节晨僵不明显,发生关机畸形的病程较RA长,发生率也低。2、肺部感染肺部感染:肺间质病变应与肺部感染肺部感染及其他自身免疫性疾其他自身免疫性疾病的肺部表现病的肺部表现等相鉴别,胸部影像学及有关免疫学
3、检查可助诊断。抗合成酶抗体综合征5五、抗合成酶抗体综合征的五、抗合成酶抗体综合征的治疗治疗1、大剂量大剂量糖皮质激素(首选糖皮质激素(首选),泼尼松泼尼松60100mg/d,并根据病情逐渐缓慢减量,以7.510mg/隔日维持,疗程大于1年。多数患者需同时加用免疫抑制剂,用法同其他自身免疫性疾病。2、重症患者重症患者采用甲基泼尼松龙冲击1g/d3d,然后以大剂量泼尼松维持,并酌情减至维持量。急性期和重症患者可考虑血浆置换。抗合成酶抗体综合征6五、抗合成酶抗体综合征的五、抗合成酶抗体综合征的治疗治疗3、肺间质病变肺间质病变的患者应用甲氨蝶呤甲氨蝶呤和来氟米特来氟米特应十分谨慎,需严格监测肺部影像学
4、和肺功能变化监测肺部影像学和肺功能变化。小剂量环磷酰胺对肺间质病变也有改善作用。肺部病变进展迅速与肺部感染难以鉴别者静脉应用丙种球蛋白(IVIG)可获益。N-乙酰半胱氨酸对于特发性肺间质纤维化有治疗作用,1.8g/d。注意注意:合并肺部感染者,积极寻找病原学证据,警惕肺孢子虫肺炎、真菌感染,及早加用广谱抗生素,并根据病原学结果调整方案。抗合成酶抗体综合征7六、抗合成酶抗体综合征的六、抗合成酶抗体综合征的预后预后抗合成酶抗体阳性的患者,对于免疫抑制治疗反应良好,但容易复发。合并肺间质病变的患者治疗效果较差,预后不良,早期采用积极的长程治疗,并严密随访,可能改善预后。抗合成酶抗体综合征8七、抗合成
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