迅速进展性痴呆要点培训课件.ppt
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1、迅速进展性痴呆要点迅速进展性痴呆要点病例病例男,59 岁,因“进行性认知功能下降、生活不能自理4个月”入院。现病史 患者于2010 年12 月上旬无明显诱因下出现讲话缺乏条理,找词困难,交谈能力减弱,不能连续计算100-7(100-7=93-7=?),以近事记忆力受损为主。基本日常生活尚能自理。此后患者症状逐渐加重,表现为计算能力进一步下降,不能计算100-7=?和2+3=?,近事记忆和远期记忆完全丧失,生活不能自理;随地大小便。2011-02-18行头颅MRI见双侧侧脑室前后角旁及半卵圆区多发异常信号灶。疑为“病毒性脑炎”予甲泼尼龙静脉滴注,治疗10 d 后症状改善不明显 2011-03-0
2、8 行右侧脑室前角脑立体定向穿刺活检术既往:无殊周磊周磊 等等.中国临床神经科学杂志中国临床神经科学杂志.2012;20(3):2迅速进展性痴呆要点神经系统检查 查体:T37,生命体征平稳,心、肺、腹未见明显异常。皮肤无皮疹及瘀点、瘀斑。神经科查体:神清,对答不切题,定向力、记忆力、计算力严重减退。双侧瞳孔3 mm,等大等圆,对光灵敏,双侧眼球活动正常。双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,软腭上提佳,吞咽正常。颈软,无抵抗。四肢均能对称活动,肌力检查欠合作,四肢肌张力无明显增减,四肢腱反射对称正常,双侧病理征未引出。共济活动检查不配合。3迅速进展性痴呆要点辅助检查 三大常规、肝肾功能、电解质、凝血功能未
3、见异常。肿瘤指标、风湿免疫指标均正常。常规四项阴性。血氨:20 mmolL-1。脑脊液:压力正常。常规:白细胞20/mL(正常值:08 mL),红细胞4 mL-1,潘氏(+);生化:蛋白定量944 mgL-1(正常值:150450 mgL-1),糖2.49 mmolL-1,氯化物119 mmolL-1。4迅速进展性痴呆要点头颅MR表现 2010-12-13 头颅MRI 未见明显异常(图A)。2011-02-18头颅MRI见双侧侧脑室前后角旁及半卵圆区多发异常信号灶,T1 呈低信号,T2 呈高信号,增强不明显,弥散加权未见异常,但ADC呈高信号(图BF)5迅速进展性痴呆要点病史特点:男性,59
4、岁,在23 个月出现定向力、记忆力、计算力、执行能力的严重衰退,符合迅速进展性痴呆(RPD)诊断及鉴别诊断?诊断及鉴别诊断?6迅速进展性痴呆要点迅速进展性痴呆(迅速进展性痴呆(RPD)概要 是一类进展快速的痴呆综合征,在起病数周至数月内出现是一类进展快速的痴呆综合征,在起病数周至数月内出现智能减退达严重程度智能减退达严重程度 Kelley,2009:在起病18个月内快速进展达到严重痴呆 临床痴呆量表(CDR)=2 7迅速进展性痴呆要点Experience in a RPD Referral Center46.9%38%13.6%1.7%RPDs获得性 CJD非朊蛋白病性 RPD散发性 CJD遗
5、传性朊蛋白病University of California,San Francisco(UCSF)2001-2007,N=1788迅速进展性痴呆要点原因不明原因不明 Non-prion RPD12%22%39%N=67其他其他 自身免疫性自身免疫性 神经变性病神经变性病感染感染中毒中毒/代谢代谢 血管性血管性 恶性肿瘤恶性肿瘤精神性精神性副肿瘤性边缘脑炎副肿瘤性边缘脑炎桥本脑病桥本脑病狼疮脑病狼疮脑病 结节病结节病FTDDLBCBD PSPAD9迅速进展性痴呆要点 RPDs的病因种类的病因种类 VITAMINSVITAMINSToxic-MetabolicMetastases/Neoplas
6、mIatrogenicAutoimmuneNeurodegenerativeSystemicInfectiousVascular10迅速进展性痴呆要点1.Creutzfeldt-Jakob病(CJD)CJDCJD是RPD致病原因之一,病理表现为一种海绵状脑病。分为散发性CJD(sCJD)、家族性CJD(fCJD)、医源性CJD(iCJD)和变异性CJD(vCJD)。快速进行性的认知功能下降快速进行性的认知功能下降 是CJD的核心症状。常在痴呆的基础上合并肌阵挛、锥体束征、小脑及锥体外系症状。EEG显示特征性的周期性三相高波幅尖慢波。脑脊液14-3-3蛋白常呈阳性。MRI:sCJD 患者双侧尾状
7、核、壳核呈对称性长T2 信号,vCJD的MRI特征为双侧丘脑对称性长T2信号,以丘脑枕为著。DWI可显示大脑皮质早期高信号,最早出现在发病后1 个月。11迅速进展性痴呆要点EEG 动态脑电图显示尖慢波、周期性三相波12迅速进展性痴呆要点 DWI 较FLAIR像更容易发现异常,可见典型的“双曲棍球棒征”、纹状体高信号及“皮层丝带征”或称为“花边征”13迅速进展性痴呆要点CJD诊断标准诊断标准 目前沿用的是1998年的WHO建议的诊断标准 没有提及头颅影像学的证据,但DWI对诊断CJD的敏感性92.3%,特异性达95%。DWI比脑电图和14-3-3蛋白更早出现异常。脑脊液14-3-3蛋白的价值很多
8、程度上取决于临床医生对患者CDJ可能性的判断。脑电图特异性较高,但不够敏感。金标准 病理诊断:脑海绵状变性、神经元脱失和星形胶质细胞增生3个主要特征 免疫组化学检查发现在脑组织内PrPSC 沉积14迅速进展性痴呆要点病例特点分析病例特点分析1 本例患者除迅速进展痴呆外没有本例患者除迅速进展痴呆外没有CJD其他常见症状,其他常见症状,EEG无典型发现,影像学检查显示病灶主要在白质,无无典型发现,影像学检查显示病灶主要在白质,无CJD典典型的灰质受累为主要表现,不支持型的灰质受累为主要表现,不支持CJD,病理诊断可以帮,病理诊断可以帮助鉴别。助鉴别。15迅速进展性痴呆要点2.血管性痴呆(血管性痴呆
9、(VaD)含义:1.VaD不是独立疾病,是一组由不同血管损伤机制导致的综合征。2.存在痴呆和脑血管病。3.痴呆与脑血管病之间有关联性。4.有时会隐袭起病和逐渐发展,但通常突然起病,然后呈阶梯式波动性进展。16迅速进展性痴呆要点关键部位梗死型VaD累及颞叶内侧/丘脑的 PCA 梗死 MRA示左侧示左侧PCA未见显影,未见显影,T2-flair示左侧丘脑及颞叶内侧梗塞示左侧丘脑及颞叶内侧梗塞17迅速进展性痴呆要点3.中枢神经系统梅毒中枢神经系统梅毒 以痴呆为表现者目前按病程和起病缓急分为2 类 1、亚急性渐进性痴呆:称为梅毒性迅速进展痴呆型梅毒性迅速进展痴呆型,目前临床日趋多见。一般在38周出现认
10、知功能障碍,8 周左右较为明显。脑脊液中白细胞可达数十个,糖、氯化物正常。可通过脑脊液和血RPR和TPPA确诊。青霉素治疗有效。2、麻痹性痴呆:是神经梅毒最严重、常见的类型。痴呆是其核心症状,可在原发损害230年(一般1025年)后出现,慢性起病。头颅影像学检查主要表现为以额颞叶更明显的全脑萎缩,可伴有白质缺血灶。血清和脑脊液的梅毒RPR均呈阳性。经过青霉素治疗后症状可以在数月内逐渐改善。18迅速进展性痴呆要点梅毒血清学试验梅毒血清学试验 反应素试验(心磷脂反应素试验(心磷脂/非密螺旋体试验):非密螺旋体试验):VDRL及及RPR 特异性试验(密螺旋体试验):特异性试验(密螺旋体试验):TPH
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