影像病例讨论2课件.ppt

1、C4-7椎体前方前纵韧带骨化明显，伴有椎体变椎体前方前纵韧带骨化明显，伴有椎体变遍，边缘骨质增生。遍，边缘骨质增生。C2-3椎间隙后方后纵韧带椎间隙后方后纵韧带条行骨化。考虑为特发性弥漫性骨质增生症。条行骨化。考虑为特发性弥漫性骨质增生症。前纵韧带广泛骨化为本病较特征性表现，加照前纵韧带广泛骨化为本病较特征性表现，加照胸腰椎侧位，如有相似表现，可确立诊断。胸腰椎侧位，如有相似表现，可确立诊断。右侧髋骨、股骨干骺端、胫骨干骺端多囊性膨右侧髋骨、股骨干骺端、胫骨干骺端多囊性膨胀性改变，伴散在钙化，符合骨纤维异常增殖胀性改变，伴散在钙化，符合骨纤维异常增殖症，同侧多骨发病，症，同侧多骨发病，Albr

2、ight Syndrome可能可能性大，建议进一步检查。盆骨有改变，干骺端性大，建议进一步检查。盆骨有改变，干骺端也没有也没有v形改变，不太支持干骺端发育不良。形改变，不太支持干骺端发育不良。另外，多发软骨瘤不完全除外，建议进一步检另外，多发软骨瘤不完全除外，建议进一步检查。包括加照其他部位及实验室检查查。包括加照其他部位及实验室检查 男男 30岁，发现双肘肿物数年，不痛岁，发现双肘肿物数年，不痛 考虑为肿瘤性钙盐沉着症考虑为肿瘤性钙盐沉着症 肿瘤性钙盐沉着症属良性病变，是一种独立的疾病，肿瘤性钙盐沉着症属良性病变，是一种独立的疾病，其特点为大关节周围的钙盐沉着，关节周围有无痛性其特点为大关节

3、周围的钙盐沉着，关节周围有无痛性皮下钙化肿块皮下钙化肿块,牢固地附着于筋膜、肌肉或肌腱上，形牢固地附着于筋膜、肌肉或肌腱上，形成类似肿瘤的肿块，临床以关节附近疼痛、活动受限、成类似肿瘤的肿块，临床以关节附近疼痛、活动受限、肿块为主。肿块为主。X线是诊断该病的最简单经济的方法，主线是诊断该病的最简单经济的方法，主要表现为大关节附近软组织中，致密均质的不规则分要表现为大关节附近软组织中，致密均质的不规则分叶状钙化肿块影，期间可有透明带间隔即结缔组织，叶状钙化肿块影，期间可有透明带间隔即结缔组织，可有可有“流注样流注样”表现，范围可达表现，范围可达2030cm，骨关节，骨关节并不受累，约并不受累，约

4、2/3的病人呈双侧性、对称性、多发性病的病人呈双侧性、对称性、多发性病变。本病应与软组织结核、伴有钙化的软组织肉瘤、变。本病应与软组织结核、伴有钙化的软组织肉瘤、骨化性肌炎、痛风石等疾病相鉴别。骨化性肌炎、痛风石等疾病相鉴别。肿瘤性钙盐沉着症肿瘤性钙盐沉着症非骨化纤维瘤可能非骨化纤维瘤可能 1:支持支持C6椎板棘突裂椎板棘突裂.2：颈椎退变。颈椎退变。Maffucci综合征：内生软骨瘤病并发血管瘤。为一综合征：内生软骨瘤病并发血管瘤。为一种罕见的先天性的软骨发育不良伴多发性血管瘤的种罕见的先天性的软骨发育不良伴多发性血管瘤的综合病征。首先由综合病征。首先由Maffucci氏氏1881年报道。临

5、床表年报道。临床表现现1、皮肤血管瘤病，常为海绵状，多见于四肢，或、皮肤血管瘤病，常为海绵状，多见于四肢，或有静脉扩张或栓塞。有静脉扩张或栓塞。2、侏儒和患肢畸形，无疼痛。、侏儒和患肢畸形，无疼痛。伴有脊柱侧凸或膝外翻。伴有脊柱侧凸或膝外翻。3、硬结节或大肿块。、硬结节或大肿块。X线线表现：表现：1、长骨和手足有大而膨胀性的内生软骨瘤，、长骨和手足有大而膨胀性的内生软骨瘤，软骨内化骨的骨骼多合并不同程度畸形，干骺端增软骨内化骨的骨骼多合并不同程度畸形，干骺端增宽，骨小梁粗乱。宽，骨小梁粗乱。2、软组织钙化阴影和大小不等静、软组织钙化阴影和大小不等静脉石。脉石。3四肢血管造影：显示血管瘤与静脉扩

6、张。四肢血管造影：显示血管瘤与静脉扩张。典型Maffucci综合征中指近节指骨内生软骨瘤并发软组织血管瘤 股骨干内卵圆形透亮区，长轴与骨干一致，边缘清楚，股骨干内卵圆形透亮区，长轴与骨干一致，边缘清楚，皮质轻度膨胀，部分变薄，病灶内可见斑片密度增高区。皮质轻度膨胀，部分变薄，病灶内可见斑片密度增高区。结合患者有皮肤异常，考虑骨纤维异常增殖症；结合患者有皮肤异常，考虑骨纤维异常增殖症；这是一种解剖变异，比如胫骨上段外侧最常出现这这是一种解剖变异，比如胫骨上段外侧最常出现这种，是因为肌腱或韧带附着处的骨质过度增长所致种，是因为肌腱或韧带附着处的骨质过度增长所致 患者患者 男性，男性，74岁。岁。四

7、肢关节游走性疼痛四肢关节游走性疼痛4个月，双手指皮肤结个月，双手指皮肤结节，伴麻木刺痛节，伴麻木刺痛2个月。既往有个月。既往有2型糖尿病、型糖尿病、高血压、冠心病史。体检：系统检查无异高血压、冠心病史。体检：系统检查无异常。皮肤科情况：常。皮肤科情况：1、双手指关节周围可见、双手指关节周围可见散在或聚集状绿豆至黄豆大小结节，呈浅散在或聚集状绿豆至黄豆大小结节，呈浅棕黄色、质硬、半球状、有光泽，主要分棕黄色、质硬、半球状、有光泽，主要分布于指侧面或伸面。布于指侧面或伸面。2、左手背腕关节处见、左手背腕关节处见一玻璃球大小的腱鞘囊肿。骨科情况：各一玻璃球大小的腱鞘囊肿。骨科情况：各关节外观无红肿、

8、无压痛，手指关节活动关节外观无红肿、无压痛，手指关节活动受限伴疼痛。受限伴疼痛。实验室检查：血、尿、大便常规和肝肾功实验室检查：血、尿、大便常规和肝肾功能、血脂、血沉、能、血脂、血沉、C反应蛋白、血尿酸浓反应蛋白、血尿酸浓度均正常。度均正常。RF、抗、抗“O”均阴性。蛋白电均阴性。蛋白电泳泳A/G略低。略低。多中心网状组织细胞增多症多中心网状组织细胞增多症 针状骨肿瘤与股骨皮质紧密相连针状骨肿瘤与股骨皮质紧密相连,骨皮质破坏骨皮质破坏,骨髓腔骨髓腔浸润浸润,应该是典型的骨旁型骨肉瘤应该是典型的骨旁型骨肉瘤 支持右膝关节退行性变支持右膝关节退行性变,关节内游离体形成关节内游离体形成 多发性骨软骨

9、瘤病多发性骨软骨瘤病 多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常，在骨立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗传性疾病，大多数病员有家族遗传史传性疾病，大多数病员有家族遗传史3。这病名称。这病名称很多，有时称为遗传性畸形性软骨发育不良，或骨很多，有时称为遗传性畸形性软骨发育不良，或骨干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常。干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常。严重时，儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度严重时，

10、儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多的异常。好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见，呈双侧性和对称性。见，呈双侧性和对称性。一一.临床表现临床表现 男性多见，有显著的家族遗传病史。所有的软骨内男性多见，有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病，其中以四肢长管骨的干骺端最化骨的骨骼均可发病，其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生，下肢发病多于上肢，下肢以膝多见。常对称性发生，下肢发病多于上肢，下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状，一般在儿关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状，一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫

11、附童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能，压迫神径时（特别是腓总神经）可可影响关节功能，压迫神径时（特别是腓总神经）可引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现，到青少年时，前臂可发生弓形畸形，手向尺侧发现，到青少年时，前臂可发生弓形畸形，手向尺侧偏斜，有时可有骨盆和胸廓变形。偏斜，有时可有骨盆和胸廓变形。二二.影像学表现影像学表现 X线表现与孤立性骨软骨瘤相似，仅在许多骨上有线表现与孤立性骨软骨瘤相似，仅在许多骨上有不同大小的

12、骨软骨瘤。膝部附近的骨胳，如股骨下端、不同大小的骨软骨瘤。膝部附近的骨胳，如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁，甚至类似骨融合，节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁，甚至类似骨融合，除长管状骨外，肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位，除长管状骨外，肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位，然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在与骺软骨的连接处，可有无数的小和骨盆。髂骨嵴在与骺软骨的连接处，可有无数的小骨软骨瘤出现。颅骨从未发生过这种病损。发生恶性骨软骨瘤出现。颅骨从未发生过这种病损。发生恶性变后变后ECT表现恶变部位代谢明显活跃。表现恶变部位代谢明显活跃。滑膜骨软骨瘤病滑膜骨软骨瘤病 软骨瘤软骨瘤?