大动脉炎病例临床研究课件.ppt

1、CompanyLOGO大动脉炎病例临床研究大动脉炎病例临床研究王王XX 女女 34岁岁 W175497头痛伴发热头痛伴发热3月，加重月，加重1月月2现病史现病史1月前月前1周前周前3月前月前无明显诱因间断出现头无明显诱因间断出现头痛，双颞部为著，性质痛，双颞部为著，性质不详，每天发作不详，每天发作3-4次次，每次持续数小时，休，每次持续数小时，休息后可稍有缓解；伴双息后可稍有缓解；伴双侧颈动脉压痛及右上肢侧颈动脉压痛及右上肢活动后乏力，休息后好活动后乏力，休息后好转；伴有低热，体温不转；伴有低热，体温不详，未测血压。详，未测血压。上述症状逐渐加重，上述症状逐渐加重，头痛呈持续性，伴双头痛呈持续

2、性，伴双侧颈动脉疼痛，北京侧颈动脉疼痛，北京友谊医院双颈总动脉友谊医院双颈总动脉超声提示：双颈总动超声提示：双颈总动脉内膜增厚，考虑多脉内膜增厚，考虑多发性大动脉炎可能，发性大动脉炎可能，建议患者住院治疗，建议患者住院治疗，患者拒绝。患者拒绝。我院门诊，查体：我院门诊，查体：BP（左：（左：130/90mmHg，右：右：120/80mmHg），），右颈部可闻及明显收缩右颈部可闻及明显收缩期杂音。血常规：期杂音。血常规：PLT：433*109/L，尿常规，尿常规WBC70cells/ul,PRO:0.3g/L,BLD:25cells/ul,ESR:75 mm/h,补体补体CH50：69.2U/m

3、l。起。起病以来无眼部不适，无病以来无眼部不适，无明显咀嚼肌无力和咀嚼明显咀嚼肌无力和咀嚼疼痛；体重下降约疼痛；体重下降约4Kg3既往史：既往史：2006年曾患年曾患“急性乙型肝炎急性乙型肝炎”，病，病情已控制。曾行情已控制。曾行“人工人工流产术流产术”1次。余无特次。余无特殊。个人史、月经婚育殊。个人史、月经婚育史：无特殊。史：无特殊。家族史：父母健在，父家族史：父母健在，父亲患亲患“脑血栓脑血栓”、“心心脏病脏病”（具体不详）。（具体不详）。否认家族类似病史及遗否认家族类似病史及遗传病史。传病史。查体：查体：BP：左上肢：左上肢 130/90mmHg，右，右上肢：上肢：120/80mmHg

4、。右。右侧锁骨下动脉可闻侧锁骨下动脉可闻及收缩期血管杂音及收缩期血管杂音。右侧肱动脉、右。右侧肱动脉、右侧桡动脉搏动减弱侧桡动脉搏动减弱。余未见明显异常。余未见明显异常。4v入院诊断：入院诊断：大动脉炎大动脉炎 头臂动脉型头臂动脉型 广泛型不除外广泛型不除外5尿常规：尿常规：尿常规：尿常规：WBC:70Cells/ul，其余无，其余无特殊。特殊。大便常规大便常规OB:未见异常。未见异常。三全：三全：CRP大于大于10mg/L，其余无特殊，其余无特殊 凝血：凝血：PT11.0s、INR0.93、APTT34.5s。血型：血型：B型，型，RhD（）（）输血输血8项：项：HBsAb（+），），Hbe

5、Ab（），（），HBcAb（）（），余正常。余正常。甲功甲功2:未见异常未见异常PPD：（）（）ANCA自身抗体自身抗体ENA：未见异常。：未见异常。补体：补体：C3 1.86g/L,CH50 62.7U/ml。辅助检查辅助检查6心电图心电图v大致正常心电图：大致正常心电图：74-14 胸片正侧位：未见明显异常。胸片正侧位：未见明显异常。84-10 心脏彩超心脏彩超v心脏功能及结构未见明显异常。心脏功能及结构未见明显异常。94-16 血管超声血管超声右侧锁骨右侧锁骨下动脉起下动脉起始段管壁始段管壁局限性增局限性增厚。厚。双侧颈总动双侧颈总动脉壁弥漫性脉壁弥漫性增厚伴右侧增厚伴右侧瘤样扩张，瘤样

6、扩张，符合大动脉符合大动脉炎所致。炎所致。双肾动脉双肾动脉未见异常未见异常颈动脉颈动脉双上肢双上肢动脉动脉双肾动脉双肾动脉104-15 颈动脉颈动脉CTA114-17腹主动脉腹主动脉CTA12动脉动脉CTA右颈总动脉起始段右颈总动脉起始段壁厚、管腔增粗，壁厚、管腔增粗，梭囊样扩张梭囊样扩张右锁骨下动脉右锁骨下动脉起始处轻度狭起始处轻度狭窄窄主动脉弓部、主动脉弓部、左颈总动脉管左颈总动脉管壁增厚壁增厚腹主动脉及其腹主动脉及其分支动脉未见分支动脉未见明显异常明显异常13免疫科会诊免疫科会诊长期长期2周周2周周门诊随诊，调整激素用量门诊随诊，调整激素用量强的松强的松50mg po.QD甲强龙甲强龙4

7、0mg iv.QD CTX0.2g iv.QOD甲强龙甲强龙80mg iv.QD CTX0.2g iv.QOD14血常规、肝肾功随药物治疗变化情况：血常规、肝肾功随药物治疗变化情况：WBCHGBPLTALTCr4-147.741144684-23 甲强龙甲强龙 80mg QdCTX 0.2g Qod4-2414.9910548433564-2730575-216.3313151116745-6 甲强龙甲强龙 40mg Qd CTX 0.2g Qod5-617.02131450455-1110.4612435557625-129.8612923759625-1612.6012027257705-

8、209.94129293446215血管超声及心脏彩超复查血管超声及心脏彩超复查右侧锁骨下右侧锁骨下动脉起始段动脉起始段管壁局限性管壁局限性增厚伴远端增厚伴远端轻度扩张。轻度扩张。双侧颈总动双侧颈总动脉壁弥漫性脉壁弥漫性增厚伴右侧增厚伴右侧近心段动脉近心段动脉瘤形成。瘤形成。心脏结构心脏结构功能未见功能未见异常。异常。颈总动脉颈总动脉锁骨下锁骨下动脉动脉心脏彩超心脏彩超16炎症指标治疗前后对比炎症指标治疗前后对比5月月20日日4月月9日日ESR:75 mm/h补体补体CH50：69.2U/mlCRP：大于大于10mg/LESR：17mm/h补体补体CH50:63.8U/mlCRP：9.7mg/

9、L17双上肢双上肢“间歇性跛行间歇性跛行”试验试验运动后运动后运动前运动前左侧：左侧：117/79mmHg右侧：右侧：112/70mmHg左侧：左侧：124/78mmHg右侧：右侧：107/81mmHg18治疗前后症状变化治疗前后症状变化治疗后治疗后治疗前治疗前持续性头疼，持续性头疼，伴双侧颈动脉伴双侧颈动脉压痛。右上肢压痛。右上肢活动后乏力，活动后乏力，休息后好转。休息后好转。头痛消失，双头痛消失，双侧颈动脉压痛侧颈动脉压痛消失。右上肢消失。右上肢活动后仍有乏活动后仍有乏力，休息后好力，休息后好转。转。19眼底：双眼视眼底：双眼视盘界清，色正盘界清，色正常，常，A/V：2:3,血管走形可，血

10、管走形可，黄斑区（）。黄斑区（）。双眼前节双眼前节：（）。（）。双眼大致正双眼大致正常。常。20继续免疫抑制继续免疫抑制治疗，相关措治疗，相关措施请免疫科随施请免疫科随诊。待诊。待“大动大动脉炎脉炎”控制后控制后于我科门诊随于我科门诊随诊。诊。右颈内动脉瘤样右颈内动脉瘤样扩张目前无外科扩张目前无外科干预指征。右上干预指征。右上肢无力症状可能肢无力症状可能与缺血有关，目与缺血有关，目前无手术干预指前无手术干预指征。征。21v目前诊断：目前诊断：大动脉炎大动脉炎 头臂动脉型头臂动脉型v查房目的：查房目的：指导下一步治疗指导下一步治疗22大动脉炎大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)

11、是指主动脉及是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病 1病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉腹主动脉和肾动脉，主动脉二级分支也可累及，主动脉二级分支也可累及2全层动脉炎全层动脉炎:淋巴细胞、浆细胞浸润。淋巴细胞、浆细胞浸润。血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。3多发于年轻女性，多发于年轻女性，30岁前发病约占岁前发病约占90%。国。国外资料患病率外资料患病率2.6/百万。百万。4

12、病因尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫病因尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。损伤所致。523肢体间歇性运动障碍肢体间歇性运动障碍 活动时活动时一个或更多肢体出现乏力、不一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显适或症状加重，尤以上肢明显发病年龄发病年龄40岁岁 出现症出现症状或体征时年龄状或体征时年龄10mmHg 双侧上双侧上肢收缩压差肢收缩压差10mmHg。诊断标准诊断标准符合上述符合上述6项中的项中的3项者可诊断本病。项者可诊断本病。24鉴别诊断鉴别诊断动脉粥样硬化动脉粥样硬化 先天性主动脉缩窄先天性主动脉缩窄 胸廓出口综合征胸廓出口综合征 大动脉炎大动脉炎结节

13、性多动脉炎结节性多动脉炎 男性多见，血管杂音限于心前男性多见，血管杂音限于心前区及背部，全身无炎症活动表区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位现，胸主动脉造影见特定部位狭窄。狭窄。常在常在50岁后发岁后发病，伴动脉硬病，伴动脉硬化的其他临床化的其他临床表现，数字及表现，数字及血管造影有助血管造影有助于鉴别。于鉴别。主要累及内脏中小动脉。主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。与大动脉炎表现不同。桡动脉搏动减弱，桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动随头颈及上肢活动其搏动有变化，并其搏动有变化，并常伴有上肢静脉血常伴有上肢静脉血流滞留现象及臂丛流滞留现象及臂丛神经受压引起的神神经受压引

14、起的神经病，颈部经病，颈部X线相示线相示颈肋骨畸形。颈肋骨畸形。25 医源性医源性Cushing综合征综合征骨质骨质疏松疏松过敏过敏消化消化系统系统水水电解质电解质糖皮质激素糖皮质激素不良反应不良反应眼眼感染感染26 血糖血糖升高升高月经月经紊乱紊乱肌萎缩肌萎缩肌无力肌无力股骨头股骨头坏死坏死糖皮质激素糖皮质激素不良反应不良反应精神精神症状症状27 心血管心血管系统系统皮肤皮肤粘膜粘膜眼毒性眼毒性泌尿泌尿系统系统肝毒性肝毒性环磷酰胺环磷酰胺不良反应不良反应呼吸呼吸系统系统消化消化系统系统小剂量不产生心毒性，小剂量不产生心毒性，120240mg/kg可引起可引起出血性心肌坏死。出血性心肌坏死。代谢物丙烯代谢物丙烯醛引起肝细醛引起肝细胞坏死。胞坏死。恶心、呕恶心、呕吐。吐。代谢物丙烯醛引代谢物丙烯醛引起出血性膀胱炎。起出血性膀胱炎。罕见肺纤维化罕见肺纤维化脱发、口腔炎脱发、口腔炎视力模糊视力模糊28 生殖生殖系统系统其他其他免疫免疫系统系统致畸致畸致突变致突变致癌致癌环磷酰胺环磷酰胺不良反应不良反应水电水电解质解质代谢代谢骨髓骨髓抑制抑制精子缺乏、卵精子缺乏、卵巢损伤、停经巢损伤、停经继发性肿瘤继发性肿瘤胚胎吸收胚胎吸收发育迟缓发育迟缓产生水中毒产生水中毒免疫抑制免疫抑制发热、过敏、荨麻疹发热、过敏、荨麻疹29CompanyLOGO