多发性硬化诊断标准与实践课件.ppt
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- 关 键 词:
- 多发性 硬化 诊断 标准 实践 课件
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1、2014多多 发发 性性 硬硬 化化 诊断标准与实践诊断标准与实践201420141主要内容主要内容nMcDonaldMcDonald诊断标准(诊断标准(20102010年版)年版)n病例复习分析病例复习分析n多发性硬化简介多发性硬化简介2一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病临床特征临床特征:病灶空间、时间多发性病灶空间、时间多发性3A A、病毒感染与自身免疫、病毒感染与自身免疫B B、遗传因素、遗传因素C C、环境因素、环境因素4病理病理CNSCNS炎症脱髓鞘炎症脱髓鞘早期髓鞘增生明显早期髓鞘增生明显晚期形成髓鞘胶质瘢痕晚期形成髓鞘胶质
2、瘢痕5临床表现临床表现6肢体无力:最多见,约肢体无力:最多见,约50%50%首发症状包括一个或多首发症状包括一个或多个肢体无力。个肢体无力。临床症状和体征多种多样临床症状和体征多种多样临床表现临床表现感觉异常:浅、深感觉障碍感觉异常:浅、深感觉障碍眼部症状:最常表现为急性视神经炎或球后视神眼部症状:最常表现为急性视神经炎或球后视神经炎经炎7harcot三主征10-15%10-15%临床表现8临床分型1、国际通用临床病程分型复发缓解型复发缓解型RR-MS 8085%RR-MS 8085%继发进展型继发进展型SP-MS 50%RR-MSSP-MS 50%RR-MS原发进展型原发进展型PP-MS 1
3、0%PP-MS 10%进展复发型进展复发型PR-MS 5%PR-MS 5%9nIgGIgG鞘内合成检测鞘内合成检测:nCSF-IgGCSF-IgG指数指数大于大于0.7/24h 0.7/24h IgGIgG合成率合成率增高增高 70%70%以上以上MS MS nCSFCSF寡克隆寡克隆IgGIgG带带(OB)(OB)*辅助检查辅助检查CSF/EP/MRICSF/EP/MRI脑脊液脑脊液 CSFCSF*10 诱发电位诱发电位 EPEP 视觉诱发电位视觉诱发电位 (VEP)(VEP)脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位 (BAEP)(BAEP)体感诱发电位体感诱发电位 (SEP)(SEP)50-90%
4、50-90%以上以上MSMS患者有一项或多项异常患者有一项或多项异常 11n侧脑室周围类圆形或融合性斑块侧脑室周围类圆形或融合性斑块,呈呈T1T1低信号低信号T2T2高信号高信号,大小不一大小不一 n半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块,脑干、小脑脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块和脊髓的斑点状不规则斑块,呈呈T1T1低信号低信号T2T2高信高信号号n多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象宽等脑白质萎缩征象 磁共振成像磁共振成像MRIMRI12MS MRIMS MRI特征特征发生的典型部位发生的典型部位胼胝
5、体胼胝体U U形纤维形纤维颞叶颞叶脑干脑干小脑小脑脊髓脊髓13MS MRIMS MRI特征特征颞叶:红箭头邻近皮质(U行纤维):绿箭头胼胝体:蓝箭头室周:黄箭头14MS MRIMS MRI特征特征15MS MRIMS MRI特征特征DAWSON征:走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变16Gd增强T1加权成像显示:均匀强化病灶(A,CA,C)及环形强化病灶(B,DB,D)31岁女性RRMS患者MS MRIMS MRI特征特征17MS MRIMS MRI特征特征多发强化病灶(强化病灶仅见于1个月内)18MS MRIMS MRI特征特征-脊髓脊髓19诊断标准诊断标准20102010年版年版
6、 McDonald McDonald 诊断标准诊断标准20 MS MS诊断要点诊断要点空间的多发性空间的多发性 DISDIS(disseminated in space)时间的多发性时间的多发性 DITDIT(disseminated in time)排除其他可能排除其他可能21肯定肯定MSMS完全符合诊断标准,其他疾病不能更好的完全符合诊断标准,其他疾病不能更好的解释临床表现解释临床表现可能可能MSMS不完全符合诊断标准,临床表现怀疑不完全符合诊断标准,临床表现怀疑MSMS非非MSMS在随访和评估过程中发现其他能更好解释在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断临床表现的疾病诊断
7、MSMS诊断级别诊断级别22Ann Nerol 2005;58:840-846.Ann Nerol 2010;69:292-302.20102010年年MS McDonaldMS McDonald背景背景Ann Nerol 2001;50:121-127.23 2005年版:1.对MRI所显示的脊髓病灶和天幕下病灶视具有同等诊断价值依据;2.对于MRI时间多发性的证据,为临床30d后出现新的T2WI病灶;3.病灶大小须3mm;4.脑脊液阳性不再作为原发进展型MS必不可少的条件242005vs20102005vs2010增加诊断的敏感性增加诊断的敏感性(60%(60%VS 72%)VS 72%)
8、不降低诊断的特异性不降低诊断的特异性(87%VS 88%)(87%VS 88%)简化关于简化关于DISDIS和和DITDIT的的MRIMRI证据证据25主观报告或客观观察到的中枢神主观报告或客观观察到的中枢神经系统典型急性炎症性脱髓鞘性经系统典型急性炎症性脱髓鞘性事件(现病史或既往史)事件(现病史或既往史)病变至少应已持续病变至少应已持续2424小时小时没有发热或感染没有发热或感染被同期神经功能检查证实被同期神经功能检查证实没有神经功能检查证实,症状及演变具有没有神经功能检查证实,症状及演变具有MSMS特征的既往特征的既往临床症状,视为既往脱髓鞘事件的合理证据临床症状,视为既往脱髓鞘事件的合理
9、证据发作性症状应至少持续发作性症状应至少持续2424小时小时在确诊在确诊MSMS前,至少有前,至少有1 1次发作被神经功能检查、次发作被神经功能检查、VEPVEP(既(既往有视力障碍)、或能解释既往症状的中枢神经系统往有视力障碍)、或能解释既往症状的中枢神经系统MRIMRI脱髓鞘病灶证实脱髓鞘病灶证实2620102010年年DISDIS的的MRIMRI标准标准下列下列4 4个部位中至少个部位中至少2 2个部个部位出现位出现 1 1个病灶个病灶脑室旁的脑室旁的近皮质的近皮质的幕下的幕下的脊髓的脊髓的注:注:增强病灶不是必须的增强病灶不是必须的对有脑干或脊髓综合征的患者,其责任对有脑干或脊髓综合征
10、的患者,其责任病灶应被排除,不予计算病灶应被排除,不予计算2720102010年年DITDIT的的MRIMRI标准标准任何时候任何时候MRIMRI同时出同时出现无症状性的增强现无症状性的增强和非增强病灶和非增强病灶与基线与基线MRIMRI相比,有相比,有新的新的T2T2病灶或增强病灶或增强病灶病灶28空间多发:侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶空间多发:侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶18岁岁 女性女性病例一病例一29A:A:发病时,右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶发病时,右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶B:B:发病发病1212月,结节性增强病灶月,结节性
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