整合式脊髓疾病的病例讨论(五年制)课件.pptx

1、脊髓疾病-病例讨论主诉 女，30岁，双下肢麻木乏力1月余简要病史 2008年1月无明显诱因下出现双下肢麻木，皮肤厚重感，自觉像穿着袜子，逐渐加重，从足渐渐向上至大腿，但能自行行走，未予重视。3-4天后出现左下肢乏力，行走困难。自觉入院前几日双下肢温度觉异常，洗脚时感觉水是冰冷的，双手感觉正常，后逐渐出现排尿困难，于2008年 2月4日收治入院。此次发作前无头痛，发热，咳嗽、腹泻等病毒感染史。既往史：既往史：甲状腺功能亢进，平时服用甲硫咪唑治疗。否认自身免疫性疾病史，否认高血压、糖尿病、冠心病史。4年前有右眼视力下降，激素治疗后视力部分恢复。个人史：个人史：长期生活于上海地区，否认疫水疫区接触史

2、，否认近亲结婚史及冶游史。无特殊药物毒物接触史。家族史：家族史：否认家族遗传病史及肿瘤家族史。体格检查-1 内科系统体格检查：内科系统体格检查：体温36.7，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压142/72mmHg 心肺腹（-）。眼科检查：眼科检查：右眼视力0.6，左眼视力1.0 神经系统专科检查：神经系统专科检查：精神智能状态：精神智能状态：神清，计算力、记忆力及空间定向力均正常。体格检查-2 颅神经：颅神经：右眼视力0.6，左眼视力1.0。双瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接光反射均存在。双眼睑无下垂，闭目有力，双眼球各向活动充分，未见眼震。两侧额纹对称，鼻唇沟对称，伸舌居中，悬雍垂

3、居中，咽反射迟钝，腭弓上抬尚可，余颅神经正常。运动系统：运动系统：双上肢肌力5级，右髂腰肌3级，股四头肌0级，股后肌群2级，胫前肌0级，腓肠肌0级；左髂腰肌3级，股四头肌1级，股后肌群3级，胫前肌1级，腓肠肌1级。双下肢肌张力呈折刀样增高。体格检查-3 反射：反射：双上肢肱二头肌、肱三头肌腱反射（+），桡骨膜转化（-），双侧膝反射（+）,踝反射（+），踝阵挛及髌阵挛未引出。病理征：病理征：左侧Babinski（+）,左侧Chaddock（+）。感觉系统：感觉系统：T4以下深浅感觉减退。共济运动：共济运动：指鼻试验正常。跟膝胫试验，Romberg征无法完成。步态：步态：不配合。脑膜刺激症：脑膜刺

4、激症：阴性。实验室检查-1 血常规、血糖、糖化血红蛋白、肝肾功能、电解质、DIC全套以及叶酸、维生素B12、同型半胱氨酸等均正常。抗核抗体、抗RNP/Sm抗体、抗Sm、SSA、SSB、SLL-70、Jo抗体以及抗双链DNA IgG抗体（-）；p-ANCA、c-ANCA、抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（PR3）和（MPO）均为（-）。T3、T4、TRAb以及TPOAb均正常，TSH 0.007uIU/ml。血清 CRP、RF、ASO以及血清IgA、IgM、IgG、IgE均在正常范围内。HIV及梅毒抗体检测（-）。血清AFP、CA125、CA199、fPSA、PSA、NSE均在正常范围内。实验室检查-

5、2 脑脊液：压力140mmH2O，有核细胞5X106/L，蛋白482mg/L，糖2.86mmol/L（同步血糖5.2mmol/L），氯化物125mmol/L，血清和CSF均未见寡克隆带；乳胶凝集试验（-），细菌、真菌及抗酸杆菌涂片和培养（-）；未见异型淋巴细胞。血清AQP4抗体：182.6U/ml。辅助检查 双眼OCT：正常。双眼底镜检：正常。头MRI：正常。胸椎MRI：T2-6水平颈髓内可见斑片状、条状异常信号（图1）。诱发电位：右眼VEP潜伏期延长，BAEP及双侧胫神经SEP基本正常。诊断（定位）1、患者表现为反复发作的双下肢无力麻木，双下肢肌张力增高，左侧病理征阳性，表现为双下肢上运动神

6、经元性瘫痪，体检显示T4以下深浅感觉减退，伴排尿困难，存在运动、感觉、自主神经同时受累，定位于脊髓；2、上肢正常，感觉平面在胸4，胸椎MRI显示2-6水平颈髓内可见异常信号，定位于胸段脊髓（T2-6水平）。3、右眼视力下降，VEP潜伏期延长，定位在右侧视神经。诊断（定性）青年女性，主要表现为胸段脊髓病变，结合椎MRI的长节段病变，考虑炎性病变可能性大。既往有视力下降，对于大剂量激素比较敏感，AQP4抗体阳性，考虑视神经脊髓炎。鉴别诊断-1病毒感染后脊髓炎：病毒感染后出现的脊髓炎表现，起病急，发病前有病毒感染，瘫痪较重，病程呈单相，病程中无复发，脑脊液病毒抗体滴度显著增高，病毒复制阳性是其特征性

7、表现；该患者发病前无明显病毒感染史，临床表现符合脊髓炎，但结合患者4年前有右侧视力减退，激素治疗有效，提示脊髓外病变也有累及，病程有反复发作的特点，故排除。鉴别诊断-2 多发性硬化（Multiple sclerosis,MS）：MS是中枢神经系统免疫性疾病，病损均呈现空间和时间上的多发性，一般MS的脊髓病变节段多不超过3个，血清AQP4抗体多为阴性，且颅内有多发性脱髓鞘斑块，该患者主要以脊髓炎为临床表现，颈椎MRI呈现长节段病变，头颅内无时间和空间上的多发性斑块，血清AQP4抗体明显增高，故排除。鉴别诊断-3系统性免疫疾病累及脊髓：如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征和白塞氏病等，一般多有其

8、它系统的特征性临床表现，如复发性口腔和生殖器溃疡，复发性眼色素膜炎、皮肤病变、眼干和口干、关节炎和消化道病变等，实验室检查有特异性抗体的增高，如抗核抗体，dsDNA,SSA,SSB等。询问病史，该患者没有其它系统的特征性表现，实验室检查无抗体增高，不符合其诊断标准。鉴别诊断-4 脊髓压迫性疾病：椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的疾病，如肿瘤、血管性病变、椎间盘突出、硬膜外脓肿、先天性等等。急性压迫（外伤、出血等）多引起横贯性病变，慢性（椎间盘突触、肿瘤等）多引起Brown-Sequard综合征。髓内和髓外病变的鉴别见表。髓髓 内内 髓髓 外外 硬硬 膜膜 下下 髓髓 外外 硬硬 膜膜 外外 症

9、症 状状 双双 侧侧 单单 侧侧 双双 侧侧 神经根痛神经根痛 ()(+)(+)感觉感觉障碍障碍 下下 行行 性性 上上 行行 性性 上上 行行 性性 分离性分离性感觉障碍感觉障碍 肌肉萎缩肌肉萎缩 (+)()(-)括约肌括约肌功能功能 早，重早，重 晚晚 晚晚 腰腰 穿穿 梗梗 阻阻 轻轻 梗梗 阻阻 重重 梗梗 阻阻 摄摄 片片 (-)(+)(+)髓腔髓腔碘油碘油 脊脊 髓髓 增增 粗粗 边边 缘缘 锐锐 利利 边边 缘缘 光光 滑滑 充充 盈盈 缺缺 损损 柴柴 束束 状状 杯杯 口口 状状 M R I 髓髓 内内 可可 见见 脊脊 髓髓 背背 侧侧 脊髓硬膜外脊髓硬膜外 异异 常常 信信 号号 可见可见异常信号异常信号 有异常信号有异常信号治疗 给予甲强龙500mg静脉滴注冲击治疗5天后改为口服，结合丙种球蛋白0.4g/kg静滴5天，同时辅助B族维生素等对症治疗，患者双下肢肌力和排尿障碍部分改善