扩张型心肌病课件.ppt
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- 扩张型 心肌 课件
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1、 心肌病概述心肌病概述 现代医学概况现代医学概况 病因病理病因病理 临床表现临床表现 实验室及其他检查实验室及其他检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治疗治疗 预防及预后预防及预后 1.心肌病:心肌病:扩张性心肌病扩张性心肌病dilatedcardiomyopathy,DCM是一种以心是一种以心腔左心室和(或)右心室扩大、腔左心室和(或)右心室扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌的不明的心肌疾病疾病,也是除冠也是除冠心病心病和和高血压以外导致心力衰竭的主要病因高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一之一 2.特发性、家族性特发性、家族性/遗传性、病毒性
2、和遗传性、病毒性和(或)免疫性、酒精性(或)免疫性、酒精性/中毒性。中毒性。3.流行病学:发病率在心肌病中最高,流行病学:发病率在心肌病中最高,约为约为510/10万,男性多于女性。万,男性多于女性。病因不明,可能与下列因素有关:一、病毒性心肌炎 Coxsackie B病毒对心肌具有亲和力,心肌炎后心肌纤维化,心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗体,发现扩张型心肌病患者中和抗体1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验,实验性Coxsachie B病毒性心肌炎,数月后心肌纤
3、维化及小灶性炎细胞浸润,形成心肌病,Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒,以上说明,部分心肌病是心肌炎发展的后果。二、变态反应 本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍,认为本病是病毒感染后,机体变态反应所致。三、高血压 本病中大约10血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时,随心力衰竭的控制,血压下降,因而血压增高不是本病的主要因素。四、营养不良 门脉性肝硬化并发本病者,多于一般人群,生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关,机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏,可能是发病因素之一。扩张型心肌病心脏常增大,心脏扩张以双侧心室最明显,因而称扩张型心肌病,心腔扩张较轻者,心室
4、壁稍增厚,病变发展,扩张加重,心室壁相对变薄,心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化,心肌收缩无力,射血分值下降,半月瓣口可能出现功能狭窄,左右心室扩张,可致房室瓣口相对性关闭不全,血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚,心肌病变可扩及心内膜,以及心内局部压力的升高局部供血不足,可致心内膜斑状纤维性增厚,约60的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常,或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变,光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等,胞核增大,半数病例有灶性纤维化,电镜下可见肥大的心肌细胞核增大,线粒体数目增多,核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多,提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张,而心室
5、壁增厚不明显,心室壁软弱,收缩无力,射血分值下降,搏出量减少,心腔内残余血量增多,心室舒张末期压力增高,肺血回流受阻,则肺淤血,左心衰竭。本病大约13先有左心衰竭,有的起始即为全心衰竭。附壁血栓形成,因而动脉栓塞常见 由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统,易引起心律失常。1.起病缓,常先发生心脏扩大,以后出起病缓,常先发生心脏扩大,以后出现活动时心悸、气促、胸闷、乏力、现活动时心悸、气促、胸闷、乏力、浮肿等,甚者发生端坐呼吸、夜间阵浮肿等,甚者发生端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等右心衰竭表发性呼吸困难和肺水肿等右心衰竭表现,继而出现周围水肿的或心衰竭征现,继而出现周围水肿的或心衰竭征象;主
6、要体征为心脏扩大,可听到第象;主要体征为心脏扩大,可听到第三心音或第四心音呈奔马律。三心音或第四心音呈奔马律。扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型,3050岁最多见,男多于女,起病缓慢,可有无症状的心脏扩大许多年,或表现各种类型的心律失常,逐渐发展,出现心力衰竭。可先有左心衰竭,心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭,肝脏肿大,浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛,典型心绞痛少见。由于心搏出量减少,脑供血不足而头晕或头痛,甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓,可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见,以异位心律,尤其室性期前收缩多见,心房颤动发生率约1030,也可有各种类型程度
7、不等的传导阻滞。心律失常可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。心脏扩大最多见,心尖部第一心音减弱,由于相对性二尖瓣关闭不全,心尖常有收缩期杂音,偶尔心尖部可闻张期杂音,心衰加重时杂音增强,心衰减轻时杂音减弱或消失,大约75患者可闻第三心音或第四心音。10患者血压增高,可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后,血压恢复正常,亦有并存高血压病者。1.X线检查:两侧心室扩大,心影普遍线检查:两侧心室扩大,心影普遍增大如球形,心搏弱,左室、左房增增大如球形,心搏弱,左室、左房增大为主时可呈现类似二尖瓣关闭不全。大为主时可呈现类似二尖瓣关闭不全。2.心电图:主要改变以心脏肥大
8、、心肌心电图:主要改变以心脏肥大、心肌损害及损害及可有各种心律失常,以室性期前收缩最多见,心房纤维颤动次之。不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见。广泛STT改变,左心室肥厚,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。4.心音图:第三心音和(或)第心音图:第三心音和(或)第四心音及肺动脉瓣区第二心音增四心音及肺动脉瓣区第二心音增强。强。5.放射性核素:放射性核素:同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧心室扩大,心肌显影呈称漫性稀疏,但无局限性缺损区,心室壁搏动幅度减弱,射血分数降低,同位素心肌灌注显影不但可用于诊断,也可用于同缺血性心肌病相鉴别。6、近年来研究认为,检
9、测DGM患者血清中抗心肌肽类抗体,如抗心肌线粒体ADPATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗1受体抗体、抗M 2 胆碱能受体抗体阳性,也有助于作为DGM的辅助诊断方法,并与DGM心力衰竭的严重程度相关 1.诊断要点:诊断要点:(1)扩张型心肌病:有左心室或双心)扩张型心肌病:有左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损,有进行性室扩张并伴收缩功能受损,有进行性心力衰竭、心律失常、血栓塞、猝死心力衰竭、心律失常、血栓塞、猝死等临床表现,并能除外其他原因所致等临床表现,并能除外其他原因所致者,应考虑本病。者,应考虑本病。我国在采纳WHOISFC报告的基础上于1995年重新修订的DCM诊断标准具有临床指导意义。
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