儿童急性髓系白血病的诊治课件.ppt
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- 关 键 词:
- 儿童 急性 白血病 诊治 课件
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1、儿童急性髓系白血病的诊治根据什么诊断儿童AML?出血、感染等非特异临床表现临床表现是诊断AML的最基本方法(包括组织化学染色)形态学骨髓增生低下或干抽时,需骨髓活检骨髓病理骨髓形态学(M)、免疫表型(I)、细胞遗传学(C)对危险分组治疗尤为重要MIC分型关于FAB分型和MIC分型n 1976年FAB协作组首次提出了AML的分型标准,后被广泛采纳。n 1985年进行了FAB分型的修订,补充AML-M7。1990年补充了AML-M0。n 1988年引入了免疫学和细胞遗传学检查,提出了MIC分型标准。2008 WHO的AML分类(1)伴重现性遗传学异常的AML AML伴 t(8;21)(q22;q2
2、2);(RUNX1RUNX1T1)AML 伴 inv(16)(p13.1q22)or t(16;16)(p13.1;q22);(CBFBMYH11)APL 伴 t(15;17)(q22;q12);(PMLRARA)AML 伴 t(9;11)(p22;q23);(MLLT3MLL)AML 伴 t(6;9)(p23;q34);(DEKNUP214)AML 伴 inv(3)(q21q26.2)or t(3;3)(q21;q26.2);(RPN1EVI1)AML(巨核细胞性白血病)伴 t(1;22)(p13;q13);(RBM15MKL1)Provisional entity:AML 伴NPM1 26
3、*突变 Provisional entity:AML 伴 CEBPA 突变 2008 WHO的AML分类(2)AML 伴多系发育异常 发病前有 MDS病史的 MDS相关的细胞遗传学异常伴多系发育不良 治疗相关髓系肿瘤2008 WHO的AML分类(3)不另做分类的AML 急性微分化髓系白血病 急性不成熟髓系白血病 急性成熟髓系白血病 急性粒单核细胞白血病 急性单核细胞白血病 急性红白血病 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病 急性全髓增生症伴骨髓纤维化儿童和成人的AML有差别吗?n 儿童AML的长期生存率好于成人。细胞遗传学以及个体因素等方面儿童有其自身特点。但WHO、FAB分型均未涉及年龄
4、。n WHO分型未列出儿童AML的重要的亚型,如婴儿AML-M7伴t(1;22),以及唐氏综合征伴AML。n WHO将原始细胞比例降至20%,因此先前诊断MDS的患儿,现在诊断AML。伴DownS综合征的儿童AML的治疗Karyotype and Outcom AML with DS儿童AML-M3的治疗Induction CourseGVHD 预防采用 MTX。Forestier E,et al.MDS相关的细胞遗传学异常伴多系发育不良in children with and without DS treatedAMLM3 以外儿童AML的治疗MDS相关的细胞遗传学异常伴多系发育不良trip
5、le intrathecal therapy on day 4.巩固治疗后任何时候PCR阳性,均应在2周内重复拓扑异构酶抑制剂的剂量与远期毒性?M3v至少在一部分细胞表达CD34,CD2急性巨核细胞白血病临床特征与成人患者无明显差别triple intrathecal therapy on day 1.intensive time d0-3;Provisional entity:AML 伴 CEBPA 突变儿童AML的治疗AML-M3以外儿童AML的治疗儿童AML-M3的治疗伴DownS综合征的儿童AML的治疗AMLM3 以外儿童AML的治疗Tsukimoto et alJOURNAL OF
6、CLINICAL ONCOLOGY 2009细胞遗传学以及个体因素等方面儿童有其自身特点。intensive time d0-3;PLZF-RAR分层治疗的结果及相关死亡率?CR after consolidation course 1 or induction C or with abnormalities of monosomy 7,5q,t(16;21),t(9;22)(Ph+);DS-AML的预后明显好于非DS。所有高危儿童病例在第一次缓解期采用 AlloHSCT(包括无关供者BMT)British Journal of Haematology,2005,131,37APL的治疗欧洲A
7、PL的专家共识(2009)Etoposide 150mg/m2 2hour(h)infusion on days 15;STAT5b-RARidaruicin 10mg/m2 IV on d 1;AraC 500mg/m2 20-h 持续输注 d 8-10;伴DownS综合征的儿童AML的治疗小结Course 2:AraC:200mg/m2 24h continuous infusion on days 48;原因?WHO分型未列出儿童AML的重要的亚型,如婴儿AML-M7伴t(1;22),以及唐氏综合征伴AML。出血、感染等非特异临床表现接受2个疗程的诱导治疗。APL 伴 t(15;17)(
8、q22;q12);(PMLRARA)Blood,2009,113:1875低表达或不表达CD34,HLA-DR,CD11a,CD11b,CD18伴DownS综合征的儿童AML的治疗Karyotype and Outcom AML with DS巩固治疗后任何时候PCR阳性,均应在2周内重复急性粒单核细胞白血病蒽环类药物的有效剂量及远期毒性?APL以外AML的治疗小结Tsukimoto et alMDS相关的细胞遗传学异常伴多系发育不良DS-AML的预后明显好于非DS。idaruicin 10mg/m2 IV on d 1;AraC 500mg/m2 20-h 持续输注 d 8-10;在ATO药
9、品能保质、保量,较ATRA+化疗更方便的国家,可作为标准治疗诱导、巩固治疗后应进行维持治疗AraC 200mg/m2.随访期:55(37-73)月两者联用可以加速PML/RARa融合蛋白降解分层治疗的分层标准u lowrisku t(8;21);WBC 50,000/mL,inv(16),or 10 x109/L)lAPL分化综合征的治疗lATO的应用注意事项一.诊断和支持治疗l诱导治疗应包括ATRA和蒽环类为基础的化疗l在ATO药品能保质、保量,较ATRA+化疗更方便的国家,可作为标准治疗l治疗50天或以上时间内,若没有证明幼稚细胞无分化趋势,不要改动方案 二.诱导治疗APL的治疗欧洲APL
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