儿童肾脏病学习班汇报课件.pptx

1、国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新儿科肾小球疾病及血液净化学习班汇报国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新婴儿泌尿系感染北儿-沈颖 中国2岁 发病率14%占发热患儿1/31/4 男性女性 临床表现不典型，全身症状较重 可为血源性感染 20-50%合并膀胱输尿管反流 30%泌尿系畸形以泌尿系感染为首发表现2国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新婴儿泌尿系感染 易感因素：尿路异常-膀胱输尿管返流 便秘、既往感染史、膀胱排空障碍、腹部包块、脊柱发育异常 遗尿患者注意-膀胱直肠功能障碍-排尿、排便3国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新婴儿泌

2、尿系感染 危害：1、菌血症、败血症 2、慢性肾盂肾炎肾瘢痕尿毒症 儿童泌尿系感染10%发现肾脏瘢痕婴儿UTI1/21/3有膀胱输尿管返流不及时治疗1/31/2出现肾瘢痕、肾功能不全、高血压返流性肾病（高血压蛋白尿）4国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新婴儿泌尿系感染 病原菌：大肠杆菌 非大肠上升 格兰阴性菌下降，革兰阳性上升 新生儿B族链球菌明显高于其他年龄组5国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新婴儿泌尿系感染 化验检查：尿分析亚硝酸试验大肠杆菌 降钙素原0.85ug/l预测价值-上尿路感染 检查：2岁内发热超声 肾盂肾炎核素肾静态扫描（DMSA）感染后4-6月

3、完成DMSA 小于2岁发热、大于4岁超声发现异常排泄性逆行尿路造影6国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新婴儿泌尿系感染 治疗：尿培养后尽早开始 3月以上膀胱炎3-4D口服 新生儿及2月以下静脉应用脓毒症 2月2岁：10-14D 英国：3月为界,下/上：3-4d/7-10d7国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新婴儿泌尿系感染 经验治疗：一棒子打死三四代头孢 回顾：不明原因发热尿路感染50%8国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新儿童狼疮南总儿夏正坤 1.9-25.9/10000 LN:50-60%SLE LN诊断:1周3次蛋白阳性/24h150mg/

4、1周3次尿微量白蛋白大于正常；高倍镜RBC5；肾功异常；病理异常 持续性大于6个月孤立性肾小球源性血尿、白细胞尿（排出感染、药物）9国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新儿童狼疮 重复肾穿1.无效；2.病情恶化：蛋白尿减少50%，持续蛋白尿1年以上，GFR恶化；3.复发10国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新儿童狼疮 首次肾穿刺指证宽：任何肾脏受累证据 GFR30：成人肾长径大于9cm，儿童长径6cm 尽量免疫抑制剂之前，发病1月内11国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新儿童狼疮治疗目标：起始治疗后6月或不迟于12月内达到：完全肾性缓解：蛋白/肌酐

5、比值50mg/mmol蛋白尿0.5g/24h;肾功能正常或接近正常部分肾缓解：蛋白尿下降50%，和肾功能正常或接近正常不能完全缓解或者不能耐受药物：可接受部分缓解12国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新儿童狼疮2016指南IIIIV型：首选激素联合环磷酰胺；无效6月-MMF 南总推荐MMF维持阶段：首选MMF。其次硫唑嘌呤、来氟米特；不少于3年13国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新儿童狼疮2016指南单纯V型合并蛋白尿1g：MMF联合泼尼松无应答环磷酰胺、钙调CNI、利妥昔单抗单纯V型非肾病蛋白尿病情稳定：羟氯喹、ACEI、及控制肾外表现单纯V型合并大量蛋白尿

6、：ACEI+激素+免疫抑制剂14国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新儿童狼疮2016指南III、IV、V型MMF、环磷酰胺无效或者不耐受：硫唑嘌呤1.5-2mg/kg/d,复发风险相关MMF妊娠禁用-改为硫唑嘌呤-妊娠说明书不合适？15国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新2016LN 辅助治疗：ACEI/ARB:尿蛋白/肌酐比值0.5g/24h;高血压 他汀 羟氯喹：4-6mg/kg/d,全程用药预防复发 乙酰水杨酸：抗磷脂抗体 钙片维生素D 灭活疫苗免疫接种 抗凝：白蛋白20g/l,尤其是抗磷脂抗体16国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新 羟氯

7、喹：视网膜毒性3月眼科检查；GFR小于30ml调整剂量。提高治疗反应性减少复发及肾脏受损。17国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新 任何替代治疗，肾移植优先 抗磷脂抗体阳性血管通路血栓形成风险 肾移植在狼疮不活动或者低活动期至少3-6月后18国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新 抗磷脂抗体：羟氯喹、抗血小板、抗凝 妊娠：稳定期、尿蛋白/肌酐比值0.5g/24h持续6个月，GFR50ml,可计划妊娠 妊娠药物：羟氯喹、小剂量激素、硫唑嘌呤、CNI（强度不减）；乙酰水杨酸降低先兆子痫风险19国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新 儿科-成人 尽量多靶点

8、治疗20国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新儿童难治性肾病浙大毛建华 MMF。CNI。ACTH:促进糖皮质激素分泌、通过足细胞MC1受体改善足细胞形态、减轻氧化应激及减少蛋白尿 剂量：0.3-0.5u/kg/d 5d/month 文献举例：1u/kg/d(50u)静滴 3-5d/m 1疗程21国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新 阿巴西普：T细胞共刺激分子B7-1（CD80）抑制剂 5例FSGS蛋白消失22国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新 奥法木单抗：抗CD20 单克隆抗体，破坏表达CD20抗原的活化B淋巴细胞，抑制体液免疫 剂量375mg/

9、m2/w4W;直至CD19+细胞数5/m3；上海儿童：激素依赖用，敏感性升高（激素3月内减停），1/3复发。测定CD20，B细胞4%，补用。23国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新 利妥昔单抗：首次治疗后外周B细胞数5/m3，继续第二次治疗。美国认为利妥昔单抗等价于激素治疗 北儿：先测CD20/19,数量低效果差。激素抵抗患者建议基因测序排出单基因病-激素、免疫抑制剂有效？24国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新其他 吡格列酮 减少蛋白尿 半乳糖 0.2g/kg/d 180d 沙奎那韦：HIV蛋白酶抑制剂增加激素敏感性25国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步

10、 与 创 新临床医生如何开展课题研究-南京医科儿科 提出问题最重要 1、根据实际需求提出问题:肾结石奶粉三聚氰胺新英格兰 2、查资料借鉴他人研究手段、结果、结合自身特点，提出研究目标。26国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新选题基本方法 招标范围及选题指南：国家、省科研项目项目招标计划12月发布 不太热门的代码；27国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新 临床实践工作中选题 已有课题延伸中选题 文献空白点中选题：争议、文献有待研究争议、文献有待研究 改变研究内容组合选题：改变受试对象、施加因素、观察指标 其他课题中移植：类比肾纤维化肝纤维化28国 际 同 步 与

11、创 新国 际 同 步 与 创 新免疫抑制剂治疗相关感染的防治国家儿童医学中心-刘小荣 病例 卡肺：高LDH、混合感染、机械通气死亡 真菌：肺曲霉菌 巨细胞病毒性肺炎29国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新 不要免疫制剂过度：激素冲击适应症 个体化治疗、目标制定 监测免疫功能 预防为主 注意微生物培养30国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新讨论 足量+免疫=新诺明预防卡肺，4岁以上 1片 bid 4片激素以上监测CD4T细胞，曲霉菌生物制剂治疗？31国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新儿童急性肾损伤上儿风湿=黄文彦 预防1.根据肾功能调整药物剂量2.避免药物联合三重打击：ACEI/ARB+利尿剂+非甾体抗炎药3.用药前权衡利弊32国 际 同 步 与 创 新国 际 同 步 与 创 新 多巴胺不推荐应用？透析性损伤：不推荐过早干预，减少超滤、单超。如何利尿不知道？白蛋白、血浆、多巴胺、中药33