溶血止血骨髓检查课件.ppt

1、学习要点一、溶血性贫血的实验室检查二、骨髓细胞学检查三、血栓与止血检测四、血型鉴定与交叉配血溶血止血骨髓检查课件1一、溶血性贫血（疾病）概念溶血性贫血溶血性贫血 指体内红细胞破坏加速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力所引起的一类贫血。当红细胞破坏速度尚未超过骨髓的代偿能力，临床上不出现贫血时，称之为代偿性溶血性疾病代偿性溶血性疾病。溶血性疾病是以红细胞的破坏和活跃的红细胞生成同时并存为特征的一组疾病。溶血止血骨髓检查课件2（一）溶血性贫血的分类（按病因分）1.遗传性溶血性贫血遗传性溶血性贫血多由红细胞自身缺陷所致，包括膜、酶缺陷和血红蛋白合成异常。多为慢性溶血过程，红细胞在脾脏破坏。2.获得性溶

2、血性贫血获得性溶血性贫血多由红细胞外在因素所致，包括免疫因素、药物因素、生物因素、物理化学因素等。可表现为急性或慢性过程。溶血止血骨髓检查课件3（一）溶血性贫血的分类（按溶血场所分）1、血管内溶血血管内溶血：红细胞主要是在血液循环中破坏，病因主要有红细胞膜上补体的激活、物理或机械性红细胞损伤、红细胞存在毒性微环境，为获得性红细胞缺陷，常表现为急性过程。2、血管外溶血血管外溶血：红细胞主要在单核巨噬细胞中破坏，主要为遗传性红细胞缺陷，为慢性过程。溶血止血骨髓检查课件4血管内溶血过程 RBC破坏 血浆游离HbHp-Hb复合物 高铁血红素-白蛋白 血红蛋白尿 肝脏（结合胆红素）含铁血黄素尿 经胆道入

3、肠（胆素原）粪胆原 血液 尿胆原（随粪便排出）（随尿液排出）溶血止血骨髓检查课件5血管外溶血过程 红细胞破坏 （单核巨噬系统）游离胆红素 （经血入肝）结合胆红素 （经胆道入肠）胆素原 肝肠循环 肾脏 粪胆原 血液 尿胆原 （随粪便排出）（随尿液排出）溶血止血骨髓检查课件6确定溶血存在的实验室相关检查（1）红细胞寿命缩短，破坏过多）红细胞寿命缩短，破坏过多：外周血异形红细胞及红细胞碎片较多出现 血浆血浆游离血红蛋白、高铁血红素清蛋白浓度增加，结合珠蛋白浓度降低（EDTA抗凝）尿隐血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性等 血清血清总胆红素、间接胆红素增加，尿胆原增高（不抗凝）（2）骨髓红细胞系统代偿性增

4、生）骨髓红细胞系统代偿性增生：网织红细胞计数增高，骨髓红系增生明显活跃。溶血止血骨髓检查课件7溶血性贫血实验室特殊检查项目溶血性贫血实验室特殊检查项目 筛选/排除试验 确诊试验红细胞膜缺陷性疾病红细胞膜缺陷性疾病 红细胞形态检查 红细胞膜蛋白分析 红细胞渗透脆性试验 家系调查 异常膜功能检测红细胞酶缺陷性疾病红细胞酶缺陷性疾病G-6-PD缺乏症 高铁血红蛋白还原试验 红细胞G-6-PD活性测定 G-6-PD荧光斑点试验 基因分析PK缺乏症 PK荧光班点试验 PK活性定量测定血红蛋白病血红蛋白病 红细胞形态检查 血红蛋白电泳 异丙醇沉淀试验 基因分析 热变性试验 珠蛋白肽链分析 红细胞包涵体试验

5、 免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血 抗人球蛋白试验 冷凝集素试验 冷热溶血试验溶血止血骨髓检查课件8二、骨髓细胞学检查 1.临床应用 2.骨髓检查方法 3.正常骨髓象特征 4.常见血液病骨髓细胞学特征溶血止血骨髓检查课件9 （一）骨髓检查临床应用1.造血系统疾病的诊断（1）血液检查中有不明原因的某种血细胞过多或过少，或出现幼稚细胞。（2）不明原因的肝、脾或淋巴结肿大（3）不明原因的发热、紫癜、骨痛、恶病质（4）肾功能异常，有异常蛋白血症和异常蛋白尿症2.血液系统疾病定期复查、化疗后的疗效观察 3.疑有其他恶性肿瘤有骨髓内转移3.其他：骨髓活检、细胞表面抗原测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体

6、核型分析以及微生物培养、寄生虫学检查（如疟疾、黑热病）等 溶血止血骨髓检查课件10（二）骨髓检查方法1.标本采集（骨髓穿刺术）：常见穿刺部位：胸骨、脊突、髂骨、胫骨粗隆，首选穿刺部位是髂前或髂后上棘2.骨髓涂片3.瑞氏染色4.显微镜检查溶血止血骨髓检查课件11图1-4-1 各系血细胞分化发育阶段及名称（引自成令忠主编组织胚胎学，刘厚奇编写：血液 2003年）溶血止血骨髓检查课件12骨髓检查内容 1.细胞形态检查细胞形态检查（1）判断骨髓有核细胞增生程度（2）观察各系细胞形态变化情况，包括各细胞系的增生情况，细胞发育情况，细胞大小、形态有无异常，有无异常结构等 （3）进行细胞分类计数 （4）注意

7、观察骨髓片边缘及尾部是否存在体积特大或成堆出现的特殊病理细胞。2.细胞化学染色检查细胞化学染色检查 3.细胞免疫表型分析细胞免疫表型分析 溶血止血骨髓检查课件13（三）正常骨髓象特征1.有核细胞增生活跃，粒红比值24:12.各系统、各阶段细胞比例正常。（1）粒系（中性粒）约为40-60%，主要以杆状核、分叶核及晚幼粒为多见；（2）红系幼红约20%，以中、晚幼红为主；（3）淋巴细胞约占有核细胞的20%，小儿偏高，主要是成熟阶段细胞；（4）巨核系全片7-35个，主要是颗粒巨和产板巨，血小板易见。（5）其他细胞如嗜酸、嗜碱粒细胞，单核细胞，浆细胞，网状细胞，内皮细胞等可少量存在。3.各系统细胞无形态

8、异常，且无异常病理细胞及寄生虫。溶血止血骨髓检查课件14（四）常见血液病-缺铁性贫血 由于机体对铁的需要量增加，摄入不足或丢失过多等原因造成体内铁的缺乏，而影响血红蛋白合成所致的贫血称缺铁性贫血缺铁性贫血。属小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血。（1）血象：Hb，RBC，网织红多增高。可见RBC大小不等，以小细胞为主，中央苍白区扩大。（2）骨髓象：有核细胞增生明显活跃，红系增生明显，以中、晚幼红为主；细胞小，胞质偏少，边缘不整，嗜碱性增强；红细胞核浆发育不平衡，有“核老浆幼核老浆幼”现象。粒系，粒红比值减小。溶血止血骨髓检查课件15缺铁性贫血血象、骨髓象溶血止血骨髓检查课件16（四）常见血液病-巨

9、幼细胞性贫血由于叶酸、VitB12缺乏或代谢紊乱而引起DNA合成障碍所致的贫血称巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血，属大细胞性贫血。（1）血象：Hb，RBC，WBC和Pt正常或减少（重症）。RBC大小不一，以大细胞为主，网织红正常或轻度增加。（2）骨髓象：有核细胞增生明显活跃或活跃，粒红比，红系明显增生，成熟受阻红系明显增生，成熟受阻，原红、早幼红增多，各阶段红细胞均发生巨幼改变巨幼改变，核浆发育不平衡，呈“核幼浆老核幼浆老”。溶血止血骨髓检查课件17巨幼细胞性贫血骨髓象溶血止血骨髓检查课件18再生障碍性贫血特点 因化学、物理、生物因素或不明原因所致造血干细胞或造血微环境的功能障碍，造血组织被脂肪所

10、取代，造成全血细胞减少的一类贫血称再生障碍性贫血再生障碍性贫血。属正细胞正色素贫血。（1）血象：以全血细胞减少为主要特征，RBC，WBC（NL），PLT，Retic，Hb。（2）骨髓象：有核细胞增生减低或极度减低，造血细胞明显减少，多以成熟或趋于成熟阶段为主，非造血细胞相对增多。溶血止血骨髓检查课件19再生障碍性贫血骨髓溶血止血骨髓检查课件20（四）常见血液病-白血病白血病白血病是由于某系血细胞克隆性增殖所致的造血系统恶性肿瘤性疾病，白血病细胞恶性增生，可向机体各组织广泛侵入，引起肝、脾、淋巴结肿大，骨痛，贫血，发热，出血倾向等。（1）白血病细胞在骨髓和其他造血组织大量增生和积聚，引起肝、脾、

11、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大；（2）正常造血功能受到抑制，出现贫血、感染、出血贫血、感染、出血症状；（3）白血病细胞进入外周血液，白细胞数量和形态改白细胞数量和形态改变变。溶血止血骨髓检查课件21白血病分类1、急性白血病：自然病程小于6个月（1）急性粒细胞白血病（2）急性单核细胞白血病（3）急性淋巴细胞白血病2、慢性白血病：自然病程大于1年 （1）慢性粒细胞白细胞（2）慢性淋巴细胞白血病溶血止血骨髓检查课件22急性白血病FAB分型（1）急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病（ALL）：原淋+幼淋 30%分L1，L2，L3三型（2）急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病（AML）：M0 急性髓细胞微分化

12、型：原始细胞 30%M1 急性粒细胞白血病未成熟型：原粒 90%M2 急性粒细胞白血病部分成熟型：30%原粒30%），细胞可见明显畸形，其他细胞系少见。溶血止血骨髓检查课件25慢性白血病特点 有核细胞增生极度活跃，以接近成熟或成熟阶段细胞为主，细胞形态改变不大。外周血白细胞极度增多（50109/L），幼稚细胞易见。（1）慢性粒细胞白血病：以中性中幼粒以后阶段细胞增生为主，嗜酸、嗜碱粒细胞增多，红系明显减少，巨核细胞、血小板早期增多，晚期减少。（2）慢性淋巴细胞白血病：骨髓和血象均以成熟淋巴细胞为主，其他系受抑。溶血止血骨髓检查课件26溶血止血骨髓检查课件27三、血栓与止血检测1、参与止血机制的

13、因素（1）血管壁（2）血小板的数量和功能（3）凝血系统（4）抗凝系统（5）纤溶系统溶血止血骨髓检查课件282、出血与血栓性疾病的检查方法除血小板计数用EDTA抗凝，其余检查都用枸橼酸钠枸橼酸钠抗凝（1）血管因素检查血管因素检查：束臂试验、出血时间测定、vWF测定（2）血小板检查血小板检查：筛检：血小板计数 确诊：血小板粘附试验、血小板聚集试验、血小板相关抗体检测溶血止血骨髓检查课件292、出血与血栓性疾病的检查方法（3）凝血因子检查凝血因子检查：筛检：凝血时间（CT）测定 活化部分凝血活酶时间（APTT）测定内凝途径 血浆凝血酶原时间（PT）测定外凝途径确诊：各种凝血因子促凝活性测定 纤维蛋白

14、原定量（Fib）溶血止血骨髓检查课件302、出血与血栓性疾病的检查方法（4）抗凝物质检查抗凝物质检查：筛检：凝血酶原时间（TT）测定 确诊：血浆蛋白C活性测定、蛋白S抗原性测定、狼疮样抗凝物质测定（5）纤溶系统检查纤溶系统检查：筛检：3P试验、D-二聚体测定、优球蛋白溶解时间（ELT）测定 确诊：纤溶酶原活性测定、纤溶酶原激活剂测定、纤溶酶原激活抑制物测定 溶血止血骨髓检查课件313、临床出血与血栓性疾病筛查试验首选PLT，再做凝血四项APTT、PT、Fib、TT PLT APTT PT Fib TT PLT APTT PT Fib TT 可能原因可能原因减少 正常 正常 正常 正常 血小板减

15、少正常 延长 正常 正常 正常 内凝途径因子缺乏正常 正常 延长 正常 正常 外凝途径因子缺乏正常 延长 延长 减少 延长 纤溶亢进、慢性肝病 纤维蛋白原减少症正常 延长 延长 正常 延长 抗凝物质增多增加 缩短 缩短 增加 缩短 凝血活性增强，易栓症溶血止血骨髓检查课件32四、血型鉴定与交叉配血1、血型鉴定的临床应用（1）输血（2）器官移植（3）新生儿黄疸查病因（4）法医鉴定溶血止血骨髓检查课件332.血型鉴定方法（1）ABOABO血型鉴定血型鉴定：多用盐水介质法正定型正定型：以标准血清鉴定受检者红细胞表面的血型抗原反定型反定型：以标准红细胞鉴定受检者血清中的血型抗体（2）RhRh血型鉴定血

16、型鉴定：以抗原性最强的D抗原为准，多采用酶介质法、抗人球蛋白法鉴定溶血止血骨髓检查课件343.交叉配血及临床应用（1）交叉配血：检查受血者与供血者之间是否存在血型抗原与抗体不和的情况。主侧：以供血者红细胞与受血者血清反应次侧：以受血者红细胞与供血者血清反应 观察两者是否出现凝集或溶血现象（2）交叉配血的作用：可以发现定型错误；发现不规则抗体；发现其他血型系统的不合；发现非特异性凝集溶血止血骨髓检查课件354.输血原则（1）强调同型输血（2）输血前一定要做交叉配血试验（3）广泛推广成分输血（4）大量输血时献血员之间要进行交叉配血溶血止血骨髓检查课件36思考题思考题1.何谓溶血性贫血，哪些原因可引起溶血的发生？2.如何通过试验方法确定溶血性贫血的存在？3.哪些疾病可通过骨髓检查确诊？4.简述缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血的骨髓细胞学特征，按形态学分类各属于哪种类型？5.何谓白血病，急性白血病血象和骨髓象有何特点？6.出血性疾病的筛查试验有哪些，各有何临床意义？7.溶血性疾病、出血性疾病、血型鉴定和配血的标本采集有何要求？溶血止血骨髓检查课件37