小儿贫血临床诊疗课件.ppt

1、小儿贫血小儿贫血小儿造血及血象特点小儿造血及血象特点髓外造血婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴结)造血 外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞血象特点红细胞红细胞(RBC)(RBC)和血红蛋白和血红蛋白(HbHb)RBC(1012/L)Hb(g/L)备注出生时 5.07.0 150220612小时 血液浓缩 23月 3.0 100 生理性贫血 3月 12岁后 成人水平 成人水平生理性贫血的原因生理性贫血的原因红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短生长发育迅速：血循环量

2、增加白细胞数与分类白细胞数与分类 白细胞数 出生 (1520)109/L 612小时 (2128)109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化：4-6天，4-6岁贫血概述贫血概述目录目录世界卫生组织 6月 6岁110g/L6 14岁120g/L *血红蛋白正常值血红蛋白正常值中华儿科学分会血液学组 新生儿145g/L1 4月90g/L4 6月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%目录目录贫血分度贫血分度 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120(g/L)30

3、60 90 120 *(60)(90)(120)(145)(60)(90)(120)(145)RBC RBC数数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.0(10101212/L)/L)*括号内为新生儿分度标准括号内为新生儿分度标准贫血分类贫血分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其他：感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等红细胞

4、破坏增加红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病红细胞外在因素红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症、自身免疫性溶血、药物性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC红细胞丢失过多红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血目录目录营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血体内铁缺乏体内铁缺乏血红蛋白血红蛋白(HbHb)合成减少合成减少临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少

5、、铁剂治疗有效为特征治疗有效为特征食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25（10 70）母乳 0.5 49 70目录目录血清铁(SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(TF)结合的铁未饱和铁结合力：其余约2/3血浆TF仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量 血清总铁结合力(TIBC)：SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(TS)：SI/TIBC 铁的吸收和运转铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞氧化成Fe3+；一部分与

6、去铁蛋白结合形成铁蛋白保存在肠黏膜细胞另一部分与血浆中转铁蛋白(Tf)结合 运到需铁及贮铁组织 红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织 影响铁吸收因素影响铁吸收因素促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、果糖、氨 基酸等,使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等早产儿早产儿:易发生缺铁易发生缺铁6月月2岁岁:缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4月后从母获得的铁已耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量增加 食物铁不足缺铁的病理生理过程分三期缺铁的病理生理过程分三期 铁减少期(iron d

7、epletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁仍正常 红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis,IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大等以小细胞为主，中心浅染区扩大目录目录铁代谢检查铁代谢检查血清铁蛋白(serum ferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况缺铁ID期已降低，IDE和IDA期更明

8、显感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF 红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉(FEP)：为IDE特征缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成FEP 、SF铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 IDA期出现异常：SI和TS，TIBC感染、肿瘤、慢性炎症时降低治治 疗疗n原则：去除病因、补充铁剂 铁剂治疗铁剂治疗口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收 铁剂治疗反应铁剂治疗反应 网织红细胞：23日，57日高峰，23周后降至正常 Hb：12周渐升，34周正常 正常后继续使用68周营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血 VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效