过敏性紫癜专业知识讲座培训课件.ppt

1、过敏性紫癜专业知识讲过敏性紫癜专业知识讲座座 概念概念 conceptionconception 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变）临床特点:皮肤紫癜（最有特点）皮肤紫癜（最有特点）消化道症状（腹痛、便血）消化道症状（腹痛、便血）关节肿痛关节肿痛肾脏受累（血尿、蛋白尿）肾脏受累（血尿、蛋白尿）OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 2过敏性紫

2、癜专业知识讲座 发病年龄发病年龄 儿童和青年，2-8岁儿童多见 性别性别 男：女=1.4-21 季节季节 四季均可，春秋季多见OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 3过敏性紫癜专业知识讲座 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESIS 病因:Unknow 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗传:HLA DW354过敏性紫癜专业知识讲座 发病机理:与免疫异常有关IgAIgMIgGIgET CD40L CD28 Ag I L-4、5、6B CD

3、40B7血管炎Ag-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESIS5过敏性紫癜专业知识讲座各种刺激因子（感染原、过敏原）具有遗传背景的个体激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE 系统性血管炎 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESIS6过敏性紫癜专业知识讲座遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENE

4、SIS7过敏性紫癜专业知识讲座8过敏性紫癜专业知识讲座变态反应 型变态反应(速发型变态反应)致敏原刺激抗体形成,产生IgE,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合 当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE 结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESIS9过敏性紫癜专业知识讲座型变态反应(抗原-抗体复合物反应)致敏原刺激

5、浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM)IgG+抗原小分子可溶性抗原-抗体复合物能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺 复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。主要累及毛细血管主要累及毛细血管 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESIS 基础病理改变 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 血管

6、壁灶性坏死，纤维沉积 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏 荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积PATHOLOGYPATHOLOGY病病 理理10过敏性紫癜专业知识讲座 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死。肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。PATHOLOGYPATHOLOGY

7、病病 理理11过敏性紫癜专业知识讲座 肾脏病理改变PATHOLOGYPATHOLOGY病病 理理12过敏性紫癜专业知识讲座13过敏性紫癜专业知识讲座形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎PATHOLOGYPATHOLOGY病病 理理局 部 的 纤 维 化PATHOLOGYPATHOLOGY病病 理理14过敏性紫癜专业知识讲座新 月 体 的 形 成PATHOLOGYPATHOLOGY病病 理理15过敏性紫癜专业知识讲座l免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。PATHOLOGYPATHOLOGY病病 理理16过敏性紫癜专业知

8、识讲座免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGYPATHOLOGY病病 理理17过敏性紫癜专业知识讲座临床表现临床表现18过敏性紫癜专业知识讲座 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其他：循环、神经、呼吸系统19过敏性紫癜专业知识讲座皮肤紫癜（特征性表现）皮肤紫癜（特征性表现）部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 4-6周后消退 20过敏性紫癜专业知识讲座 21过敏性紫癜专业知识讲座消化道症状（急性期常见死因）消化道症状（急性期常见死因）约占约占2/3 腹痛、

9、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。22过敏性紫癜专业知识讲座 关节症状关节症状 约占约占1/3 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消失，不留后遗症。23过敏性紫癜专业知识讲座肾脏受累（决定远期预后）肾脏受累（决定远期预后）约占约占1/32/3 多在病程24周内出现,也可为首发症状 轻重不一，肾外与肾内表现可不一致 多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎 少数可呈肾病综合征 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。24过敏性紫癜专业知识讲座 *紫癜性肾炎紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性

10、血尿或蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合征 急进性肾炎 慢性肾炎25过敏性紫癜专业知识讲座其它其它 神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等26过敏性紫癜专业知识讲座辅助检查辅助检查27过敏性紫癜专业知识讲座非特异性实验室检查非特异性实验室检查 外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。28过敏性紫癜专业知识讲座免疫学检查免疫学检查 血清IgA、IgE多增高 IgG

11、和IgM多正常 C3 C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。29过敏性紫癜专业知识讲座其它其它 腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。30过敏性紫癜专业知识讲座诊断标准诊断标准美国风湿病学会美国风湿病学会1990年：年：1.初发病时年龄在20岁以下。2.紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。3.胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。4.病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。具备以上具备以上两项以上两项以上即即可诊断可诊断31过敏性紫癜专业知识讲座诊断标准诊断标准国内标准：国内标准：（一）

12、临床表现：（一）临床表现：1.发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。2.下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。3.病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。32过敏性紫癜专业知识讲座鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎34过敏性紫癜专业知识讲座鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞2.

13、风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎35过敏性紫癜专业知识讲座鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎 症状：无紫癜症状：无紫癜 自身抗体：自身抗体：RF、ANA可阳性可阳性3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎36过敏性紫癜专业知识讲座鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变细菌、脑脊液改变4.肠套叠5.阑尾炎37过敏性紫癜专业知识讲座鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.

14、风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠 症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无紫癜无紫癜 辅助检查：钡剂灌肠、辅助检查：钡剂灌肠、B超超5.阑尾炎38过敏性紫癜专业知识讲座鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎 症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜跳痛、无紫癜 辅助检查：白细胞显著升高辅助检查：白细胞显著升高39过敏性紫癜专业知识讲座治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗40过敏性紫癜专业知识讲座治疗治疗1.一般治疗 卧床休

15、息卧床休息 寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素 抗组胺药、钙剂抗组胺药、钙剂 腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失、失血严重则输血血严重则输血2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗41过敏性紫癜专业知识讲座治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂 泼尼松泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药静滴，症状缓解可停药 重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤酰胺、硫唑嘌呤、雷公

16、藤3.抗凝治疗4.中医中药治疗42过敏性紫癜专业知识讲座治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗 抗血小板药：阿司匹林抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫、双嘧达莫3-5mg/kg 抗凝药：肝素（每次抗凝药：肝素（每次0.5-1mg/kg）溶栓药：尿激酶溶栓药：尿激酶1000-3000U/kg4.中医中药治疗43过敏性紫癜专业知识讲座治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗 热伤血络：疏散风热、凉血活血热伤血络：疏散风热、凉血活血 瘀血阻络：活血化瘀瘀血阻络：活血化瘀 脾不统血：健脾益气脾不统血：健脾益气 阴虚火旺：养阴清热阴虚火旺：养阴清热44过敏性紫癜专业知识讲座预后预后1.一般预后：良好良好2.一般病程：1-2周至周至1-2月月3.长期预后：肾脏病变常迁延，可数月或肾脏病变常迁延，可数月或数年，数年，1%持续肾脏疾病，持续肾脏疾病，0.1%肾功能不肾功能不全全4.死亡：少数，肠出血、肠套叠、肠坏死少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害或神经系统损害45过敏性紫癜专业知识讲座谢谢！46过敏性紫癜专业知识讲座