白血病移植后抽搐教学查房医学课件.ppt
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- 白血病 移植 抽搐 教学 查房 医学 课件
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1、教学查房1一般情况姓名:朱*,男,6岁,46床入院原因:因ALL一年余,脐血移植后7月余,发热5天予8.1入住我科诊断:1.急性淋巴细胞白血病 2.脐血移植术后 3.肺部感染 3.移植物抗宿主病2简要病史患儿予2014年3月出现乏力,发热(38.4),血Rt示白细胞明显增高(WBC:276109/L Hb:47.2g/L PLT:53.4109/L),同时颈部、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结,肝脾肋下可及,就诊予我院西区儿科,骨穿示:急性白血病骨髓象,不排除淋髓混合白血病可能。予3.17号开始VDLP诱导化疗(未缓解)。(中间化疗若干次,具体不详),予2014.12.18行脐血移植(HLA9
2、/10:供受),移植后出现重度难治性急性肠道GVHD,予CSA、MP、舒莱、间充质输注等对症处理后腹泻症状好转出院。此次患者发热5天收住我科(门诊抗感染、MTX治疗效果不佳)病程中患者偶有咳嗽,无痰。3病情变化 8.1 因“ALL一年余,脐血移植后7月余,发热5天”入住我科。8.5 血培养+药敏:铜绿假单胞菌感染,改头孢吡肟应用。8.6 患者出现左侧双眼及左侧面部肌肉出现不自主抽动,每次发作不到1min自行缓解,发作时无明显意识丧失,无大小便失禁。瞳孔等大等圆,直径3mm,光反应灵敏,视力下降,予对症处理,完善相关检查。8.7头颅MRT+增强示:双侧脑室多发性病灶。神经内科会诊:患者抽搐考虑症
3、状性癫痫或者儿童不明原因抽搐。颅内多发病灶考虑中枢神经系统白血病或免疫相关性脑病。建议腰穿脑脊液检查、脑电图。4病情变化8.22 12:10左右突发全身抽搐加重,右侧肢体持续抽搐伴左侧肢体抖动,发作时呼之不应、小便失禁。双侧瞳孔不等大,左(5mm),右(2mm),对光反射消失,心率:134次/分 BP:100/65mmHg SPO2:100%,遵医嘱予氧气吸入,心电血压氧饱和度监测,备吸引器。患儿病情危重,随时可能出现呼吸循环衰竭而死亡,医嘱予下病危。考虑为可逆性后部脑病综合征,加用大剂量MP冲击疗法。5现病史患者现神志清楚、呼吸平稳,未见抽搐,呼之不应、压眶患者现神志清楚、呼吸平稳,未见抽搐
4、,呼之不应、压眶反射存在,左侧瞳孔反射存在,左侧瞳孔3mm3mm,对光反射迟钝,右侧瞳孔对光反射迟钝,右侧瞳孔2.5mm2.5mm对光反射稍灵敏,小便失禁。对光反射稍灵敏,小便失禁。6定义抽搐是不随意运动的表现,是神经肌肉疾病的病抽搐是不随意运动的表现,是神经肌肉疾病的病理现象,表现为横理现象,表现为横 纹肌的不随意收缩。临床上常纹肌的不随意收缩。临床上常见的有如下几种:惊厥,强直性痉挛,肌阵挛,震见的有如下几种:惊厥,强直性痉挛,肌阵挛,震颤,舞蹈样动作,颤,舞蹈样动作,手足徐动,扭转痉挛,手足徐动,扭转痉挛,肌束颤肌束颤动,动,习惯性抽搐。习惯性抽搐。常见于脑系疾病、传染病、中毒、头颅内伤
5、、厥病常见于脑系疾病、传染病、中毒、头颅内伤、厥病类疾病、子痫、产后痉病、小儿惊风、破伤风、狂类疾病、子痫、产后痉病、小儿惊风、破伤风、狂犬病等病中。临床对以抽搐为主病的病种尚不能确犬病等病中。临床对以抽搐为主病的病种尚不能确定时,可以抽搐待查作为初步诊断,并进行辩证论定时,可以抽搐待查作为初步诊断,并进行辩证论治。治。7病因1.1.颅内疾病导致抽搐颅内疾病导致抽搐(1)(1)脑先天性疾病:如脑穿通畸形、小头畸形、脑脑先天性疾病:如脑穿通畸形、小头畸形、脑积水、胎儿感染、各种遗传性代谢病,以及母亲妊积水、胎儿感染、各种遗传性代谢病,以及母亲妊娠期药物毒性反应及放射线照射等,引起的获得性娠期药物
6、毒性反应及放射线照射等,引起的获得性发育缺陷。发育缺陷。(2)(2)颅脑外伤:颅脑产伤是新生儿或婴儿期抽搐的颅脑外伤:颅脑产伤是新生儿或婴儿期抽搐的最常见病因。成人闭合性颅脑外伤的抽搐发生率为最常见病因。成人闭合性颅脑外伤的抽搐发生率为0.5%0.5%5%5%,开放性损伤为,开放性损伤为20%20%50%50%。绝大多数病例。绝大多数病例在外伤后在外伤后2 2年内出现。年内出现。(3)(3)脑部感染:各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿及脑寄脑部感染:各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿及脑寄生虫病。生虫病。8(4)(4)脑血管病:脑血管畸形、脑蛛网膜下隙出血、脑血管病:脑血管畸形、脑蛛网膜下隙出血、脑栓塞、脑动脉硬
7、化、脑血栓形成、颅内静脉窦及脑栓塞、脑动脉硬化、脑血栓形成、颅内静脉窦及静脉血栓形成。静脉血栓形成。(5)(5)颅内肿瘤:常见于小脑幕上肿瘤,尤以少突胶颅内肿瘤:常见于小脑幕上肿瘤,尤以少突胶质细胞瘤最多见质细胞瘤最多见(60%(60%以上以上),其次为脑膜瘤和星形,其次为脑膜瘤和星形细胞瘤。各种转移瘤也可导致抽搐。细胞瘤。各种转移瘤也可导致抽搐。(6)(6)脑部变性疾病:如结节性硬化症。脑部变性疾病:如结节性硬化症。(7)(7)中枢脱髓鞘疾病:如多发性硬化、急性播散性中枢脱髓鞘疾病:如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等。脑脊髓炎等。9临床表现.抽搐的类型抽搐的类型 由于病因不同,抽搐的形式也不
8、一样。由于病因不同,抽搐的形式也不一样。(1)(1)全身性抽搐:为全身骨骼肌收缩,如癫痫大发全身性抽搐:为全身骨骼肌收缩,如癫痫大发作表现为强直作表现为强直-阵挛性抽搐阵挛性抽搐;破伤风则是持续强直性破伤风则是持续强直性抽搐。抽搐。(2)(2)局限性抽搐:为躯体或颜面某一局部的连续性局限性抽搐:为躯体或颜面某一局部的连续性抽动。如局限性运动性癫痫常表现为口角、眼睑、抽动。如局限性运动性癫痫常表现为口角、眼睑、手或足等的反复抽搐手或足等的反复抽搐;若抽搐自一处开始,按大脑若抽搐自一处开始,按大脑皮质运动区的排列形式逐渐扩展,即自一侧拇指始,皮质运动区的排列形式逐渐扩展,即自一侧拇指始,渐延及腕、
9、臂、肩部,则为渐延及腕、臂、肩部,则为JacksonJackson癫痫。而手足癫痫。而手足搐搦症则呈间歇性四肢搐搦症则呈间歇性四肢(以上肢手部最显著以上肢手部最显著)强直性强直性肌痉挛,典型者呈肌痉挛,典型者呈“助产士助产士”手。手。102.2.抽搐伴随的症状抽搐伴随的症状 临床上引起抽搐的疾病颇多,部分抽搐临床上引起抽搐的疾病颇多,部分抽搐类型相似,故分析其伴随的症状,对病因诊断具有重要意类型相似,故分析其伴随的症状,对病因诊断具有重要意义。癫痫大发作常伴有意识丧失和大小便失禁义。癫痫大发作常伴有意识丧失和大小便失禁;破伤风有角破伤风有角弓反张、牙关紧闭、苦笑面容和肌肉剧烈疼痛弓反张、牙关紧
10、闭、苦笑面容和肌肉剧烈疼痛;感染性疾病感染性疾病常伴全身感染中毒症状常伴全身感染中毒症状;脑肿瘤常伴有颅内高压及局部脑功脑肿瘤常伴有颅内高压及局部脑功能障碍症状能障碍症状;心血管、肾脏病变、内分泌及代谢紊乱等均有心血管、肾脏病变、内分泌及代谢紊乱等均有相应的临床征象。相应的临床征象。11辅助检查依据病史和体格检查提供的线索选择实验室检查的依据病史和体格检查提供的线索选择实验室检查的项目。除了血尿粪常规外,有血液生化项目。除了血尿粪常规外,有血液生化(血糖、电血糖、电解质等解质等),血气分析,心、肝、肾功能测定及内分,血气分析,心、肝、肾功能测定及内分泌等检查。脑脊液常规、生化及细胞学检查有助于
11、泌等检查。脑脊液常规、生化及细胞学检查有助于中枢感染伴发抽搐的病因学诊断。中枢感染伴发抽搐的病因学诊断。1.1.内科方面内科方面 当临床提示抽搐是全身疾病引起时,当临床提示抽搐是全身疾病引起时,应根据提供的线索选择相应的检查。包括毒物分析,应根据提供的线索选择相应的检查。包括毒物分析,心电图、超声心动图、心电图、超声心动图、B B超等。超等。2.2.神经系统方面神经系统方面 一旦怀疑神经系统病变,应根据一旦怀疑神经系统病变,应根据临床提示的病变部位和性质选择相应的检查。临床提示的病变部位和性质选择相应的检查。疑为癫痫大发作,可选择脑电图、疑为癫痫大发作,可选择脑电图、SPECTSPECT扫描和
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