地中海贫血护理查房课件.ppt

1、疾病介绍地中海贫血（以下称为地贫），是一种较为罕见的先天性贫血疾病，就我国患病情况来看，多见于南方地区。患有该症状的病人，其体内的珠蛋白链会出现不足甚至是缺少，这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异，继而影响正常带氧能力，造成肝脾等功能受到损伤。重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡，但此症依然可以有效预防。建议夫妻二人先去做好相关检查，在排除有家族遗传疾病的情况下，再考虑是否孕育下一代，这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。众所周知，人体血液中的珠蛋白链需要、链，一旦这四种链上的基因出现异常，便会阻扰珠蛋白链的产生，继而引发疾病。该病的主要病因便是基因出现异常，部分人是因为缺失，部分人是因为

2、变异。目前，世界上较为常见的地贫症状主要出现在、上。一般来说，父母双方只要有一人是地贫轻度患者，或者说携带了地贫基因，那么就会把该基因遗传到下一代，如果父母双方都携带该基因，那么患儿就会拥有两个致病基因。地中海贫血的症状 一般来说，轻型的地贫患儿在刚出生时，不会出现明显的反常，与其他婴儿无异。但是随着时间的推移，患儿就会出现浑身无力，贫血，身体浮肿等现象。而重型的地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。该病常见的两个类型为地中海贫血与地中海贫血。地中海贫血1.静止型无任何特别的症状，与正常婴儿无异，红细胞检测无异常，脐带血或与正常指标有所差距，但是90天后就可一切正常。2.轻型

3、无任何特别的症状，与正常婴儿无异，但血红细胞形态有轻度的异常，脐带血也难以达到正常指标，但半年后就可自行消失，对患儿的身体基本上没有伤害。3.中间型此类患者在何时患有贫血，症状轻重上都各有差异，多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状，还伴有浑身无力，肝脏和脾脏形态异常等症状，而成人患者在面容上也会出现如重型地贫的特有面貌形态。此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物，注意保护呼吸系统的健康，以防受到病菌感染，避免加重症状，引起溶血。4.重型一般来说，患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就会胎死腹中，即使能够正常分娩，也会在30分钟后不幸死亡。这类胎儿较为明显的体形特征是，腹部和胸部呈现积水并且身体

4、极度贫血。地中海贫血1.轻型无任何特别的症状，脾脏大小也与正常婴儿无异，若日后没有特殊病情出现，寿命也不受此病的限制，可一直正常活到老年。2.中间型与轻型相比，此类患者病症稍重，但与重型相比，症状较轻。常常在幼儿时期，出现贫血症状，人体骨骼或有轻微的改变，脾脏也略显较大。3.重型此类病症患儿刚出生时与其他正常婴儿没有本质区别，但到了3个月后，开始逐渐出现异常：肝脏脾脏逐渐增大，发育迟缓，脸色惨白，贫血症状严重。而随着年龄的增加，身体也逐渐出现新的变化：到了一岁左右，患儿的颅骨会出现异常，额头突起，眼距宽，塌鼻梁，高颧骨，身体比例不平衡，头部过大。除了表面上的异常，患儿身体的器官也同样会出现不适

5、，如肺炎，气管炎等，最为严重的是引发心脏疾病，极易造成心脏衰竭。如果不配合相关治疗，患有该症的患儿往往活不过5岁。地中海贫血的预防措施1.了解相关知识查询并了解有关该症的相关知识，正确认识地贫给下一代带来的危害。2.做好婚前检查患有该症的患者从外貌上与常人并没有特别的不同，为了给下一代负责，准备结婚的情侣应该积极做好婚前检查，来确定二人是否带有致病基因。3.做好产前检查如果夫妻二人都携有致病基因，应在孕3月后进行专业检测，若检测结果为胎儿是重型地贫患者，就必须放弃这一胎，以免未来给家庭带来更大的负担。患者基本情况介绍患者一般资料：07床，周冬华，男，08岁，住院号：0013319688医疗费用

6、负担形式：农村合作医疗。既往史：既往体质一般，否认结核、肝炎、伤寒等传染病史，否认药物过敏史，否认食物过敏史，否认手术、输血史，预防接种史随社会进行7患者一般情况及病史资料 临床表现：面色苍白8年 患儿于8年前生后不久无明显诱因出现面色苍白，家属未引起重视，未做处理，无发热、乏力、无恶心、呕吐，无气促及发绀等不适。1月前患儿因“腹痛”在当地医院住院治疗，考虑“阑尾炎”，查血常规发现血红蛋白低，于2016-07-21在湖南省儿童医院进行相关检查后确诊为“a-地中海贫血”，现为进一步输血治疗，今来我院就诊，门诊以“地中海贫血”收入我科。患儿4天前右耳有撞伤史，无外耳道流血，稍肿胀，未做特殊处理。患

7、儿起病以来精神、食纳可，睡眠一般，大小便正常。8患者一般情况及病史资料 个人家庭情况及家族史：周冬华，男，8岁，永州市道州白芒铺镇白芒村人，家庭经济状况一般，有农村合作医疗。系小学二年级在读学生。父母健康状况良好，否认家族性遗传性病史。9入院查体 T 37.0 R20次/分 HR108次/分 Wt23kg 发育正常，营养中等，贫血貌，神志清醒，精神一般。自主体位，查体合作。全身皮肤正常,无淤斑，双侧下颌淋巴结肿大，约黄豆大小，无压痛，活动可。头颅正常,无畸形，双侧眼睑无浮肿，巩膜无黄染，眼结膜稍苍白，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳未及异常，右耳屏前方肿胀，右耳外耳道可见大量脓性分泌物，口唇

8、欠红润，牙龈无出血，伸舌居中，咽部充血，两侧扁桃体无肿大。颈软,无抵抗，气管居中，颈静脉怒张，未见颈动脉异常搏动。胸廓两侧对称无畸形，呼吸运动双侧对称，无胸膜摩擦感，双侧语颤正常，两肺叩诊清音，双侧呼吸音粗，异常呼吸音，未闻及干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动有力，心界不大，心率108次/分，心律，心音有力，未闻及病理性杂音。腹平坦，未见胃肠型，未见蠕动波，腹壁静脉怒张。全腹无压痛及反跳痛，未扪及明显包块。肝肋下未及，脾未触及。移动性浊音阴性。肝及双肾区叩痛。肠鸣音正常，未闻及气过水声。肛门指诊未查，外生殖器无异常。脊柱、四肢无畸形，活动自如。生理反射存在，病理反射未引出。10入院诊断111.a

9、-地中海贫血2.上呼吸道感染3.中耳炎检查结果（08月07日血常规）12 检查结果(08月7日E4A)13检查结果(08月7日肝肾功能)14检查结果（08月7日凝血常规）15检查结果(08月7日血型鉴定)16 检查结果08月7日输血前检查)17检查结果(08月7日交叉合血)18诊疗经过：1、儿科护理常规，一级护理，陪护。2、予完善相关检查：三大常规、肝肾功能、电解质、心肌酶、输血前检查、血型鉴定。3、予“阿糖腺苷”抗病毒，预约浓缩红细胞少白细胞、补液维持水电解质平衡等对症支持治疗。请耳鼻喉科会诊。4、请上级医生指导治疗。19诊疗经过：8月7日14:00 患儿地中海贫血诊断明确，血常规回报：血红

10、蛋白 78 g/L，有输血指针，患儿家属签署输血同意书后，予以申请输血纠正贫血，继观。20诊疗经过 患儿C反应蛋白 17.7 mg/L回报提示有细菌性感染，加用“头孢美唑钠”抗感染治疗.21诊疗经过 8月7日19：00患儿刚输血病冲管完毕后即给予“头孢美唑钠”输注，输注约3分钟后，患儿全身出现大量红色斑丘疹，未诉胸闷、胸痛、腰痛，未解血尿，无呼吸困难，查体：神志清楚，口唇红润。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音。心率95次/分，心音有力，未闻及杂音。腹部平软，无压痛、反跳痛，四肢活动可。根据以上情况，考虑“头孢美唑钠”过敏所致药物性荨麻疹，立即予停用，病给予“7.5mg 静推”抗过敏对症治疗；注意

11、监测体温，有无胸闷、心悸、血尿等输血并发症可能。22诊疗经过8月8日16点20 患儿可见右耳肿胀明显伴大量脓血性分泌物，请耳鼻喉科急会诊，龚晓华医师看过患儿，结合患儿病史、症状、体征及辅助检查，考虑诊断：右耳急性化脓性中耳炎，建议：1.给予耳内镜检查，聍聢冲洗；2.取耳内分泌物行培养及药敏检查；3.结合药敏试验抗感染治疗；4.完善内耳乳突CT检查；5.不适随诊。已遵嘱执行。诊疗经过8月9日CT 影像学意见:右侧外耳道软骨部稍高密度影目前诊断：1.a-地中海贫血 2.上呼吸道感染 3.中耳炎25护理诊断及相关的护理措施1、活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。护理措施：根据患儿的活动耐受情况安排休息

12、与活动、一般不需要卧床，但应避免剧烈运动。当贫血严重时适当限制活动，协助满足其日常生活所需，保持患儿心情愉快，防止烦躁，哭闹而增加需氧量；效果评价：现儿患儿舒适改善，活动耐力增强。2、营养失调：与血细胞破坏，血红蛋白减少有关护理措施：避免进食一切可能引起溶血的食物或药物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、青蒿素、蚕豆等等)，多饮水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄。加强营养，养成良好的饮食习惯，以保证能量和营养素的摄入。26护理诊断及相关的护理措施效果评价：患儿未发生营养不良，生长发育在正常范围内。3、有感染的危险：与机体免疫功能低下有关护理措施：注意保护性隔离，防止交叉感染，增强体质，提高免

13、疫力。评价：患儿住院期间没有新发生的感谢病灶。中耳炎好转。4、部分生活自理能力受限：与中耳炎听力下降有关护理措施：护士及时巡视病房，了解患儿生活需求。将呼叫器放在患儿能够到时的地方，方便患儿呼叫护士。跟患儿沟通时声音可适当大些。效果评价：在治疗期间患儿的基本生活需求能够得到满足。护理诊断及相关的护理措施5、知识缺乏：缺乏地中海贫血及中耳炎的相关知识。护理措施：向家属讲解疾病的有关知识和护理要点，教会家属如何预防感染，出现异常及时就医，鼓励患儿参与体格锻炼，增强抗病能力。效果评价：患儿及家长能得到相关疾病知识，面对现实，积极配合治疗和护理。治疗方法 目前治疗方法有两种：目前治疗方法有两种：（1）

14、坚持定期输血和去铁。）坚持定期输血和去铁。（2）进行骨髓移植。）进行骨髓移植。重度地贫患者必须定时输注浓缩红细胞悬重度地贫患者必须定时输注浓缩红细胞悬液，以维持生命和正常生长发育，但由于液，以维持生命和正常生长发育，但由于长期大量的输血，使体内长期大量的输血，使体内铁负荷严重超载，铁负荷严重超载，因此在输血的同时必须使用去铁剂。因此在输血的同时必须使用去铁剂。30现状 据了解，南方医院开展移植治疗地中海贫血据了解，南方医院开展移植治疗地中海贫血7 7年来，完全年来，完全的配型成功率为的配型成功率为14%14%，有希望的配型成功率为，有希望的配型成功率为20%20%30%30%。没有合适的血源，

15、病情就只能拖着，可是手术最佳时间没有合适的血源，病情就只能拖着，可是手术最佳时间是是3 3岁到岁到6 6岁。错过了最佳时间，就只能保险治疗，也就岁。错过了最佳时间，就只能保险治疗，也就是输血加排铁。是输血加排铁。更无奈的是，即便等来了合适配型，移更无奈的是，即便等来了合适配型，移植床位也相当难等，甚至许多排上队的地贫患者又不得植床位也相当难等，甚至许多排上队的地贫患者又不得不将来之不易的不将来之不易的救命机会让给白血病等高危患者。截至救命机会让给白血病等高危患者。截至20112011年年7 7月月3131日，南方医院已有日，南方医院已有210210位重型地贫儿在排队位重型地贫儿在排队等待手术，

16、安排完这些病人大概需要三年。还有一个不等待手术，安排完这些病人大概需要三年。还有一个不争的现实。即便有了这种争的现实。即便有了这种“救命救命”技术，也是治技术，也是治“根根”不治不治“本本”。专家称，就目前技术而言，造血干细胞移。专家称，就目前技术而言，造血干细胞移植术只能解决患者本身的问题，而不会改变自身基因。植术只能解决患者本身的问题，而不会改变自身基因。这意味着他们的下一代又将携带着地贫基因。这意味着他们的下一代又将携带着地贫基因。31 现状 基因无法改变基因无法改变 造血干细胞移植术可治愈，但也是治造血干细胞移植术可治愈，但也是治“根根”不治不治“本本”输血和除铁是最传统也被证明为有效的治疗输血和除铁是最传统也被证明为有效的治疗方法。重度地贫患者必须定时输注浓缩红细方法。重度地贫患者必须定时输注浓缩红细胞悬液，以维持生命和正常生长发育，但由胞悬液，以维持生命和正常生长发育，但由于长期大量的输血，使体内铁负荷严重超载，于长期大量的输血，使体内铁负荷严重超载，因此在输血的同时必须使用去铁剂。因此在输血的同时必须使用去铁剂。3233