原发免疫性血小板减少症课件.ppt

1、原发免疫性血小板减少症primary immune thrombocytopenia,ITP12概概 述述原发免疫性血小板减少症（原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）原发免疫性血小板减少性紫癜（原发免疫性血小板减少性紫癜（primary immune thrombocytopenic purpura,ITP）特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）概概 述述定义：定义：ITPITP是一种由多种机制共同参与的获得性是一种由多种机制共同参与的获得性自身

2、免疫性疾病。自身免疫性疾病。ITPITP的发生是由于患者对自身血小板抗原的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏或血小板生成不足，导导的血小板过度破坏或血小板生成不足，导致血小板减少。致血小板减少。临床以皮肤黏膜出血为主，严重的内脏临床以皮肤黏膜出血为主，严重的内脏出血；部分患者仅有血小板减少，没有出血出血；部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。症状。3456膜糖蛋白膜糖蛋白巨噬细胞巨噬细胞CD8+CD8+杀伤杀伤T T细胞升高，细胞升高，通过抑制巨核细胞凋亡，使通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。血小板

3、生成障碍。ITPITP患者患者Th2Th2细胞活化，刺激细胞活化，刺激B B淋巴细胞增殖，产生血小板淋巴细胞增殖，产生血小板膜膜GPGP特异性自身抗体，可损特异性自身抗体，可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，使血小板生成释放血小板，使血小板生成不足。不足。7 个体表现差异较大。轻者无症状，重症者可有个体表现差异较大。轻者无症状，重症者可有内脏内脏出出血、甚至颅内出血而危及生命血、甚至颅内出血而危及生命。8910血常规：血常规：外周血涂片：外周血涂片：血细胞形态无异常血细胞形态无异常1112 血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测：血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测：检测抗检

4、测抗GPb/a、GPIb/IX等，采用等，采用MAIPA法。法。其特异性较高，但其敏感性仅其特异性较高，但其敏感性仅4966%，如果检测结，如果检测结果是阴性，不能排除果是阴性，不能排除ITP。另外，可伴缺铁的证据（另外，可伴缺铁的证据（ITPITP合并合并IDAIDA），可伴），可伴免疫性溶血证据免疫性溶血证据(Evans(Evans综合征综合征)13血小板生成素（血小板生成素（TPOTPO）水平检测：）水平检测：不推荐作为ITP的常规检测。一般正常，有助于ITP与再生障碍性贫血的鉴别（后者明显增高）HIVHIV和和HCVHCV检测：检测：对疑似ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查，这

5、类病毒感染所致的血小板减少有时很难与ITP鉴别。1415 诊断诊断ITP的基本方法是排除其他病因。的基本方法是排除其他病因。一般认为，临床仅有出血表现、血常规示一般认为，临床仅有出血表现、血常规示单纯血小板减少、能除外其他病因即可建立诊单纯血小板减少、能除外其他病因即可建立诊断，诊断符合率达断，诊断符合率达95%以上。以上。血小板自身抗体检查有诊断意义。血小板自身抗体检查有诊断意义。如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、感染、淋巴系统增殖性疾病、其他血液病相关的血小板减少等1617(1)1)新诊断的新诊断的ITPITP：确诊后：确诊后3 3个月以内的个月以内的ITPITP。(2

6、)(2)持续性持续性ITPITP：确诊后：确诊后3 31212个月血小板持续减少的个月血小板持续减少的ITPITP。(3)(3)慢性慢性ITPITP：血小板减少持续超过：血小板减少持续超过1212个月的个月的ITPITP。(4)(4)重症重症ITPITP：PLT10PLT1010109 9L L。(5)(5)难治性难治性ITPITP：指满足以下所有：指满足以下所有3 3个条件的患者：个条件的患者：脾切脾切除后无效或者复发；除后无效或者复发；仍需要治疗以降低出血的危险；仍需要治疗以降低出血的危险；排除其他原因引起的血小板减少症，确诊为排除其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITPITP181920

7、1 1、糖皮质激素：、糖皮质激素：大剂量地塞米松治疗大剂量地塞米松治疗ITP:40 mg/d 4 天治疗天治疗3-4疗程疗程2122 2 2、促血小板生成素（、促血小板生成素（TPOTPO）可促进血小板生成，抑制血小板破坏，易耐受，副作用小，一般用于糖皮质激素无效或难治性ITP3 3、抗抗CD20CD20单抗（利妥昔单抗，美罗华）：单抗（利妥昔单抗，美罗华）：用法：375mg/m2 静滴，每13周一次，连用4次，作用机制：清除B淋巴细胞 2324通过本节学习，你应该能够分析回答下列问题：女，女，3232岁。皮肤瘀斑、瘀点伴月经量增多岁。皮肤瘀斑、瘀点伴月经量增多5 5天。平素天。平素健康，否认肝病及其他疾病。血常规：健康，否认肝病及其他疾病。血常规：WBC WBC 6.726.7210109 9/L,Hb/L,Hb 110 g/L,MCV 81fl,PLT 21 110 g/L,MCV 81fl,PLT 2110109 9/L/L。B B超：脾脏无肿大。超：脾脏无肿大。初步考虑什么疾病？应该与哪些疾病相鉴别？为明初步考虑什么疾病？应该与哪些疾病相鉴别？为明确诊断还需要做哪些实验室检查？怎样治疗？确诊断还需要做哪些实验室检查？怎样治疗？25