LCH的诊断与鉴别诊断.ppt

1、患儿女，1岁 发现右耳道肿物2月余，右眉弓肿物软组织肿胀一周主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，1岁主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，1岁主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，1岁主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，1岁主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，1岁主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，1岁病例特点 女孩，1岁，病史2月 右侧颞骨乳突、额骨多发病变 骨质破坏、溶骨性，边界清晰 软组织肿块，等T1稍长T2信号，明显强化患儿女，1岁可能诊

2、断l横纹肌肉瘤l组织细胞增生症l外耳道癌l绿色瘤主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，1岁？患儿女，1岁病理诊断颞骨Langerhans细胞组织细胞增生症主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断LCH概述 Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）发病率1/(1050)万 发病年龄多在14岁 男女发病率约为2 1 骨骼最常受累,15%61%累及颞部 颞骨LCH最常见于岩部和乳突部主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断LCH 病因不明 免疫功能紊乱所致 与病毒感染代谢障碍或创伤有关 特异性克隆增殖性疾

3、病 主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断LCH 多器官、多系统受累 病理 单核巨噬细胞和网状细胞网状细胞系统系统过度增生主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断LCH分类 嗜酸细胞性肉芽肿(eosinophilic granuloma)韩-薛-柯病(Hand-Schller-Christian)勒-雪病(Letterer-Siwe)主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断LCHCT表现 边界清楚的软组织肿块 溶骨性破坏 边缘清楚,无硬化边，刀切征 增强扫描显示病变明显强化 影像与临床表现不一致 常双侧发病主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断LCHMR表现 T1W

4、I变化较大,呈低到高信号不等 T2WI和 STIR呈高信号 增强扫描病变明显强化 周围可见边界不清的骨髓信号及软组织水肿主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断病例讨论绿色瘤 白血病细胞聚集形成局部包块，常见于儿童、青少年 局部骨质破坏、软组织肿块 颅底骨髓腔弥漫信号异常并强化主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断病例讨论男，5岁，自述眼痛、头痛7天病例讨论主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断横纹肌肉瘤 多发15岁以下儿童,平均7.5岁 单侧发病 耳溢液多为血性 CT“虫蚀样”骨质破坏,边界不清 病情进展迅速病例讨论主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断外耳道癌 年龄较大，50岁后多见 鳞癌最常见，其次腺样囊性癌 三大征候：外耳道组织肿胀、疼痛及血性分泌物构成 溶骨性骨质破坏并软组织肿块，浸润性生长谢谢 谢！谢！