急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断课件.ppt

1、 杭州市儿童医院1概 述 急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP）不是单一的疾病 是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征 AFP可见于不同病因和多种疾病 非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一 2概 述 常见的AFP病例包括以下14种疾病：1.脊髓灰质炎2.格林-巴利综合征3.横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑 脊髓炎、急性神经根脊髓炎4.多神经病（药物性多神经 病，有毒物质引起的多神经 病、原因不明性多神经病）5.神经根炎6.外伤性神经炎（包括臀肌药 物注射后引发的神经炎）7.单神经炎8.神经丛炎9.周期性

2、麻痹10.肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）11.急性多发性肌炎12.肉毒中毒13.四肢瘫、截瘫和单瘫（原 因不明）14.短暂性肢体麻痹3脊髓灰质炎4吉兰-巴雷综合征5概 述 吉兰-巴雷综合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS），也称为急性感染性多发性神经根神经炎，属于周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因 6临床特征 为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪 该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复 1.7%15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约10%15%留下不同程度的后遗症7病理变化与分型 GBS

3、被分为以下几种亚型 急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）：为经典型GBS 急性运动轴索型神经病（AMAN）：病变仅累及运动神经纤维 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：病变同时波及运动和感觉神经纤维 Miller-Fisher综合征：为GBS的特殊亚型，主要表现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征8病理变化与分型 病理改变 运动和感觉神经元纤维同时受累，以周围神经元纤维脱髓鞘为主要病理特征，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整 病程初期主要表现为神经轴索Wallerian样变性，髓鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失 病理改变类似AMAN，但病变同时波及运动神经和感觉神经 病变大多

4、类似AIDP，四肢周围神经和脑神经和电生理呈现脱髓鞘改变9临床表现 运动障碍 运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称的肢体瘫痪 瘫痪：下肢远端，远端麻痹重于近端；表现：双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失 肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级 80%在2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周10临床表现 运动障碍 重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等 呼吸肌麻痹：发生率约20%，多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。呼吸肌麻痹是GBS患儿主要的死亡原

5、因11Hughes功能评分表 Hughes功能评分将GBS病人的运动功能分 0分：功能正常 1分：能跑，伴随少许症状和体征 2分：独立行走5m 3分：在人帮扶下行走5m 4分：卧床或坐在轮椅上 5分：需要辅助通气 12临床表现 感觉障碍 与运动障碍相比，GBS患儿感觉障碍症状相对轻微 表现：神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺失。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、臀部和下肢的疼痛。神经根痛主要与炎症导致神经根和周围神经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时受压有关13临床表现 植物神经功能紊乱 临床上常出现：面色潮红、出汗（误认为患儿发热)可有血压不稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管功能障碍

6、的表现 部分患儿在病程早期可出现不超过1224h的一过性括约肌功能障碍（主要表现为尿潴留，尿便失禁少见）14实验室检查 脑脊液检查 典型的脑脊液改变为“蛋白-细胞分离”现象（即脑脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高，而细胞计数和其他均正常）此“蛋白-细胞分离”的改变见于80%90%的GBS病人，在病程1周后逐渐明显，第2、3周达高峰15实验室检查 神经传导功能检查 神经电生理检查是辅助诊断GBS的敏感指标，90%病例在起病1周内表现出神经传导功能异常16GBS诊断标准 GBS的临床表现 进行性、对称性肢体瘫痪 起病1周内深部腱反射减弱或消失 病程进展不超过4周 四肢感觉障碍17GBS诊断标准 支持

7、GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准 起病3周内，脑脊液中蛋白高于0.45g/L 至少两侧肢体异常神经电生理特点 运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年龄正常下限的80%）传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位弥散 远端潜伏期延长 F波异常（缺失、弥散）轴索病变特点：CMAP波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的80%18排除GBS诊断的特征 持续性、非对称性肢体瘫痪 有明显的或可感知的感觉平面 明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱 脑脊液中单核细胞数目大于50/ml 19治 疗 GBS目前尚无特异性治疗 部分患儿在进展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危险20治 疗 加强监护、防止死

8、亡 评分3分或3分但病情还在进展都需要在ICU监护治疗 PaCO250mmHg（6.65kPa）、PaO250mmHg（6.65kPa）应积极进行气管插管，人工机械呼吸，以保证有效通气和换气21治 疗 积极对症支持治疗 应保证充足的水分、热量22治 疗 免疫治疗 静滴丙种球蛋白（IVIG）：是治疗重症GBS，尤其有呼吸肌或后组颅神经麻痹者的有效方法，可缩短病程、抑制急性期患者病情进展，促进患儿独立行走能力的恢复 糖皮质激素：目前认为无论是单独使用还是和IVIG联合应用，糖皮质激素对降低病死率无明显效果23急性横贯性脊髓炎24急性横贯性脊髓炎 急性起病；典型的截瘫；感觉障碍平面及尿潴留 急性起病

9、时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹 CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高 脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围（常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎）25外伤性神经炎（坐骨神经麻痹）26外伤性神经炎（坐骨神经麻痹）有臂肌注射药物史或腓小头受压 多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛 患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓总神经受累 患儿出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫神经受累 感觉障碍出现受累神经支配的肌群2728293031周期性瘫痪32周期性瘫痪 周期性瘫痪又称周期性麻痹（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼

10、肌驰缓性瘫痪为特征的一组少见疾病，发作时大都伴有血清钾浓度的改变 根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型，其中以低钾型周期性瘫痪最为常见 低血钾型周期性麻痹 病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍 发作时血清钾低于3.5mmol/L，予钾盐治疗有效 排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹33重症肌无力34重症肌无力 是一种发生在神经-肌肉接头处，由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病 发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸肌细胞等复杂因素有关 临床特征 骨骼肌活动后容易疲劳，休息或使用胆碱酯酶抑制剂可以缓解 肌无力通常表

11、现为晨轻暮重，波动性明显 2/3病例累及眼外肌，常为早期症状，10%长期局限于眼肌；颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累353637急性麻痹综合征38急性麻痹综合征 急性麻痹综合征（acute paralytic syndromes）是指由非脊灰肠道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例 临床特征与脊灰相似 前驱症状：发热、恶心、头痛、肌痛等 迅速出现急性弛缓性麻痹，非对称性，瘫痪部位以单下肢、双下肢居多（69.19%）；腱反射减弱或消失。无感觉障碍 脑脊液检测约1/3病例可有淋巴细胞增多39急性麻痹综合征 NPEV感染导致AFP是属于下运动神经元麻痹，病毒感染及其炎症反应均直接作用于脊髓

12、灰质前角运动细胞。NPEV所致疾病临床表现差异很大 NPEV包括柯萨奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），埃可（ECHO）病毒，新肠道病毒6872型等，NPEV有60多种血清型。NPEV在健康人群中具有较高的携带率 40脊灰疫苗相关病例41脊灰疫苗相关病例 又称疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）是指因机体免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）后，对正常人并不致病的OPV对这些人却成为致病病原，而发生脊灰症状病例 VAPP病例主要发生在以下3种人群中 OPV受种者：通常为20岁未接种或未全程接种OPV的人，尤其是OPV受种者的双亲或

13、近邻 免疫缺陷个体：尤其是细胞免疫功能低下或缺损、缺失者42脊灰疫苗相关病例 VAPP与疫苗质量无关 发病机制可能如下 与疫苗株病毒的基因突变，出现毒力的“返祖现象”与疫苗株病毒的基因重组：当不同血清型脊灰病毒（或不同病毒）感染同一宿生活细胞时，由于病毒复制时脱氧核酸发生交换而产生了病毒重组现象 人工基因工程过程中产生了疫苗重组脊灰病毒 疫苗株病毒的遗传稳定性43VAPP的诊断标准 服苗者VAPP病例 服用活疫苗（多见于首剂服苗）后435d内发热，640d出现AFP 无明显的感觉丧失 临床诊断符合脊灰 麻痹后未再服用脊灰疫苗，从粪便标本只分离到脊灰疫苗株病毒者 如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体（或IgG抗体）有4倍增长，并与分离的疫苗株病毒型一致者 44VAPP的诊断标准 接触者VAPP病例 与服活疫苗者在服苗后35d内有密切接触史 接触660d后出现AFP 临床诊断符合脊灰 如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体（或IgG抗体）有4倍增长，并与分离的疫苗株病毒型一 致者，则诊断依据更充分 45处 理 资料表明，免疫缺陷和/或肛门周围脓肿可能是VAPP重要危险因素 严格掌握接种疫苗禁忌症 此外，在临床诊断一定要慎重，任何医生在没有经过省级AFP病例专家诊断小组讨论同意，不要对VAPP做出诊断4647