垂体腺瘤概述及治疗课件.ppt
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1、Dr Brainnet垂体腺瘤(Pituitary adenoma)概述(Introduction)常见的良性肿瘤,人群发病率一般为1/10万,在颅内肿瘤中仅低于脑胶质细胞瘤和脑膜瘤,约占颅内肿瘤的10。但尸检率为2030%。近年来,由于环境、食品、精神压力等因素的影响,发病率增多。垂体瘤的发生机理尚不完全明了。垂体瘤对人体的危害1.垂体激素过量分泌引起一系列的代谢紊乱和脏器损害2.肿瘤压迫使其他垂体激素低下,引起相应靶腺功能低下3.压迫蝶鞍区结构,如视交叉、视神经、海绵窦、脑底动脉、下丘脑、第三脑室、甚至累及额叶、颞叶、脑干等,导致相应功能的严重障碍。垂体瘤好发于青壮年,对病人生长、发育、劳
2、动能力、生育功能有严重损害,并造成一系列社会心理影响。患有垂体瘤疾病后应积极早期治疗。垂体的解剖及生理学(Anatomy and physiology)(1)解剖及生理 脑下垂体位于蝶鞍内。呈卵圆形,约1.2x1.0 x0.5cm大小,平均重量750mg(男350700mg,女450990)。女性妊娠时呈生理性肥大。垂体具有复杂而重要的内分泌功能,分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶)。腺垂体由外胚层的拉克氏囊(Rathke氏)囊分化而来,神经垂体来自前脑底部的 神经外胚层。垂体藉垂体柄与三脑室底和侧壁的下丘脑有密切的联系。垂体前叶分成漏斗部,包围着垂体柄(鞍上)和远侧部(鞍内)垂体腺瘤图腺垂体
3、分泌六种明显生理活性的激素:生长激素(GH)、催乳素(PRL)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺素(TSH)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)血液供应:垂体上动脉和垂体下动脉,都发自颈内动脉海绵窦段(2)垂体与蝶鞍、鞍膈和海绵窦的关系(3)垂体与视神经和视交叉的关系视交叉距垂体鞍膈上方约10mm,与鞍膈之间形成视交叉池。视交叉上有终板、前联合,后为垂体柄、灰白结节、乳头体和动眼神经,下为鞍膈和垂体。鞍内肿瘤向鞍上发展压迫视交叉,出现视力视野障碍。视交叉的位置变异较多,入下图 垂体腺瘤的分类 (Classification of pituitary adenoma)垂体腺瘤的分类既
4、往按肿瘤细胞染色特性嫌色性、嗜酸性、嗜碱性 目前为细胞分泌功能分类法泌乳素腺瘤(PRL瘤)、生长激素腺瘤(GH瘤)、促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)等,有混合型腺瘤。如肿瘤直径分 1cm,突破鞍膈为大腺瘤,3cm 为巨腺瘤。垂体腺瘤的临床表现 (Clinical manifestation of pituitary adenoma)1.占位病变的扩张作用占位病变的扩张作用 鞍膈鞍膈-头痛头痛 视神经交叉视神经交叉-视力减退视力减退 视野缺损视野缺损 下丘脑下丘脑-尿崩症尿崩症 睡眠睡眠 食欲食欲 性格改变性格改变 脑神经脑神经-睑下垂睑下垂 复视复视2.激素的异常分泌激素的异常分泌 或分泌过多
5、或分泌过多 或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使 激素分泌减少激素分泌减少一、垂体瘤常见临床表现1.头痛:约有2/3的患者出现头痛,主要位于前额、眶后和双颞部,程度轻重不同,间歇性发作,引起头痛的原因一般解释为肿瘤造成鞍内压增高,垂体硬膜囊及鞍隔受压,肿瘤侵及颅底硬膜及血管、压迫三叉神经所致。晚期头痛是因肿瘤巨大造成脑脊液循环障碍引起鞍内压增高所致。2.视力、视野障碍:微小垂体腺瘤体积很小,不会造成视神经和视交叉的压迫,故多无视功能障碍,个别病例出现视力减退、视野缺损,其机制可能是由于供应视神经视交叉和肿瘤的血管是同一血管,由于供应到肿瘤的血流较快呈高灌注状态,供应到视
6、神经视交叉血液减少,从而后者出现缺血状态,因此发生视力、视野障碍随着肿瘤长大,因视神经视交叉长短位置的不同,供应血管数量位置不同,肿瘤的生长方式和生长速度不同等因素,约6080的病例出现不同程度地视功能障碍,双颞侧偏盲。根据视路纤维排列,首先受累的为颞下象限,呈束状缺损,随着肿瘤增大,依次出现颞上、鼻下、鼻上象限受累,以至全盲。红视野受损先于白视野。少数视交叉前置者,肿瘤向鞍后上方发展,可无视功能障碍。3.其它神经和脑损害:肿瘤向后上方发展压迫垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍,累及脑室、室间孔、导水管,可致颅内压增高。向前方伸展至额叶,可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍。向侧方侵入海绵窦
7、,可发生、I、I颅神经麻痹,突入中颅窝可引起颞叶癫痫。向后长入脚间池、斜坡压迫脑干,可出现交叉性麻痹、昏迷等。向下突入蝶窦、鼻腔和鼻咽部,可出现鼻出血、脑脊液鼻漏,并发颅内感染。4.心理压力及免疫能力低下:垂体是人体内分泌调节的中枢,一旦患有肿瘤即可出现轻重不同程度地内分泌失调此外许多患者得知自己患有垂体瘤后,不能正确地对待,心理上造成很大的压力,顾虑多,思想负担重,这些都会引起全身许多脏器功能紊乱,如神经衰弱、消化不良、血压增高、心律不齐等。久而久之,发展为营养不良,水和电解质紊乱,免疫功能低下,抵抗力下降。所以许多垂体瘤患者感觉体质弱,容易感冒,易疲乏.二、不同类型垂体瘤的临床表现1.泌乳
8、素细胞腺瘤:女性多见,主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂 肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。据统计1/3的不孕患者为髙泌乳素血症所致,其中泌乳素腺瘤占39.7%-44%,泌乳素腺瘤未经治疗能自行排卵者仅9%。个别泌乳素微腺瘤患者妊娠后肿瘤体积发生急剧变化,同时在妊娠期正常垂体组织也生理性增大,双侧视力恶化,鞍内压力上升,出现垂体卒中。促进PRL分泌的因素:1.妊娠期雌激素 2.吮吸、应激、睡眠 3.TRH 升高 4.鸦片 抑制PRL分泌的因素:多巴胺 2.生长激素
9、细胞腺瘤:未成年病人可发生生长过速,巨人 症。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号.毛发增多,皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发 高血压,糖尿病等。3.无功能垂体瘤:早期病人无特殊感觉,当肿瘤长大 后,可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。4.混合型垂体瘤:临床表现以一种激素为主,如生长激素和泌乳素细胞混合腺瘤,血液GH和PRL均增高,有轻度肢端肥大,月经紊乱,泌乳。5.促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血 质、腹部大腿部皮肤有紫纹
10、、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病,血钾减低,骨质脱钙全身多处骨折等。6.甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体 瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成垂体腺瘤。7.促性腺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子 数目减少等。垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现肿瘤名称肿瘤名称分泌激素分泌激素临床表现临床表现GH分泌细胞瘤分泌细胞瘤GH和和PRL肢端肥大症、巨人症肢端肥大症、巨人症PRL分泌细胞瘤分泌细胞瘤PRL女:闭经,溢乳综合症,
11、不育女:闭经,溢乳综合症,不育男:性腺功能减退症,阳痿男:性腺功能减退症,阳痿POMC分泌细胞瘤分泌细胞瘤ACTH库欣病库欣病Gn分泌细胞瘤分泌细胞瘤FSH/LH性腺功能减退症性腺功能减退症 垂体瘤的诊断 (Diagnosis)诊断主要依据临床表现,内分泌检查和影像学检查。1.临床表现:病人患病后不适症状,身体的变化,都是诊断最基本的资料.一些细微的表现都可能做为重要的诊断和鉴别诊断的依据2.内分泌检查:由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能,在临床表现不明显,影像学尚不能提示有肿瘤时,垂体瘤激素已经发生改变.一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊.例如ACTH细胞腺瘤,多数病例从影像学上看不到肿
12、瘤 罕见的移位垂体瘤位于胸腔内,腹腔内等部位,主要依据内分泌来诊断 3.影像学:(1)头颅X线平片:这是比较原始的诊断方法,根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断.(2)CT扫描:仅对大型垂体瘤有诊断价值,微小垂体瘤容易漏诊.不能作为诊断垂体瘤的主要工具。(3)MRI检查:是诊断垂体瘤最重要的工具,可以清楚地肿瘤的大小,形态,位置,与周围结果的关系.即使直径2-3毫米的肿瘤也可以显示出.但还有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似.两者难以区分,还需要结合临床表现和内分泌检查进行诊断.4.病理学检查:这是最为可靠的诊断方法,误诊率很低.病理诊断分普通切片HE染色光镜观察,这种手
13、术只能作为大体诊断,不能分出肿瘤的类型.免疫组化染色,根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断,敏感度高,但误诊率也高.电子透视显微镜观察.根据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型,临床很少使用.总之,垂体瘤的诊断以MRI检查为金指标,内分泌为银指标。在难以确诊的病例中需要结合上述内容综合分析。垂体微腺瘤垂体微腺瘤女女17岁,头痛岁,头痛15天。神经系统天。神经系统(-),泌乳素增高,达正泌乳素增高,达正常人常人3 倍。倍。(1)T1像鞍内等像鞍内等T1灶,垂体异常饱满,边缘清;灶,垂体异常饱满,边缘清;(2)呈等呈等T2改变,改变,(3)增扫病灶及垂体均增扫病灶及垂体均匀强化;匀强化;(4)鞍隔隆起;
14、鞍隔隆起;(5)鞍隔上抬,鞍内病灶均匀强化,漏壮斗垂体信海绵窦强化。鞍隔上抬,鞍内病灶均匀强化,漏壮斗垂体信海绵窦强化。鉴别诊断 (Differential diagnosis)垂体瘤的诊断应与以下几种疾病进行鉴别:1.肿瘤:(1)颅咽管瘤:多发生在儿童及年轻人,发病缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停滞,性器官不发育,肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现,体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变,钙化。肿瘤多主题位于鞍上,垂体组织在鞍内底部。(2)鞍结节脑膜瘤:多发生在中年人,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺,头痛,内分泌症状不明显。影像学
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