常见血液病课件.pptx
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- 常见 血液病 课件
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1、再生障碍性贫血 获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障(severe aplastic anemia,SAA)非重型再障(NSAA)再生障碍性贫血的定义再生障碍性贫血的定义再生障碍性贫血再生障碍性贫血n再障是由于多种原因引起的骨髓造血功能衰竭。其主要发病机制是造血干细胞数量减少或质有缺陷。临床上以全血细胞减少为主要表现。n再障是一组异质性疾病,是一组综合征。n再障是一种自身免疫性疾病,其主要机制是T细胞功能亢进引起的造血组织损伤。n骨髓衰竭综合征不等于再障,再障只是该综合征中的一种病 因发病原因不明确,可能为:病毒感染:肝炎病毒
2、、微小病毒B19 化学因素:氯霉素、苯 放射线 免疫异常再障的发病机制再障的发病机制n种子/虫子/土壤假说n细胞免疫异常是AA发病机制的主要环节 1.T细胞异常:AA患者T细胞处于预激活状态,对外来刺激的激活潜能大;细胞毒性T细胞在抗原刺激下克隆性增殖,这些细胞的增殖可能有自身细胞抗原以共同的机制诱导;AA发病中免疫激活的过程同时伴有免疫耐受打破的过程。2.细胞因子的造血负调控:IFN-y、IL-2、TNF-a(由淋巴细胞分泌);靶细胞受体上调;干组细胞凋亡。临床表现重型再障:快速进展的贫血;感染、发热;广泛出血,颅内出血危险 非重型再障:起病和进展较缓慢,病情较重型轻 SAA呈重度全血细胞
3、WBC2109L N0.5109/L PLT20109L 网织红细胞绝对值15109L NSAA:达不到SAA的程度血象血象外周三系减少,淋巴细胞比例升高NSAANSAA血象:红细胞形态大致正常,血象:红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板和血小板SAASAA血象:红细胞形态大致正常,血象:红细胞形态大致正常,白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少血小板极少 SAA多部位增生重度减低,巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞比例 骨髓活检:造血组织均匀减少 造血组织25,脂肪细胞75(正常11)骨髓象骨髓象SAASAA骨髓象:有核细胞增生骨髓
4、象:有核细胞增生重度减低重度减低NSAANSAA骨髓象:有核细胞增生骨髓象:有核细胞增生减低减低SAASAA骨髓象骨髓象:骨髓造血岛呈空网骨髓造血岛呈空网状,仅见成纤维细胞(状,仅见成纤维细胞(1 1)、)、淋巴细胞和大量网状纤维,未淋巴细胞和大量网状纤维,未见造血细胞见造血细胞NSAANSAA骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多,可淋巴细胞较多,可见中性晚幼粒细胞。杆状核和见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞,晚幼红细胞核分叶核粒细胞,晚幼红细胞核高度致密,浓缩呈高度致密,浓缩呈“炭核炭核”样样正常骨髓组织再障骨髓组织(脂肪组织填充)骨髓活检发病机制检查发病机制检查 CD4CD8 T细胞,Th1:T
5、h2 T细胞 血清IL2、IFN、TNF 骨髓细胞染色体核型正常,若核型异常,考虑诊断MDS,或AA发生转化为克隆性疾病 骨髓铁染色示贮铁,NAP染色强阳性 溶血检查均阴性再障的诊断标准再障的诊断标准n根据1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准,确定再障诊断标准如下:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。一般无脾肿大。骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血
6、病、恶性组织细胞病等。一般抗贫血药物治疗无效。再障的诊断标准再障的诊断标准n国内急性再障(亦称SAA-I型)的诊断标准临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项:网织红细胞小于1%,绝对值小于15109/L;白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5109/L;血小板小于20109/L。骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多;骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。n国内慢性再障的诊断标准(1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。(2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞
7、、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。(3)骨髓象:3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少;骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。(4)病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称SAA型。再障的诊断标准再障的诊断标准n国外常用的是1979年Camitta所提出的标准,分为重型和轻型 重型再障诊断标准如下 (1)骨髓细胞增生程度正常的25;如正常的50,则造血细胞应30。(2)血象:须具备下列三项中的两项:粒细胞0.5109L;网织红细胞1或绝对值4109L;血小板20109L,若中性粒细胞02109L为极重型。轻型再障诊断标准如下。(1)骨髓增生减低。(2)
8、全血细胞减少。n英国皇家进修院Gordn-Smith于1983年提出的再障诊断标准 (1)全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞、单核细胞及中性粒细胞都减少(儿童淋巴细胞可不减少),中性粒细胞碱性磷酸酶增加。(2)骨髓应除外“微量白血病”。骨髓活检示增生减低,网状纤维不增加。(3)除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症及Faneconi贫血等。获得性获得性AA诊断的注意事项 nAA患者不合并感染时通常无肝脾肿大;n35岁,尤其伴身材矮小和骨骼发育异常的儿童和青少年AA患者应常规行细胞遗传学检查以排除先天性AA;n骨髓穿刺和活检结果对于AA患者具有重要的诊断价值,骨髓无网状纤维组织增生,不伴异常细胞浸润;
9、n大多数AA患者外周血呈典型的全血细胞减少,但于病程的早期阶段或不典型病例,其外周血可仅呈一系血细胞的减少,特别是血小板(和Ret)的减少;n部分AA患者可出现一定程度的血细胞形态学异常,如成熟红细胞的大小不等,中性粒细胞颗粒增粗,以及血小板体积的改变等。特殊类型再障AA伴PNH克隆 鉴于AA与PNH间的密切关联或重叠,诊断获得性AA时应常规行Hams试验、血细胞糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白(GPI-AP)表达水平及 尿Rous试验以排除PNH。流式细胞术检测血细胞GPI-AP,如CD55及CD59,发现至少2025%的获得性AA患者存在PNH小克隆,但Hams试验(),这种小克隆多见于中性粒细胞和
10、单核细胞并具不确定性,其规模既可能较长时间内稳定地保留,也可能逐渐增加,减少甚或消失,故其临床意义有待进一步确认。特殊类型再障特殊类型再障病毒性肝炎相关性再障病毒性肝炎相关性再障(HAAA)为病毒性肝炎罕见且严重的并发症之一,常发生于肝炎恢复期或治愈后。肝炎病毒遗传物质可整合到宿主DNA中,对宿主细胞增殖及分化产生负调控效应,全部或大部分HSC可被破坏,从而导致骨髓造血功能衰竭。追问患者过去612月内有无病毒性肝炎史;肝功能检查;肝炎病毒抗原或抗体检测,但已知的肝炎病毒的检测通常是阴性。特殊类型再障妊娠期再障妊娠期再障n妊娠期一般骨髓造血旺盛。妊娠期间再障仅偶有发生。妊娠似乎易患再障的观点仍无
11、定论。n需要分析再障与妊娠何者在先,根据具体情况进行全面考虑作出安排处理。有认为大多数妊娠合并再障病人,可能原先就已有再障,只是由于妊娠使再障恶化才显露出来。妊娠前已发生再障的患者在妊娠期间病情常逐渐恶化。因此,再障患者应该避孕。n妊娠相关再障的治疗取决于胎儿年龄。若已受孕或是妊娠后才发现再障者,在妊娠头3个月内可进行人工流产;若发现时已在妊娠中晚期,可根据具体情况,加强监护,适当输新鲜血,维持病情稳定等待足月自然分娩,分娩后常常可使AA症状缓解。n偶有病人妊娠是再障的病因,产后病情即可见部份缓解或完全缓解,但再次妊娠又复发或恶化。这种妊娠引起的再障若病情严重时应及时进行人工流产或分娩,尽快中
12、止妊娠并劝告患者不要再次怀孕。n妊娠初期,常对绝大多数患者使用支持性治疗,但是在白细胞计数严重低下患者,特别是中性粒细胞减低的情况下,ATG是一个选择。先天性骨髓衰竭综合征先天性骨髓衰竭综合征n范尼可贫血 FA(染色体断裂检测法)n先天性角化不良 DC(流式-FISH检测血淋巴细胞亚型的端粒长度)nDiamond-Blackfan贫血 DBA(红细胞ADA检测)nShwachman-Diamond综合征 SDS(血清胰蛋白酶原检测(任何年龄)、异淀粉酶检测(三岁以后))n严重先天性中性粒细胞减少症 SCN(排除周期性和免疫性中性粒细胞减少检测)n无巨核细胞血小板减少症 Amega(排除免疫性血
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