中枢神经系统脱髓鞘疾病课件-课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《中枢神经系统脱髓鞘疾病课件-课件.ppt》由用户(晟晟文业)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 中枢神经系统 脱髓鞘 疾病 课件
- 资源描述:
-
1、 第十第十三三章章 中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病 第第八八章章 运动障碍性疾病运动障碍性疾病 第六章第六章 癫癫 痫痫 第十章第十章 脊髓疾病脊髓疾病 1中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病2第一节第一节 概述概述第二节第二节 多发性硬化多发性硬化 第四节第四节 急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎 第三节第三节 视神经脊髓炎视神经脊髓炎第十三章第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病 3学习目的与要求学习目的与要求 1、了解:中枢脱髓鞘疾病的概念、分类。、了解:中枢脱髓鞘疾病的概念、分类。2、熟悉:多发性硬化与视神经脊髓炎的关系。、熟悉:多发性硬化与视神
2、经脊髓炎的关系。3、掌握:多发性硬化的临床表现,诊断和治疗。、掌握:多发性硬化的临床表现,诊断和治疗。4 有利于神经冲动快速传导有利于神经冲动快速传导 对神经轴突起绝缘作用对神经轴突起绝缘作用 对神经轴突起保护作用对神经轴突起保护作用 概概 述述 髓鞘生理髓鞘生理5脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的一组疾病鞘病变为主要特征的一组疾病“脱髓鞘脱髓鞘”是疾病病理过程是疾病病理过程中的特征性表现中的特征性表现 有三条公认的病理标准有三条公认的病理标准 注意注意 概概 述述 概概 念念 概概 述述 概概 念念 概概 述述 6 神经纤维髓鞘破坏,呈多发性小的播散神经纤维髓
3、鞘破坏,呈多发性小的播散性病灶,或由一个或多个病灶融合而成的性病灶,或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶。较大病灶。脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质,脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质,沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。神经细胞、轴突及支持组织保持相对完神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无沃勒变性或继发传导束变性。整,无沃勒变性或继发传导束变性。概概 述述 病理标准病理标准 71.炎性免疫性疾病炎性免疫性疾病2.感染性脱髓鞘疾病感染性脱髓鞘疾病3.中毒性、营养不良性脱髓鞘疾病中毒性、营养不良性脱髓鞘疾病4.缺血缺氧性脱髓鞘缺血缺氧性脱髓鞘5.代谢性或遗传性脱
4、髓鞘病代谢性或遗传性脱髓鞘病概概 述述 分类(病因)分类(病因)81.多发性硬化多发性硬化2.视神经脊髓炎视神经脊髓炎3.急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎4.急性、亚急性出血坏死性脑炎急性、亚急性出血坏死性脑炎概概 述述 分类(炎性脱髓鞘疾病)分类(炎性脱髓鞘疾病)9 第一节第一节 多发性硬化多发性硬化 Multiple Sclerosis,MS 10最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、脊髓、脊髓、脑干和小脑脑干和小脑。主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶 与病程中呈现的缓解复发
5、与病程中呈现的缓解复发。症状和体征的空间多发性症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性和病程的时间多发性(DIT)多发性硬化多发性硬化 概概 念念 多发性硬化(多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫性疾病。主要特点的免疫性疾病。11病因及发病机制病因及发病机制 病因复杂,目前认为和病因复杂,目前认为和免疫免疫、遗传遗传及及环境环境(如病毒感染(如病毒感染)均有关系,但其确切机制仍尚未完全确定。)均有关系,但其确切机制仍尚未完全确定。12 遗传因素遗传因素 MS遗传易感性可能是多基因
6、产物相互作用的结果,遗传素质在MS发病中起重要作用。环境因素环境因素 MS发病率与高纬度寒冷地区有关。13病毒感染与自身免疫反应病毒感染与自身免疫反应(1)目前认为MS可能是CNS的病毒感染后引起的自身免疫疾病。MS患者感染的病毒和CNS髓鞘蛋白和少突胶质细胞可能存在共同抗原。(2)MS患者csf中单个核细胞增多(csf MNC),90%为T细胞,细胞因子具有强有力的免疫效应和免疫调节作用。(3)大多数MS患者csf-IgG指数和24小时合成率增高,检出寡克隆IgG区带,多种神经髓鞘抗体,提示体液免疫机制的参与。14多发性硬化多发性硬化 病病 理理 病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经
7、,半卵圆中心和脑室周围多见,侧脑室前角最多 。脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶,大小不一,直径120mm。小静脉周围炎性细胞(单核、淋巴和浆细胞)浸润,伴反应性神经胶质(胶质细胞)增生,久之形成硬化斑。复发阶段主要为炎性脱髓鞘。进展阶段主要为神经细胞变性。以广泛的髓鞘脱失、胶质细胞增生、不同程度的轴突损伤、T淋巴细胞和巨噬细胞浸润为主要特点。15髓鞘脱失髓鞘脱失淋巴细胞套淋巴细胞套胶质细胞增生胶质细胞增生图图 11-1多发性硬化多发性硬化 病病 理理 16起病年龄多在2040岁,10岁以下和50岁以上患者少见,男女患病之比约为1:2。亚急性起病多见,急性和隐匿起病仅
8、见于少数病例。临床特征为空间和时间多发性。多发性硬化多发性硬化 临床表现临床表现 17临床表现临床表现 1 神经症状之前的数周或数月,多有疲劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛。诱因:感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠、分娩、过劳、精神紧张、药物过敏和寒冷等。18临床表现临床表现 2 我国MS多为急性或亚急性起病,病程中复发缓解是主要特点,复发也多为急性或亚急性起病。缓解期最长可达20年,复发次数可达10余次或数十次,通常每复发一次均会残留部分症状和体征,逐渐积累而使病情加重。少数病例呈缓慢阶梯式进展,无明显缓解而逐渐加重。19临床表现临床表现 3 首发症状多为一个肢体或多个肢体无力或麻木,或二
9、者兼有;单眼或双眼视力减退或失明,复视;痉挛性或共济失调性下肢轻瘫;Lhermitte征。4 MS的体征多于症状:有的患者主诉一侧下肢无力、共济失调或麻木感,临床检查可能证明有双侧锥体束征或病理征。20临床表现临床表现 锥体束损害占45%感觉障碍占35脑干功能障碍占30:核间性眼肌麻痹小脑性症状占25自主神经功能障碍疲劳及发作性病状不常见症状21(1)肢体瘫痪)肢体瘫痪最多见,开始为下肢无力、沉重感,变为痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫。不对称性痉挛性轻瘫可能是MS最常见的表现。22(2)视力障碍)视力障碍 约占半数:常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,有时双眼同时受累;视
10、力障碍多发病较急,但有缓解复发的特点。早期眼底无改变,后期可见视神经萎缩,可有双颞侧或同向性偏盲。23(3)眼球震颤和眼肌麻痹)眼球震颤和眼肌麻痹约半数病例可发生眼球震颤,水平眼震多见,也可见水平加旋转等,病变可位于脑桥的前庭神经核、小脑及其联系纤维。复视是常见主诉,约占1/3,多侵及内侧纵束,导致核间性眼肌麻痹和一个半综合征。*核间性眼肌麻痹 累及内侧纵束 特征:是向侧方凝视时同侧眼球内收不全,对侧眼球外展伴有粗大眼震。24一个半综合征一个半综合征25一个半综合征一个半综合征病变累及一侧脑桥被盖部,引起该侧脑桥旁正中网状结构(pprf)或副外展神经核(同向运动皮质下中枢)受损,造成向病灶侧的
11、凝视麻痹;因病变同时累及已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束,则同侧眼球也不能内收,仅对侧眼球可以外展。26核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征。若两者同时并存则提示有脑干病灶,并应高度怀疑MS的可能。27(4)其他脑神经受累)其他脑神经受累面神经麻痹:多为中枢性,半球白质或皮质脑干束病损;少数为周围性,病灶在脑干。可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等,病变在脑桥。构音障碍和吞咽困难,病变在延髓和小脑。年轻人发生短暂性面部感觉缺失或三叉神经痛常提示MS,系因侵及三叉神经髓内纤维。28(5)共济失调)共济失调可见于半数患者,但charcot三主征(眼球震颤、意向震颤和吟诗样断续语言
12、)仅见于部分晚期MS患者。29(6)感觉障碍感觉障碍感觉异常:浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常,也可出现深感觉障碍。半数以上患者可有肢体感觉异常缺失,可有深感觉障碍和Romberg征。Lhermitte征:颈部过度前屈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部,是颈髓受累的表现。痛性痉挛发作:四肢短暂放射性异常疼痛,该部发生强直性痉挛,常与Lhermitte征并存。30(7)发作性症状)发作性症状极少以首发症状出现,多见于复发和缓解期。最常见构音障碍、共济失调、单肢痛性发作、感觉迟钝、阵发性瘙痒。
13、手、腕和肘部屈曲性张力障碍性痉挛,伴下肢伸直,卡马西平有效。2%-3%MS患者可有一次或反复的痫性发作。31(8)其他症状)其他症状病理性情绪高涨,欣快和兴奋。多数病例表现抑郁、易怒和脾气暴躁。有些病例表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。尿流不畅、尿急、尿频和尿失禁等膀胱直肠功能障碍,提示脊髓受损。32复发-缓解型(relapsing remitting,R-R)临床最常见,约占85%继发进展型(secondary-progressive,SP)R-R型患者经过一段时间可转为此型 原发进展型(primary-progressive,PP)约占10
14、%,起病年龄偏大(4060岁)进展复发型(primary-relapsing,PR)临床罕见 临床表现临床表现 多发性硬化多发性硬化 临床分型临床分型 33复发复发缓解(缓解(RR)型)型临床最常见,约2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解,可急性发病或病情恶化,之后可恢复,两次复发间病情稳定。34继发进展型继发进展型约50%RR型患者经过一段时间可转化为此型,进行性加重而不再缓解,出现渐进性神经症状恶化,伴或不伴有急性复发。35原发进展型原发进展型约占10,起病年龄偏大(4060岁),呈渐进性神经症状恶化,轻偏瘫在相当长时间内缓慢进展,出现小脑或脑干症状,常有进展性脊髓病,MRI显示钆(Gad
15、olinium)增强病灶较继发进展型少,CSF也较少炎性改变。36进展复发型进展复发型少见,发病后病情逐渐进展,并间有复发。37辅助检查辅助检查 多发性硬化多发性硬化 脑脊液(脑脊液(CSF)检查)检查 (1)单个核细胞数轻度增加或正常,通常不超过 50106/L。(2)蛋白轻度增高。(3)CSF中IgG合成增高。38(3)检测IgG鞘内合成Csf-IgG指数:约70%以上MS患者增高。Csf寡克隆带(oligoclonal bands,OB):MS患者csf中IgG是CNS内合成的,是诊断MS的csf免疫学常规检查。csf中存在OB带而血浆中缺如才支持MS的诊断。MS患者csf可检出MBP等
16、抗体或抗体生成。39辅助检查辅助检查 多发性硬化多发性硬化 视觉诱发电位(VEP)听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)5090%的MS患者可有一项或多项异常诱发电位诱发电位 40分辨率高,可识别无临床症状的病灶。大小不一、类圆形的T1低信号、T2高信号。病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。辅助检查辅助检查 多发性硬化多发性硬化 MRI检查检查 41磁共振检查磁共振检查具有识别临床不明显病损的高分辨能力,使具有识别临床不明显病损的高分辨能力,使MSMS诊诊断不再只依赖于临床。断不再只依赖于临床。(1)侧脑室周围类圆形或融合性斑块,呈长T,长T 信号,大小不一,常
17、见于侧脑室前角、后角周围,融合型斑块多累及侧脑室体部;(2)半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块,脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块,呈长T、长T 信号;(3)多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等白质萎缩征象。42图图 11-3 多发性硬化的多发性硬化的MRI表现表现 多发性硬化多发性硬化 43MRIcerebellum 44MRIcerebral hemisphere 45MRIspinal cord 46n 大小不一类圆形 T1WI低信号T2WI 高信号n 多位于侧脑室体部 前角&后角周围 半卵圆中心胼胝体,或为融合斑n 可有强化MRI检查图10-1 MS患者MRI显示脑室周围白质多发
18、斑块并强化 47图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块 增强后强化3.MRI检查48T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶辅助检查49MS MRIMS MRI特征特征50MS MRIMS MRI特征特征DAWSONDAWSON征:走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区征:走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变域的脱髓鞘病变51MS MRIMS MRI特征特征52从病史和神经系统检查,表明中枢神经系统白质内 同时存在着两处以上的病灶。起病年龄在1050岁之间。有缓解与复发交替的病史,两次发作的间隔至少1 个月,每次持
19、续24小时以上;或呈缓慢进展方式 。可排除其他疾病。诊断诊断 多发性硬化多发性硬化 53诊断标准诊断标准20102010年版年版 McDonald McDonald 诊断标准诊断标准54 MS MS诊断要点诊断要点空间的多发性空间的多发性 DISDIS(disseminated in space)时间的多发性时间的多发性 DITDIT(disseminated in time)排除其他可能排除其他可能55肯定肯定MSMS完全符合诊断标准,其他疾病不能更好的完全符合诊断标准,其他疾病不能更好的解释临床表现解释临床表现可能可能MSMS不完全符合诊断标准,临床表现怀疑不完全符合诊断标准,临床表现怀疑
20、MSMS非非MSMS在随访和评估过程中发现其他能更好解释在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断临床表现的疾病诊断MSMS诊断级别诊断级别56(一)(一)临床表现临床表现2 次临床发作a;2 个病灶的客观临床证据或1 个病灶的客观临床证据并有1 次先前发作的合理证据b57a:一次发作一次发作(复发、恶化复发、恶化)被定义为:(1)(1)具有具有CNSCNS急急性炎性脱髓鞘病变特征的当前或既往事件;性炎性脱髓鞘病变特征的当前或既往事件;(2)(2)由患由患者主观叙述或客观检查发现;者主观叙述或客观检查发现;(3)(3)持续至少持续至少24 h24 h;和;和(4)(4)无发热或感染
21、征象。无发热或感染征象。临床发作需由同期的客观检查证实;即使在缺乏CNS客观证据时,某些具有MS典型症状和进展的既往事件亦可为先前的脱髓鞘病变提供合理支持。患者主观叙述的发作性症状(既往或当前)应是持续至少24 h的多次发作。确诊MS前需确定:(1)至少有1次发作必须由客观检查证实;(2)既往有视觉障碍的患者视觉诱发电位阳性;或(3)MRI检查发现与既往神经系统症状相符的CNS区域有脱髓鞘改变。58 b:根据2次发作的客观证据所做出的临床诊断最为可靠。在缺乏神经系统受累的客观证据时,对1次先前发作的合理证据包括:(1)(1)具有炎性脱髓鞘病变典型症状和进展的具有炎性脱髓鞘病变典型症状和进展的既
22、往事件;既往事件;(2)(2)至少有至少有1 1次被客观证据支持的临床发作。次被客观证据支持的临床发作。c:不需要进一步证据。但仍需借助影像学资料并依据上述诊断标准做出MS相关诊断。当影像学或其他检查(如CSF)结果为阴性时,应慎重诊断MS或考虑其他可能的诊断。诊断MS前必须满足:(1)所有临床表现无其他更合理的解释;和(2)有支持MS的客观证据。d:不需要钆增强病灶。对有脑干或脊髓综合征的患者,其责任病灶不在MS病灶数统计之列。59(二)(二)临床表现临床表现+附加证据附加证据2 次临床发作a;1 个病灶的客观临床证据空间的多发性需具备下列2 项中的任何一项:MS 4 个CNS 典型病灶区域
23、(脑室旁、近皮质、幕下和脊髓)d 中至少2 个区域有1 个T2病灶;等待累及CNS 不同部位的再次临床发作a60(三)(三)临床表现临床表现+附加证据附加证据1 次临床发作a;2 个病灶的客观临床证据时间的多发性需具备下列3 项中的任何一项:任何时间MRI 检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;随访MRI 检查有新发T病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI 扫描的间隔时间长短;等待再次临床发作a61(四)(四)临床表现+附加证据 1 次临床发作a;1 个病灶的客观临床证据(临床孤立综合临床孤立综合征征)空间的多发性需具备下列空间的多发性需具备下列2 2 项中的任何一项项中的任何一项:MS 4
展开阅读全文