胃肠间质瘤GIST培训课件.ppt
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1、胃肠间质瘤GIST胃肠间质瘤GIST2GISTGIST来历来历l消化道间叶性肿瘤消化道间叶性肿瘤,不是不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤平滑肌瘤、神经源性肿瘤 l近近1010年,明确酪氨酸激酶生长因子年,明确酪氨酸激酶生长因子 受体受体KITKIT(CD117CD117)分子机制,促进)分子机制,促进 了了GISTGIST独立独立胃肠间质瘤GIST3GISTGIST流行病学流行病学lGIST占消化道恶性肿瘤的占消化道恶性肿瘤的2.2%,每年发病率为,每年发病率为2/10万万。l发病人群在发病人群在40-80岁,无性别差异,有研究报告岁,无性别差异,有研究报告男性多于女性。男性多于女性。l食道到肛管均可
2、发生食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后甚至网膜、系膜、腹膜后胃肠间质瘤GIST4GISTGIST发病部位发病部位6070%2030%5%5%胃肠间质瘤GIST5GISTGIST临床表现临床表现l症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 l最常见的临床症状是黏膜溃疡出血,贫血。最常见的临床症状是黏膜溃疡出血,贫血。l50%-70%的患者腹部可触及包块的患者腹部可触及包块 l少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸梗阻及阻塞性黄疸、吞咽困难吞咽困难胃肠间质瘤GIST6病理学特点病理学特点大体形态大体形态l肿
3、瘤大小不一肿瘤大小不一l形态多样形态多样l大多数肿瘤呈膨大多数肿瘤呈膨胀生长,边界清胀生长,边界清楚,质硬易碎;楚,质硬易碎;切面鱼肉状,灰切面鱼肉状,灰红色,中心可有红色,中心可有出血、坏死、囊出血、坏死、囊性变等继发性改性变等继发性改变变胃肠间质瘤GIST7病理学特点病理学特点组织病理组织病理梭形细胞梭形细胞上皮样细胞上皮样细胞CD117胃肠间质瘤GIST8lGISTs免疫组化研究表明免疫组化研究表明CD117(c-KIT)和和CD34为其重要标志物为其重要标志物 lGISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表也可有肌源性或神经源性标记物的表达,如达,如2SMA、desim、S100等。但阳
4、等。但阳性率低,且多为局灶阳性。性率低,且多为局灶阳性。病理学特点病理学特点免疫组化胃肠间质瘤GIST9诊诊 断断l临床表现结合内镜检查如胃镜、肠镜临床表现结合内镜检查如胃镜、肠镜lCT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤瘤lGISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果结果胃肠间质瘤GIST10钡餐钡餐内镜内镜胃肠间质瘤GIST11超声内镜超声内镜胃肠间质瘤GIST12平平扫扫:肿瘤多呈向腔内、肿瘤多呈向腔内、腔外或同时向腔内外突腔外或同时向腔内外突出的圆形或类圆形软组出的圆形或类圆形软组织肿块织肿块,少数呈不规则少数呈不规则
5、形或分叶状。可出现大形或分叶状。可出现大小不等、形态不一的坏小不等、形态不一的坏死、囊变的低密度灶死、囊变的低密度灶,或肿块周边密度均匀或肿块周边密度均匀,中心坏死囊变及出血中心坏死囊变及出血。CT扫描胃肠间质瘤GIST13增强增强:多呈中等或明显强化。有坏多呈中等或明显强化。有坏死、囊变者死、囊变者,常表现肿瘤周边实体常表现肿瘤周边实体部分强化明显。向腔外突出的肿部分强化明显。向腔外突出的肿块部分可见强化明显、完整的粘块部分可见强化明显、完整的粘膜面。恶性者膜面。恶性者,常可见周围器官或常可见周围器官或组织受侵的表现组织受侵的表现,及肝脏的转移灶及肝脏的转移灶和或淋巴结的转移。和或淋巴结的转
6、移。胃肠间质瘤GIST14胃肠间质瘤GIST15PET扫描显示复发性GIST对伊马替尼治疗的反应。16术前不主张活检术前不主张活检lGIST有脆性,活检时理论上可破裂、肿瘤细有脆性,活检时理论上可破裂、肿瘤细胞可扩散。胞可扩散。l肿瘤血管丰富,活检可导致瘤内出血。肿瘤血管丰富,活检可导致瘤内出血。l最重要的原因也许在于,病理科医师无法通最重要的原因也许在于,病理科医师无法通过细针抽吸活检来确诊过细针抽吸活检来确诊 GIST,尤其是当采,尤其是当采样部位坏死时。样部位坏死时。胃肠间质瘤GIST17鉴别诊断鉴别诊断 CD117CD34SMAS-100GIST胃肠道平滑肌瘤/肉瘤 胃肠道 神经鞘瘤胃
7、肠道自主神经瘤 胃肠间质瘤GIST18GIST的良恶性l按按LewinLewin等的标准等的标准GISTGIST的良恶性可分为三类:的良恶性可分为三类:l (1 1)恶性,组织学证实的转移,或浸润到邻近脏)恶性,组织学证实的转移,或浸润到邻近脏器;器;l (2 2)潜在恶性,具备以下任一指标者:胃部肿瘤)潜在恶性,具备以下任一指标者:胃部肿瘤5.5 cm5.5 cm,肠道肿瘤,肠道肿瘤4 cm4 cm;核分裂象胃部肿瘤;核分裂象胃部肿瘤5/50 5/50 HPFHPF,肠道肿瘤,肠道肿瘤1/50 HPF1/50 HPF;有肿瘤坏死;核异型性;有肿瘤坏死;核异型性明显;细胞丰富;上皮样细胞呈巢状
8、或腺泡状。明显;细胞丰富;上皮样细胞呈巢状或腺泡状。l (3 3)不具备上述指标者为良性。据统计,确诊时)不具备上述指标者为良性。据统计,确诊时GISTGIST中中10%-30%10%-30%属于恶性,潜在恶性占属于恶性,潜在恶性占70%-90%70%-90%。潜潜在恶性随着时间的推移转变成恶性。在恶性随着时间的推移转变成恶性。所以,所以,没有没有GISTGIST是真正良性的,低度是真正良性的,低度恶性和高度恶性更为确切恶性和高度恶性更为确切胃肠间质瘤GIST19GIST分化及良恶性分化及良恶性l核分裂相是分化程度主要的标准:10/10HPF低分化,1-5/10HPF高分化,510/HPF中分
9、化胃肠间质瘤GIST20GISTsGISTs恶性程度判断恶性程度判断 恶性程度恶性程度 肿瘤大小(最大肿瘤大小(最大,cm,cm)核分裂数核分裂数/50HPF/50HPF 低度低度 胃胃 5 5 小肠小肠 2 2 中度中度 胃胃 510 5 小肠小肠 25 5 高度高度 胃胃 10 5 小肠小肠 5 5 胃肠间质瘤GIST21GISTGIST播散转移播散转移l大肿块直接浸润周围组织器官大肿块直接浸润周围组织器官l极少发生淋巴结转移极少发生淋巴结转移 l腹腔种植腹腔种植l血行转移血行转移-肝脏肝脏最常见,其次为肺、骨最常见,其次为肺、骨 胃肠间质瘤GIST22手术治疗手术治疗l主要治疗手段l良性
10、GIST行局部切除,消化道重建l但是,没有真正意义的良性l不能确定的恶性潜能 l术后严密随访胃肠间质瘤GIST23手术治疗原则手术治疗原则l无瘤操作,整块切除无瘤操作,整块切除l彻底切除肉眼肿瘤和彻底切除肉眼肿瘤和周围周围2cm2cm周围正常组织周围正常组织根治性切除根治性切除l不作联合脏器切除不作联合脏器切除l不作淋巴结清扫不作淋巴结清扫l术后复发转移应争取行根治性再次手术术后复发转移应争取行根治性再次手术胃肠间质瘤GIST24完全切除是GIST外科治疗的关键l完全切除的完全切除的GISTGIST患者术后中位生存时间和患者术后中位生存时间和5 5年生存率远年生存率远远优于不完全切除者。远优于
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