护理业务学习:运动神经元病-课件.ppt
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1、2022-11-12022-11-12022-11-11一患者从某一肢体开始,逐渐扩散,慢慢发现肢体肌一患者从某一肢体开始,逐渐扩散,慢慢发现肢体肌肉萎缩,越来越严重肉萎缩,越来越严重考虑什么疾病?采取哪些护理措施?考虑什么疾病?采取哪些护理措施?2022-11-12 治疗与护理治疗与护理 辅助检查辅助检查 临床表现及分类临床表现及分类 病因与病理病因与病理 定义定义目录目录2022-11-13神经组织的组成神经组织的组成(一)神经细胞(神经元)(一)神经细胞(神经元)是神经系统结构和功能的基本单位,是神经系统结构和功能的基本单位,具有具有和和的作用。的作用。(二)神经胶质细胞(二)神经胶质细
2、胞根据功能分为:根据功能分为:感觉神经元感觉神经元 sensory neuron sensory neuron(传入神经元)(传入神经元)联络神经元联络神经元 association neuron association neuron(中间神经元)(中间神经元)2022-11-14运动神经元运动神经元2022-11-15 是指:是指:以以上、下运动神经元上、下运动神经元损害的不同组合,损害的不同组合,特征表现为:特征表现为:肌无力肌无力 肌萎缩肌萎缩 锥体束征锥体束征 延髓麻痹延髓麻痹,通常感觉系统不受累。通常感觉系统不受累。选择性侵犯:选择性侵犯:脊髓脊髓 脑干脑干 运动皮层运动皮层的慢性进
3、行性慢性进行性神经系统疾病的总称。神经系统疾病的总称。锥体束征锥体束征包括:包括:1.Babinski1.Babinski征(巴宾斯基征)征(巴宾斯基征)2.Oppenheim 2.Oppenheim征(奥本海姆征)征(奥本海姆征)3.Gordon3.Gordon征(戈登征)征(戈登征)4.Chaddock 4.Chaddock征(查多克征)征(查多克征)5.Gonda5.Gonda征(冈达征)征(冈达征)6.Hoffmann 6.Hoffmann征(霍夫曼征)征(霍夫曼征)7.Schaffer7.Schaffer征(夏菲征)征(夏菲征)8.8.掌下颌反射掌下颌反射锥体束征阳性锥体束征阳性 提
4、示锥体束损伤。提示锥体束损伤。一侧阳性一侧阳性 代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。两侧阳性两侧阳性 代表下运动神经元传导通路病变,双侧失去上位抑制。代表下运动神经元传导通路病变,双侧失去上位抑制。球麻痹球麻痹又称又称延髓麻痹延髓麻痹,是指由延脑或大脑等病变引起的是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难吞咽困难、饮水反呛饮水反呛、发音障碍发音障碍为主症的一组病症。为主症的一组病症。定义定义 多中年发病,病程多中年发病,病程2-62-6年,少数病程较长,男性多于女性,年发病年,少数病程较长,男性多于女性,年发病率为率为0.13-1.4/100.13-1.4/10万
5、。近年来患病率有增高趋势。万。近年来患病率有增高趋势。2022-11-16:5-10%ALS5-10%ALS患者有遗传性患者有遗传性:免疫球蛋白升高,血中:免疫球蛋白升高,血中T T细胞数目、功能异常,免疫复细胞数目、功能异常,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性合物形成,抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性 脊髓灰质炎病毒,朊病毒、脊髓灰质炎病毒,朊病毒、HIVHIV兴奋性氨基酸:谷氨酸;植物毒素:木薯中毒;微量元素兴奋性氨基酸:谷氨酸;植物毒素:木薯中毒;微量元素缺乏或堆积:铝、锰、铜缺乏或堆积:铝、锰、铜病因病因2022-11-17病理病理运动皮层大锥体细胞消失运动皮
6、层大锥体细胞消失脊髓前角及脑干运动神经元脱失脊髓前角及脑干运动神经元脱失皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变2022-11-18分类分类分类分类2022-11-19 原发性侧索硬化原发性侧索硬化Primary Lateral SclerosisPrimary Lateral Sclerosis 进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsyProgressive bulbar palsy临床表现临床表现 进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩Progressive spinal Progressive spinal muscular atrophymuscu
7、lar atrophy 肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化Amyotrophic lateral Amyotrophic lateral sclerosissclerosis2022-11-110原发性侧索硬化原发性侧索硬化(累及上运动神经元)临床临床罕见罕见常见首发症状为常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈,行走呈剪刀步剪刀步态态。缓慢进展,逐渐累及双上肢。缓慢进展,逐渐累及双上肢四肢四肢肌张力肌张力呈痉挛性增高,呈痉挛性增高,腱反射腱反射 亢进,病理反射阳性亢进,病理反射阳性,一般无肌萎缩和肌束颤动,感觉无障碍,括约肌功能不,一般无肌萎缩和肌束颤动,感觉无障碍,括约
8、肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损,可出现假性延髓麻痹表现受累。如双侧皮质脑干束受损,可出现假性延髓麻痹表现进展慢进展慢,可存活较长时间,可存活较长时间2022-11-111进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹(累及下运动神经元)本病较本病较少见少见主要表现为进行性主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳发音不清、吞咽困难、饮水呛咳舌肌舌肌明显萎缩,并有肌束颤动,明显萎缩,并有肌束颤动,咽喉肌咽喉肌萎缩,咽反射消失。若萎缩,咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干束,出现同时损害双侧皮质脑干束,出现强哭强笑、下颌反射强哭强笑、下颌反射亢进亢进,从而真性和假性球麻痹共存。,从而真性和假性球麻痹共存。病情病
9、情进展较快进展较快,多在,多在1-21-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。死亡。2022-11-112进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩(累及下运动神经元)大多为遗传性。常见首发症状为大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力双上肢远端肌肉萎缩、无力,也可单侧起病,累及双侧,逐渐波及前臂、上臂和肩部肌,也可单侧起病,累及双侧,逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。群。受累受累肌肉萎缩明显肌肉萎缩明显,肌张力降低,可见肌束颤动,腱反射减,肌张力降低,可见肌束颤动,腱反射减弱,病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。弱,病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。根据起病
10、年龄、肌无力类型、遗传方式分为:根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为:1 1)婴儿型进行性脊肌萎缩)婴儿型进行性脊肌萎缩2 2)少年型进行性脊肌萎缩)少年型进行性脊肌萎缩3 3)成人型进行性脊肌萎缩)成人型进行性脊肌萎缩2022-11-113 常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病部分部分起病,胎动减少,其余出生后起病,胎动减少,其余出生后发病发病表现为下运动神经元瘫痪,多从近端开始,患儿表现为下运动神经元瘫痪,多从近端开始,患儿;胸廓肌受累,吸气时;胸廓肌受累,吸气时;可出现球麻痹致;可出现球麻痹致,舌肌可见,舌肌可见患儿各种患儿各种。常因呼吸麻痹于。常因呼吸麻痹于1818个月内死亡个月内死
11、亡进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩(累及下运动神经元)2022-11-114多数为常染色体隐性遗传,少数为显性,症状相对较轻多数为常染色体隐性遗传,少数为显性,症状相对较轻起病常在起病常在无力和肌萎缩也从近端开始,仰卧时无力和肌萎缩也从近端开始,仰卧时,站立时,站立时,行走似,行走似肌束颤动不明显,酷似肢带型肌营养不良肌束颤动不明显,酷似肢带型肌营养不良病儿常有病儿常有,肢体,肢体和和可死于肺部感染,也可在儿童期停止恶化可死于肺部感染,也可在儿童期停止恶化进行性进行性脊肌萎缩脊肌萎缩(累及下运动神经元)也有常染色体显性和隐性两种遗传形式也有常染色体显性和隐性两种遗传形式通常在通常在起病,起病,从从
12、1/41/4患者有患者有2022-11-115常染色体隐性、显性、常染色体隐性、显性、X X性性连锁遗传连锁遗传20-3020-30岁起病岁起病两侧肢体近端两侧肢体近端肌力减退、肌肌力减退、肌肉萎缩肉萎缩,下肢明显,下肢明显,50%50%患者患者有有面肌及舌肌萎缩面肌及舌肌萎缩病情发展缓慢,病程较长病情发展缓慢,病程较长进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩(累及下运动神经元)2022-11-116随着病程延长,肌无力和萎缩扩展至随着病程延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部躯干和颈部,最后累及,最后累及面肌和咽喉肌面肌和咽喉肌 随后出现随后出现手部小肌肉萎缩手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌、,以大、小鱼际肌
13、、骨间肌、蚓状肌最明显,双手可呈骨间肌、蚓状肌最明显,双手可呈鹰爪样鹰爪样,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群肌萎缩侧索硬化(肌萎缩侧索硬化(ALSALS)(累及上下运动神经元)首发症状为一侧或双侧首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力手指活动笨拙、无力ALSALS为为最多见最多见类型,大多为获得性,少数家族性。类型,大多为获得性,少数家族性。2022-11-117 体征体征常有常有,有重要意义,有重要意义肌萎缩,肌张力不高,腱反射亢进,肌萎缩,肌张力不高,腱反射亢进,HoffmanHoffman征阳性征阳性痉挛性瘫痪,肌张力高,腱反射亢进,痉挛性瘫痪,肌张力高,腱反
14、射亢进,BabinskiBabinski征阳性。征阳性。下肢下肢 肌萎缩和肌束颤动较轻肌萎缩和肌束颤动较轻一般一般,但常有主观的感觉症状,如麻木等,但常有主观的感觉症状,如麻木等括约肌功能良好、括约肌功能良好、晚期发生延髓麻痹晚期发生延髓麻痹眼外肌一般不受影响眼外肌一般不受影响,多在,多在3-53-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染肌萎缩侧索硬化(肌萎缩侧索硬化(ALSALS)(累及上下运动神经元)2022-11-118既往认为既往认为MNDMND是纯运动系统疾病,运动神经元病中是纯运动系统疾病,运动神经元病中没有没有 下列表下列表现:现:感觉障
15、碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。运动神经元病(运动神经元病(MNDMND)但是,临床观察发现但是,临床观察发现一小部分一小部分 MNDMND患者出现了患者出现了运动系统以外运动系统以外的表现的表现,如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障,如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等。其碍等。其发病机制仍不清楚发病机制仍不清楚,可能,可能MNDMND患者伴有其他疾病,或者患者伴有其他疾病,或者MNDMND疾病累及其他系统。疾病累及其他系统。2
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