周围神经病的诊断与治疗课件.ppt
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- 周围 神经病 诊断 治疗 课件
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1、周围神经病的诊断与治疗周围神经病的诊断与治疗锦州市中心医院锦州市中心医院 1 周围神经病周围神经病是指不同原因导致的周围神是指不同原因导致的周围神经髓鞘或经髓鞘或/和轴索病变而引起和轴索病变而引起相应神经功能障碍。相应神经功能障碍。2 神经病学十大病种之一神经病学十大病种之一 病因众多而复杂病因众多而复杂 易漏诊,诊断困难易漏诊,诊断困难 病史病史+体检体检+电生理电生理+周围神经活检周围神经活检 治疗取决于病因治疗取决于病因3周围神经:周围神经:1.脊神经和脑神经(不包括嗅神经和视脊神经和脑神经(不包括嗅神经和视神经);神经);2.神经纤维、血管、淋巴组织和结缔组神经纤维、血管、淋巴组织和结
2、缔组织等组成;织等组成;3.除部分脑神经,其他均是混合神经;除部分脑神经,其他均是混合神经;4.感觉神经纤维、运动神经纤维和自主感觉神经纤维、运动神经纤维和自主神经纤维。神经纤维。4神经纤维膜神经纤维膜髓鞘髓鞘(myeline):4来源于雪旺细胞,绝缘及维护轴突功能。来源于雪旺细胞,绝缘及维护轴突功能。神经鞘:神经鞘:4来源于雪旺细胞,协助再生,保护和营养作用,来源于雪旺细胞,协助再生,保护和营养作用,有朗飞氏节有朗飞氏节神经内膜神经内膜(endoneurium或或Henle鞘鞘):4系结缔组织,包绕神经鞘系结缔组织,包绕神经鞘神经束膜神经束膜(perineurium):4系结缔组织,包绕一束
3、神经纤维系结缔组织,包绕一束神经纤维神经外膜神经外膜(epineurium):4系结缔组织,包绕一条神经系结缔组织,包绕一条神经5周围神经的结构周围神经的结构 细胞体细胞体 轴突轴突 终末器官终末器官脊髓前角细胞脊髓前角细胞 运动轴突运动轴突 肌肉肌肉脊脊 髓髓 背背 根根 感觉轴突感觉轴突 感觉小体感觉小体 神经节细胞神经节细胞6若干轴突若干轴突 神经束神经束 神经干神经干 有髓鞘有髓鞘(雪旺氏细胞形成)(雪旺氏细胞形成)轴突轴突 无髓鞘无髓鞘解剖生理解剖生理束膜束膜外膜外膜7891031 对脊神经组成对脊神经组成交感、感觉、运动的交感、感觉、运动的混合神经混合神经共组成四大丛共组成四大丛(
4、颈丛、臂丛、腰丛、(颈丛、臂丛、腰丛、骶丛)骶丛)解剖生理解剖生理11颈丛的组成:颈丛的组成:C1412臂丛的组成:臂丛的组成:C58、T113腰丛的组成:腰丛的组成:L1-3,L4部分部分14骶丛的组成:骶丛的组成:L4、5,S1-315周围神经病的发病机制周围神经病的发病机制遗传因素机械因素免疫因素神经滋养动脉病变毒物感染因素营养障碍16遗传因素遗传因素 基因突变基因突变 髓鞘形成障碍髓鞘形成障碍 轴索变性轴索变性 70%17免疫因素免疫因素 体液免疫障碍为主体液免疫障碍为主 大量异常免疫球蛋攻击髓鞘大量异常免疫球蛋攻击髓鞘18血管因素血管因素 周围神经的滋样动脉病变。周围神经的滋样动脉病
5、变。结节性多动脉炎、糖尿病、结缔结节性多动脉炎、糖尿病、结缔组织病变等。组织病变等。19营养代谢因素营养代谢因素 VitB1、VitB12等缺乏等缺乏20感染因素感染因素 带状疱疹病毒带状疱疹病毒 神经节长期存活,免疫功能低下发病。神经节长期存活,免疫功能低下发病。麻风分支杆菌麻风分支杆菌 易侵入小的有髓神经纤维的许旺细胞易侵入小的有髓神经纤维的许旺细胞和无髓神经纤维轴突。和无髓神经纤维轴突。大的有髓纤维由于郎飞结处为绒毛,大的有髓纤维由于郎飞结处为绒毛,直径太小,细菌难以入侵,阻止麻风直径太小,细菌难以入侵,阻止麻风杆菌沿有髓纤维扩散。杆菌沿有髓纤维扩散。21中毒与药物因素中毒与药物因素 机
6、制机制 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜,引起周围神经脱髓鞘。特异性损害神经细胞体、轴膜或轴突转运器。常见因素常见因素 药物:异因肼、顺铂、长春新碱。毒物:砷、铊、有机磷等。22基本病理过程基本病理过程23病理形态学改变病理形态学改变 节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘 (segmental demyelination)轴突完好的局灶性髓鞘变性轴突完好的局灶性髓鞘变性 特征:不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕特征:不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕 无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓鞘无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓鞘 沃勒变性沃勒变性 (wallerian degenera
7、tion)周围神经纤维轴突损伤后,其远端的轴突和髓鞘变性,周围神经纤维轴突损伤后,其远端的轴突和髓鞘变性,称为称为“前向死亡前向死亡”(dying forward)轴突变性轴突变性 (axonal degeneration)在许多全身代谢性周围神经病变中,轴突变性是一种在许多全身代谢性周围神经病变中,轴突变性是一种逆行死亡逆行死亡(dying back)现象,称为轴突变性现象,称为轴突变性24运动障碍运动障碍感觉障碍感觉障碍腱反射消失腱反射消失 自主神经功能障碍自主神经功能障碍 畸形和营养障碍畸形和营养障碍 周围神经疾病周围神经疾病临床表现周围神经疾病的症状和体征的分布特征对周围神经疾病的症状
8、和体征的分布特征对临床诊断有重要的参考价值临床诊断有重要的参考价值 25周围神经病分类周围神经病分类分类依据分类依据病程突出症状病变纤维大小病理改变病变累及的范围急性 (8w)复发性或进展性纯感觉性或以感觉障碍为主(如糖尿病性远端多发性神经病)纯运动性或以运动症状为主(GBS)混合型(多见)自主神经性(少见)大纤维神经病小纤维神经病轴索性脱髓鞘性混合型对称性多发性神经病神经根病或多发性神经根病感觉运动神经元病单神经病多发性单神经病/炎神经丛病(累及神经丛的多根神经)26按病因分类按病因分类 先天性周围神经病先天性周围神经病 遗传性周围神经病遗传性周围神经病 获得性周围神经病获得性周围神经病 免
9、疫介导性周围神经病免疫介导性周围神经病 结缔组织性(血管性)周围神经病结缔组织性(血管性)周围神经病 营养营养/代谢性周围神经病代谢性周围神经病 副肿瘤性周围神经病副肿瘤性周围神经病 嵌压性周围神经病嵌压性周围神经病 中毒性周围神经病中毒性周围神经病27按神经大小分类按神经大小分类功能正常功能症状体征检查方法小纤维感觉痛温觉痛温觉缺失温度觉感觉定量测试自发性或刺激诱发的疼痛皮肤活检测定表皮内神经纤维密度自主功能出汗出汗减少定量出汗轴索反射测定测定心率变异性肠道便秘,胃肠功能紊乱膀胱和性功能尿失禁、阳痿等血压的调节血压异常体位性血压和脉搏测定大纤维感觉本体感觉触觉消失振动觉定量感觉测定触觉和压觉
10、感觉性共济失调神经传导测定自发性或刺激诱发的疼痛运动肌肉运动无力神经传导和肌电图28单神经病和多发性单神经病单神经病和多发性单神经病单神经病:单神经病:定义:是指只有一根周围神经受累导致局部肌肉无力和感觉丧失某些单神经病变需要与某些单神经根病相鉴别多发性单神经病:多发性单神经病:定义:是指2根以上周围神经干受累,常常是不对称的运动、感觉、反射以及自主神经功能障碍的区域取决于受累神经的分布范围部分病例有时较难与多发性神经病相鉴别 29常见的单神经病常见的单神经病 动眼神经麻痹:炎性,糖尿病,动脉瘤。动眼神经麻痹:炎性,糖尿病,动脉瘤。滑车神经麻痹:炎性,糖尿病。滑车神经麻痹:炎性,糖尿病。外展神
11、经麻痹:炎性,高颅压。外展神经麻痹:炎性,高颅压。面神经炎:面神经炎:Bell麻痹,桥小脑角肿瘤,白血病,麻痹,桥小脑角肿瘤,白血病,脱鞘。脱鞘。听神经受损:中耳炎,听神经瘤。听神经受损:中耳炎,听神经瘤。舌下神经麻痹:舌下神经麻痹:正中神经麻痹:腕管综合征正中神经麻痹:腕管综合征 尺神经麻痹:尺神经麻痹:坐骨神经受损:炎性,压迫。坐骨神经受损:炎性,压迫。30多发性单神经病多发性单神经病 常见病因常见病因 结节性多动脉炎结节性多动脉炎 周围神经孤立性血管炎周围神经孤立性血管炎 韦格纳肉芽肿病韦格纳肉芽肿病 糖尿病糖尿病 压力敏感性周围神经病压力敏感性周围神经病 冷球蛋白血症冷球蛋白血症 结节
12、病结节病 莱姆病莱姆病 HIV感染感染 少见病因少见病因 副肿瘤性副肿瘤性 淀粉样变淀粉样变 麻风病麻风病 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 非白血性白血病非白血性白血病-淋巴瘤浸淋巴瘤浸润润 血管内淋巴瘤血管内淋巴瘤 干燥综合症干燥综合症 伴有嗜酸性粒细胞增多和哮伴有嗜酸性粒细胞增多和哮喘的血管炎喘的血管炎31多发性神经病多发性神经病 通常全身对称性起病,感觉、运动、自主神经同时受累通常全身对称性起病,感觉、运动、自主神经同时受累病变范围内腱反射消失,通常踝反射尤为明显病变范围内腱反射消失,通常踝反射尤为明显感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端,大多数病例足部症感觉症状
13、和感觉丧失多见于肢体远端,大多数病例足部症状较手部症状明显状较手部症状明显可有可有“手套手套”、“袜套袜套”样感觉障碍样感觉障碍肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩可有出汗异常、皮肤、指可有出汗异常、皮肤、指(趾趾)甲营养障碍等甲营养障碍等 32神经丛病神经丛病神经丛病变神经丛病变(臂丛或腰骶丛臂丛或腰骶丛)运动和感觉症状较复杂运动和感觉症状较复杂仅一只肢体受累,且腱反射的消失与受累的神经根或神经仅一只肢体受累,且腱反射的消失与受累的神经根或神经并不一致并不一致 臂丛臂丛腰骶丛腰骶丛33糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病 单神经病单神经病 多发周围神经病多发周围神经病 糖
14、尿病糖尿病 糖尿病治疗有效果糖尿病治疗有效果34吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征1.急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)2.急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)3.急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)4.Fisher综合征 (Miller Fisher syndrome,MFS)5.急性泛自主神经功能不全(acute panautonomic neuropat
15、hy)6.急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)35慢性炎性脱髓鞘性周围神经病慢性炎性脱髓鞘性周围神经病 CIDP 典型典型CIDP 变异型变异型 获得性多灶性脱髓鞘性运动获得性多灶性脱髓鞘性运动-感觉神经病感觉神经病 纯运动性神经病纯运动性神经病 纯感觉性神经病纯感觉性神经病36POEMS综合征综合征 多发性周围神经病多发性周围神经病 器官肿大器官肿大 水肿水肿 M蛋白蛋白 皮肤改变皮肤改变37B12B12缺乏性周围神经病缺乏性周围神经病 亚急性联合变性亚急性联合变性 多发性周围神经病多发性周围神经病 B12缺乏缺乏 胃部病变:胃癌、慢性胃炎胃部病变:胃癌
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