干燥综合征诊治课件.ppt

1、干燥综合征诊治干燥综合征诊治1患者，女，患者，女，30岁，因岁，因“左耳前肿物左耳前肿物1年余年余”入院。入院。2017年底发现左耳前肿物，无疼痛、发热等。年底发现左耳前肿物，无疼痛、发热等。2018年年12月至我院口腔外科，增强月至我院口腔外科，增强CT示示双侧腮腺、颌下腺弥漫性病变，双侧腮腺、颌下腺弥漫性病变，SS可能，伴左侧腮腺结节灶形成可能，伴左侧腮腺结节灶形成，行左腮腺浅叶切除术，行左腮腺浅叶切除术，术后病理符合术后病理符合MALT淋巴瘤淋巴瘤；后于血液科行；后于血液科行PET-CT未见明显异常，诊断为腮腺未见明显异常，诊断为腮腺MALT淋巴淋巴瘤，予放疗瘤，予放疗13次达完全缓解。

2、次达完全缓解。2019年年5月月30日于我科门诊查日于我科门诊查ANA 1:640，抗，抗SSA/Ro52、抗、抗SSA/Ro60、抗、抗SSB阳性，阳性，IgG 21.9g/L，RF 17.3IU/ml，为进一步诊治入院。，为进一步诊治入院。追问病史，患者追问病史，患者口腔多发龋齿、反复腮腺肿大口腔多发龋齿、反复腮腺肿大10余年余年。查体：略查体：略辅助检查：辅助检查：唾液腺唾液腺ECT示双侧腮腺、颌下腺摄取功能减低示双侧腮腺、颌下腺摄取功能减低Schirmer试验（试验（-），唇腺活检（），唇腺活检（-）234567诊断：诊断：原发性干燥综合征原发性干燥综合征合并合并腮腺粘膜相关淋巴组织（

3、腮腺粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤）淋巴瘤（腮腺肿大、抗（腮腺肿大、抗SSA/SSB阳性、高球蛋白血症、涎腺同位素阳性、高球蛋白血症、涎腺同位素+）治疗：治疗：甲强龙甲强龙8mg qd+羟氯喹羟氯喹0.2 qd+白芍总苷白芍总苷0.6 bid8MALT淋巴瘤淋巴瘤发生于淋巴结外的低度恶性发生于淋巴结外的低度恶性B细胞型非霍奇金淋巴瘤细胞型非霍奇金淋巴瘤好发于胃黏膜、眼附属器、唾液腺等部位好发于胃黏膜、眼附属器、唾液腺等部位发病机制：抗原刺激（慢性感染或自身免疫疾病）发病机制：抗原刺激（慢性感染或自身免疫疾病）遗传异常（染色体易位和畸变）遗传异常（染色体易位和畸变）NF-B通路活化通路活化9MALT淋巴瘤淋巴瘤pSS相关淋巴瘤中最常见的类型相关淋巴瘤中最常见的类型，好发于唾液腺，中老年女性多见，好发于唾液腺，中老年女性多见治疗：手术、放疗、化疗治疗：手术、放疗、化疗发展缓慢，预后较好，但容易复发和远处转移发展缓慢，预后较好，但容易复发和远处转移 可能向恶性程度更高的淋巴瘤转化，主要为弥漫大可能向恶性程度更高的淋巴瘤转化，主要为弥漫大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤10111213141516171819202122232425