骨纤维异常增殖症课件.ppt

1、骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)同义词:骨纤维结构不良褐色斑综合症(Albright syndrome):多骨性骨纤维异常增殖症+色素沉着斑+性早熟临床特征:1 年龄:青少年多见2 部位:上颌骨下颌骨3 症状:缓慢,青春期后可停止,偶有疼痛4 体征:骨膨隆,不对称,牙移位,咬合紊乱5 x线:囊性区,毛玻璃样区,斑块状高密度区.病理改变:肉眼:骨膨隆,骨密度变薄与骨松质界线不清,骨髓腔呈灰白色,有出血,囊性变镜下:1 正常骨组织被纤维组织取代,细胞分化较好,梭形2 骨小梁形态不一,周围缺乏成骨细胞3 界线不清生物学行为瘤样病变,良性,少数可发展成为骨肉瘤或纤

2、维肉瘤舍格伦综合症(Sjogren syndroms)临床特点年龄:4050岁多见性别:女:男=45:1症状:口干,眼干,类风湿关节炎等胶原性疾病体征:涎腺泪腺肿大化验:贫血,血小板减少,血沉加快X线:主导管扩张,边缘不齐末梢导管扩张呈点状病理改变肉眼:1 弥漫性肿大,切面灰白色,小叶界清2 结节状包块,切面灰白色,界不清与周围无被膜镜下:早期:小叶中心处淋巴细胞浸润-腺泡分离进展期:腺泡破坏,消失-淋巴细胞取代晚期:1小叶内腺泡全部消失,为淋巴细胞组织细胞取代,但轮廓保留.2 导管上皮增生形成上皮岛,可见嗜酸性无定形物质.导管扩张形成囊腔.3小叶内缺乏纤维组织修复.唇腺:4个腺小叶内至少有2

3、个灶(50个淋巴细胞为一灶)生物学行为少数恶变(恶性淋巴瘤,癌)米库利奇病(Mikulicz disease)Mikulicz(1888年)首先报道Godman(1952年)良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion)WHO(1991年)沿用米库利奇综合症(Mikulicz syndrome)指继发于全身严重疾病的涎腺肿大病名表现原发性舍格伦综合症口干+眼干继发性舍格伦综合症口干+眼干+结缔组织疾病米库利奇病涎腺肿大(原发性)米库利奇综合症涎腺肿大(继发性)嗜酸性淋巴肉芽肿(eosinophilia lymphoid granuloma)金显宅(1937)嗜酸

4、性细胞增生性淋巴肉芽肿木村(1948)木村病(Kimura disease)林丛(1964)嗜酸性淋巴肉芽肿欧美国家:血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症39临床表现年龄:青壮年好发性别:男性部位:腮腺区,耳后症状:缓慢,无痛,疼痛体征:肿胀,边界不清,色素沉着病理改变早期:1 血管增生明显,壁增厚,可呈洋葱皮样外观2 嗜酸性粒细胞和淋巴细胞数量增加后期:纤维增生-瘢痕样 炎细胞减少口腔癌一 种类1 鳞状细胞癌(squamous cell carcimoma)2 疣状癌(verruous carcinoma)3 基底样鳞状细胞癌(basaloid squamous cell carcinoma)4 腺样鳞状细胞癌(adenoid squamous cell carcinoma)5 梭性细胞癌(spindle cell carcinoma)6 腺鳞癌(adeno squamous carcinoma)7 未分化癌(undifferentiated carcinoma)53二 鳞状细胞癌角化程度间桥细胞和胞核的多形性细胞分裂一级(高分化)明显显著不明显少二级(中度分化)较少不显著较明显较多三级(低度分化)少见极少见明显常见648