格林巴利综合征诊治课件.pptx

1、格林格林巴利综合征巴利综合征（Guillian-Barr Syndrome,GBS)2010-4-61格林格林-巴利综合征巴利综合征(GBS)v急性感染性多发性神经根神经炎急性感染性多发性神经根神经炎v主要临床特征：主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪进行性对称性弛缓性瘫痪v发病率：发病率：1.6/10万人口万人口v当前我国和多数国家最常见的当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病急性周围神经病v病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹2010-4-62病因与发病机理病因与发病机理v 多因素诱发的周围神经的多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变自身免疫性病变 （1 1）病变神

2、经）病变神经淋巴细胞淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2 2）患儿血清中有患儿血清中有抗髓鞘抗体抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变，该抗体可致大鼠神经病变 （3 3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBSGBS相似相似 的动物模型（的动物模型（Experimental allergic neuritis,EAN)（4 4）病变神经损害成病变神经损害成对称性对称性2010-4-63病因与发病机理病因与发病机理v 诱发因素诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）感染、疫苗接种、免疫遗传）（1 1）感染：）感染：2/32/3患儿病前患

3、儿病前6 6周内有明确感染史周内有明确感染史 空肠弯曲菌空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ)(Campylobacter jejuni,CJ)：最主要前期感染病原体最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿（患儿（42-76%42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体抗周围神经特异性自身抗体（抗（抗GM1GM1 或或GD1aGD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高等抗神经节苷脂抗体）滴度增高 患儿（患儿（42-76%42-76%）血清中该菌特

4、异性抗体滴度增高）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1GM1 或或GD1aGD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高等抗神经节苷脂抗体）滴度增高 2010-4-64病因与发病机理病因与发病机理分子模拟性免疫损伤分子模拟性免疫损伤 CJ CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂脂GM1GM1、GD1aGD1a等存在类似分子结构等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗发生交叉免疫反应（抗GM1GM1或或GD1aGD1a等抗神经节苷脂抗体）等抗神经节苷脂抗体）抗抗GM1GM1或

5、或GD1aGD1a等抗神经节苷脂抗体等抗神经节苷脂抗体+GM1+GM1或或GD1aGD1a 周围神经损伤周围神经损伤2010-4-65病因与发病机理病因与发病机理（1 1）感染感染 巨细胞病毒：第二位巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2GM2抗体增高抗体增高 某些抗原结构相互模拟某些抗原结构相互模拟 其他：其他：EBEB病毒、病毒、AIDSAIDS等等（2 2）疫苗接种疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（：仅少数。狂犬疫苗（1/10001/1000）（3 3）免疫遗传免疫遗传：不同：不同HLAHLA类型可能有重要作用？类型可能有重要作用？2010-4-

6、66病理改变与分型病理改变与分型v 周围神经的组成：周围神经的组成：神经原纤维神经原纤维神经束神经束周围神经周围神经v 神经原纤维：髓鞘神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）轴索（轴突）2010-4-67病理分型病理分型v病变部位：神经根、周围神经近、远端病变部位：神经根、周围神经近、远端v病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性2010-4-68病理分型病理分型v 髓鞘脱失髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)AIDP)-累及运动及感觉神经

7、累及运动及感觉神经v 轴索变性轴索变性v Miller-Fisher综合征综合征（MFS)急性运动轴索性神经病(AMAN)累及运动神经急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)-累及运动及感觉神经2010-4-69临床表现临床表现v 起病起病（1 1）急性或亚急性）急性或亚急性（2 2）病前）病前1-61-6周有非特异性感染周有非特异性感染（3 3）各年龄均可发病，）各年龄均可发病，3-63-6岁最多，岁最多，夏秋季夏秋季较多较多（4 4）农村多于城市）农村多于城市(农村农村88.2%)88.2%)2010-4-610临床表现临床表现v肢体运动障碍肢体运动障碍 （1 1）从下至上（少数呈下行性）从

8、下至上（少数呈下行性）（2 2）从远端到近端）从远端到近端 （3 3）进行性进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3 3）对称性对称性：两侧基本对称：两侧基本对称 （4 4）弛缓性弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5 5）绝大多数进展不超过）绝大多数进展不超过4 4周周2010-4-611临床表现临床表现v颅神经瘫痪颅神经瘫痪 （1 1）对称或不对称的颅神经麻痹）对称或不对称的颅神经麻痹 （2 2）以）以后组颅神经后组颅神经（IXIX、X X、XIIXII）麻痹多见（约）麻痹多见（约50%50%）语音低、进食

9、呛咳、吞咽困难语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3 3）面神经）面神经常受累（常受累（20%20%）周围性面瘫周围性面瘫 2010-4-612临床表现临床表现v呼吸肌麻痹：呼吸肌麻痹：（1 1）发生率约）发生率约20%20%（2 2）可出现）可出现周围性呼吸困难周围性呼吸困难（吸气及呼气性）（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3 3）肋间肌或）肋间肌或/和膈肌麻痹和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）2010-4-613临床表现临床表现v感觉障碍感觉障碍（1 1）早期

10、、短暂（一过性）、程度较轻）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2 2）主要表现：）主要表现：神经根痛神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感、皮肤感觉过敏（肢体远端感 觉异常觉异常-手套、袜套样感觉障碍）手套、袜套样感觉障碍）（3 3）可出现）可出现颈强直颈强直、kerningkerning征阳性征阳性（恐惧牵拉神经根（恐惧牵拉神经根 加重根痛）加重根痛）2010-4-614临床表现临床表现v植植物神经功能障碍物神经功能障碍（1 1）早期、一过性、大多轻微）早期、一过性、大多轻微（2 2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻

11、度增高、括约肌功能障过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率碍（发生率20%20%，不超过，不超过12-2412-24小时的小时的尿潴留尿潴留）2010-4-615实验室检查实验室检查v脑脊液：脑脊液：“蛋白蛋白-细胞分离细胞分离”（1 1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2 2）见于）见于80-90%80-90%的病例的病例（3 3）1-21-2周出现，周出现，2-32-3周周达高峰（达高峰（2 2倍以上）倍以上）2010-4-616实验室检查实验室检查v神经电生理检查神经电生理检查（1 1）髓鞘脱失髓鞘脱失（AIDP):AIDP)

12、:运动和感觉神经传导速度延长、运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显电位波幅减低不明显（2 2）轴索变性为主轴索变性为主（AMAN)AMAN)：运动神经电位波幅显著降：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常低、传导速度基本正常（3 3）轴索变性为主轴索变性为主（AMSAN)AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常显著降低、传导速度基本正常2010-4-617诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v诊断依据诊断依据（1 1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过进展不超过4 4周，感觉周，感觉障碍轻障碍轻（2 2）脑

13、脊液蛋白细胞分离现象）脑脊液蛋白细胞分离现象（3 3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低 2010-4-618鉴别诊断鉴别诊断v 急性脊髓灰质炎急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征急性脊髓灰质炎样综合征（1 1）脊髓前角运动神经元病变）脊髓前角运动神经元病变（2 2）瘫痪呈非对称性、非进行性）瘫痪呈非对称性、非进行性（3 3）无感觉障碍）无感觉障碍（4 4）脑脊液中蛋白细胞均增加）脑脊液中蛋白细胞均增加（5 5）病毒分离、血清学检查）病毒分离、血清学检查 2010-4-619鉴别诊断鉴别诊断v急性脊髓炎急性脊髓炎（1 1）上运动神经元性瘫痪

14、，初期为脊髓休克）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克（2 2）典型的）典型的括约肌障碍括约肌障碍（二便障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便尿潴留；大、小便失禁、便秘）失禁、便秘）（3 3）传导束型感觉障碍传导束型感觉障碍（存在感觉平面）（存在感觉平面）（4 4）脑脊液中蛋白细胞均增高）脑脊液中蛋白细胞均增高2010-4-620GBS的诊断2010-4-621临床表现临床表现v 儿童和青少年，夏初。儿童和青少年，夏初。v 66有有CJ(空肠弯曲菌空肠弯曲菌)抗体，抗体，42有有GM1(抗神经节苷抗神经节苷脂抗体脂抗体)抗体，其他神经节苷脂抗体为抗体，其他神经节苷脂抗体为1726。v 病理：病理：AM

15、AN(急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病)：IgG和补体在轴索周围沉积，和补体在轴索周围沉积，巨噬细胞侵入轴索周围间隙巨噬细胞侵入轴索周围间隙 轴索变性。轴索变性。AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病)：感觉轴索比运动轴索：感觉轴索比运动轴索损害重。损害重。轴索变性轴索变性 AIDP(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)：IgG和补体在髓鞘和补体在髓鞘外沉积，巨噬细胞也在髓鞘外，外沉积，巨噬细胞也在髓鞘外，“撕开撕开”髓鞘。髓鞘。脱髓鞘脱髓鞘v EMG不能预测病理。不能预测病理。2010-4-622必须诊断标准必须诊断标准亚急性亚急性发病

16、的发病的软瘫软瘫。双侧双侧受累，有较强的受累，有较强的对称性对称性。腱反射腱反射减低，通常完全消失。减低，通常完全消失。通过病史和辅助检查通过病史和辅助检查除外除外急性软瘫的其他疾病急性软瘫的其他疾病急性脊髓炎急性皮肌炎重症肌无力危象周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉和药物毒物中毒所致的神经病2010-4-623其他支持特点其他支持特点脑脊液脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。电生理电生理改变显示多发性神经病。（敏感性入院改变显示多发性神经病。（敏感性入院时为时为8585，高峰时为，高峰时为9393，在没有扶持就不能行，在没有扶持就不能行走

17、的患者特异性为走的患者特异性为100100。至少要检查。至少要检查2 2条神经，条神经，且下列参数中至少有且下列参数中至少有3 3项异常者才能肯定为多发项异常者才能肯定为多发性神经病。）性神经病。）2010-4-624运动感觉型运动感觉型GBSGBS感觉障碍存在感觉障碍存在。（早期难以确定感觉障碍，尤。（早期难以确定感觉障碍，尤其是感觉障碍的严重程度变异很大。感觉异常并其是感觉障碍的严重程度变异很大。感觉异常并非诊断要点，纯运动型亦可在病程中出现感觉异非诊断要点，纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。与常。可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。与纯运动型相比，无力

18、的分布为肢体远端和近端同纯运动型相比，无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重。大多数患者颅神经受累，包等或近端比远端重。大多数患者颅神经受累，包括支配眼外肌的神经。腱反射通常丧失。植物神括支配眼外肌的神经。腱反射通常丧失。植物神经功能障碍比纯运动型常见。经功能障碍比纯运动型常见。CMVCMV感染发生较多感染发生较多（2020）左右；一些）左右；一些CMVCMV感染的患者感染的患者GM2GM2抗体阳性抗体阳性（2020左右）。）左右）。）运动感觉型运动感觉型GBSGBS的诊断标准：必须标准该条的诊断标准：必须标准该条存在可诊断运动存在可诊断运动-感觉型感觉型GBSGBS。2010-4-62

19、5纯运动型纯运动型GBSGBS在入院和随访中在入院和随访中没有发现感觉障碍没有发现感觉障碍。（感觉异。（感觉异常可存在。与运动感觉性常可存在。与运动感觉性GBSGBS相比，大多数患者相比，大多数患者从肢体远端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累从肢体远端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累较少。腱反射丧失相对较晚。植物神经功能障碍较少。腱反射丧失相对较晚。植物神经功能障碍较少。高峰较运动感觉性较少。高峰较运动感觉性GBSGBS早。空肠弯曲菌早。空肠弯曲菌（CJCJ）感染较常见（大约）感染较常见（大约6565），一些），一些CJCJ感染后感染后的患者存在的患者存在GM1GM1抗体（大约抗体（大约4040

20、）。）。）纯运动型纯运动型GBSGBS的诊断标准：必须标准该条存在的诊断标准：必须标准该条存在可诊断纯运动型可诊断纯运动型GBSGBS。2010-4-626Miller FisherMiller Fisher综合征综合征眼外肌麻痹眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻为首发症状。（半数患者有面肌麻痹和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。痹和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）电生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）共济失调共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或。（亦可以共济失调首发。可伴有或不伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）不伴感觉障

21、碍。半数患者有感觉异常的主诉。）针对神经节苷脂针对神经节苷脂GQ1bGQ1b的的IgGIgG型抗体型抗体。（。（8585的患的患者阳性。）者阳性。）MFSMFS的诊断标准：必须标准的诊断标准：必须标准+1+2+1+2或或3 3存在即可确存在即可确诊。必须标准诊。必须标准1 1存在为可能的存在为可能的MFSMFS。（无轻瘫而。（无轻瘫而只有共济失调时，即使只有共济失调时，即使GQ1bGQ1b抗体存在，也不符合抗体存在，也不符合GBSGBS的基本标准。）的基本标准。）2010-4-627GBSGBS的球麻痹变异型的球麻痹变异型无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。（半数患无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。

22、（半数患者伴有眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。另一术语者伴有眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。另一术语为咽颈臂丛变异型（为咽颈臂丛变异型（pharyngocervico brachial pharyngocervico brachial variantvariant）。但是这一术语没有包括面肌麻痹，）。但是这一术语没有包括面肌麻痹，近来的研究发现面肌不可避免地均受累。）近来的研究发现面肌不可避免地均受累。）球麻痹变异型的诊断标准：必须标准该条存球麻痹变异型的诊断标准：必须标准该条存在可诊断球麻痹变异型。在可诊断球麻痹变异型。2010-4-628颅神经变异型颅神经变异型 以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，

23、颅神经损害较以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较突出。突出。西方国家占西方国家占2%，日本占，日本占2.5%。我们有。我们有3例的观察，占例的观察，占3/41。容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢恢复快。恢复快。上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首发症状者相似。发症状者相似。2010-4-629脱髓鞘脱髓鞘GBSGBS的脱髓鞘电生理诊断标准：的脱髓鞘电生理诊断标准：2 2条或以上神经条或

24、以上神经至少应该出现下列一项异常：至少应该出现下列一项异常：LLNLLN正常低限；正常低限；ULNULN正常高限正常高限远端运动潜伏期远端运动潜伏期150150ULNULN。运动运动NCV70NCV150150ULNULN。异常的异常的CMAPCMAP波幅衰减波幅衰减ULNULN。异常的远端一过性离散：远端异常的远端一过性离散：远端CMAPCMAP时程时程150150ULNULN。异常的一过性离散：远端异常的一过性离散：远端CMAPCMAP时程时程/近端近端CMAPCMAP时程的时程的比值比值150150ULNULN。病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。2010-4

25、-630轴索变性轴索变性轴索变性的电生理标准：轴索变性的电生理标准：远端刺激时远端刺激时CMAPCMAP减低。减低。检查至少检查至少3 3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。检查至少检查至少3 3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6 6项基项基本点的情况。本点的情况。轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和神经末梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓神经末梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓鞘反应

26、。（但是活检所见的轴索变性不能区分是鞘反应。（但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继发性轴索变性，因此不能用来区分原发性还是继发性轴索变性，因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘型。）轴索型和脱髓鞘型。）2010-4-631脱髓鞘和轴索变性的诊断标准脱髓鞘和轴索变性的诊断标准 脱髓鞘性脱髓鞘性GBSGBS的诊断标准：必须标准电生理或病理标的诊断标准：必须标准电生理或病理标准存在可诊断脱髓鞘性准存在可诊断脱髓鞘性GBSGBS。（亦可见轴索变性的电生。（亦可见轴索变性的电生理或病理表现。）理或病理表现。）原发性轴索性原发性轴索性GBSGBS的诊断标准：必须标准病理标准或的诊断标准：必须标准病理标准或

27、必须标准而没有脱髓鞘的电生理和病理改变可诊断原必须标准而没有脱髓鞘的电生理和病理改变可诊断原发性轴索性发性轴索性GBSGBS。必须标准轴索电生理标准中。必须标准轴索电生理标准中1 1和和2 2时时可诊断可能的原发性轴索性可诊断可能的原发性轴索性GBSGBS，必须标准轴索电生，必须标准轴索电生理标准中理标准中3 3时可诊断极可能的原发性轴索性时可诊断极可能的原发性轴索性GBSGBS。2010-4-632GBS的发病机制v 体液免疫体液免疫反应为主的损害。反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖针对髓鞘和轴索上的多糖结构。结构。v 辅助性辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。细胞参与，与感染

28、因子中的蛋白载体有关。v 通过超抗原机制可直接激活通过超抗原机制可直接激活B细胞。细胞。v IgG和和IgM型抗体可能均具有损害作用。型抗体可能均具有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用（抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。）。激活补体。激活补体。干扰钠离子通道，阻滞（干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。可改善）和开放（轴索损害）。2010-4-633临床分型 临床表现临床表现 临床病理特征临床病理特征 纯运动受损纯运动受损 AIDP AMAN 严重感觉受损严重感觉受损 AIDP AMSAN 颅神经颅神经 MFS 后组颅神经型后组颅神经型 植物神经神经节植物神经神经节 泛植物神经

29、功能不全泛植物神经功能不全2010-4-634GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分值分值 定义定义0 没有症状和体征没有症状和体征1 有轻微症状或体征，能够跑有轻微症状或体征，能够跑2 没有帮助的情况下在平地可行走没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑米但不能跑3 能够在帮助下于平地行走能够在帮助下于平地行走5米米4 卧床或需要坐轮椅卧床或需要坐轮椅5 需要辅助呼吸需要辅助呼吸6 死亡死亡2010-4-635GBS的治疗2010-4-636一般治疗2010-4-637治疗v加强护理与一般治疗加强护理与一般治疗（1 1）营养、水电解质平衡）营养、水电解质平衡（2 2）定时拍背吸痰，保持

30、气道通畅）定时拍背吸痰，保持气道通畅（3 3）勤翻身、防治褥疮）勤翻身、防治褥疮（3 3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外）观察呼吸、吞咽情况，防止意外（4 4）维持肢体功能位）维持肢体功能位（5 5）注意防治交叉感染）注意防治交叉感染 2010-4-638治疗v呼吸肌麻痹：死亡的主要原因呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征可能出现呼吸衰竭的指征 呼吸频率增加呼吸频率增加矛盾呼吸矛盾呼吸咳嗽无力咳嗽无力进食呛咳进食呛咳吞咽困难吞咽困难口腔分泌物潴留口腔分泌物潴留 2010-4-639治疗v呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因 气管插管（切开）、人工机械呼吸

31、指征气管插管（切开）、人工机械呼吸指征（1 1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持 续青紫续青紫（2 2）血气分析：）血气分析：PaCO250mmHg(6.65Kpa)PaCO250mmHg(6.65Kpa)PaO2 50mmHg(6.65Kpa)PaO2 50mmHg(6.65Kpa)2010-4-640治疗v血浆置换血浆置换（1 1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2 2）每次置换）每次置换40-50ml/Kg,5-840-50ml/Kg,5-

32、8次次（3 3）要求高、难度大、有创性）要求高、难度大、有创性 2010-4-641治疗v静脉注射丙种球蛋白脉注射丙种球蛋白（1 1）免疫调节作用，使抑制性）免疫调节作用，使抑制性T T细胞的免疫调节细胞的免疫调节 功能增强，功能增强，Th1/Th2Th1/Th2比例趋于平衡比例趋于平衡（2 2）每天）每天400mg/Kg400mg/Kg，连续，连续5 5天天（3 3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者（4 4）有效者用药后）有效者用药后24-4824-48小时内，麻痹不再进展小时内，麻痹不再进展2010-4-642治疗v 恢复期康复训练恢复

33、期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩方法：理疗、针灸、按摩2010-4-643预后v8 85%5%病例于病程病例于病程3 3周开始恢复，少数数周或数月周开始恢复，少数数周或数月后后v65%65%最终完全恢复，最终完全恢复，10-15%10-15%致残（足下垂），致残（足下垂），死亡率死亡率5%5%v死亡原因：呼吸肌麻痹死亡原因：呼吸肌麻痹2010-4-644呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素v 美国美国Mayo医院医院20年间共年间共60例需要辅助呼吸和例需要辅助呼吸和54例

34、无例无需辅助呼吸的需辅助呼吸的GBS患者对照研究患者对照研究 延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素 双侧面神经麻痹双侧面神经麻痹 植物神经功能紊乱植物神经功能紊乱 病情迅速进展病情迅速进展 上肢瘫痪上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但是没有达到统在需要辅助呼吸者的比例也较高，但是没有达到统计学意义。计学意义。而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需要辅助呼吸无关。要辅助呼吸无关。2010-4-645呼吸道的管理：临床观察呼吸衰竭v 心率加快，气短。心率加快，气短。v 反常呼吸运动：膈肌。反常

35、呼吸运动：膈肌。v 咳嗽无力：肋间肌。咳嗽无力：肋间肌。v 胸锁乳突肌用力。胸锁乳突肌用力。v 球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。2010-4-646呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别v 肺活量（肺活量（VC）v 最大吸气压力（最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（）和最大呼气压力（PEmax）v 血气分析：血气分析：GBS患者的患者的PaO2改变常发生较晚，而且患改变常发生较晚，而且患者多因吸氧而使者多因吸氧而使PaO2趋于正常，趋于正常，PaO2并非反映呼吸并非反映呼吸衰竭的敏感指标。呼吸肌力量和衰竭的敏感指标。呼吸肌力量和VC明显减低后才出现明显减低后才出现PaCO2

36、的增高，的增高，PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下也不能及时反映呼吸功能的下降。降。v 呼吸频率：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加呼吸频率：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加快，需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。快，需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。2010-4-647呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别v 观察观察呼吸肌的力量呼吸肌的力量：最方便的床旁方法是：最方便的床旁方法是肺活量肺活量。如果患者的肺。如果患者的肺活量低于活量低于20ml/kg就应该进行监护，每就应该进行监护，每34

37、小时检查患者的呼吸小时检查患者的呼吸和血气分析。但是由于软腭无力气体可能从鼻腔漏出或者因为面和血气分析。但是由于软腭无力气体可能从鼻腔漏出或者因为面部麻痹从面罩漏出，因此这时肺活量并不能准确反映缺氧状况。部麻痹从面罩漏出，因此这时肺活量并不能准确反映缺氧状况。v 考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些现象通常在肺活量低于现象通常在肺活量低于1L时出现。最好依靠临床估计而不是血氧时出现。最好依靠临床估计而不是血氧

38、饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征。的指征。v 另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好观察有无患另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好观察有无患者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。2010-4-648定量的指导原则v 需要密切观察准备气管插管的指征可以概括为需要密切观察准备气管插管的指征可以概括为“20/30/40原则原则”，即，即VC(肺活量）肺活量）低于低于20 mL/kg，PImax(最大吸气压力最大吸气压力)低于低于-30 cmH2O和和PEmax(最大最大呼气压力呼

39、气压力)低于低于40 cmH2O。必须气管插管的临界值是。必须气管插管的临界值是VC低于低于15 mL/kg和和PImax低于低于-25cmH2O。v 严重的植物神经功能紊乱也是严重的植物神经功能紊乱也是GBS患者死亡以及预后患者死亡以及预后不良的危险因素，也需要监护不良的危险因素，也需要监护。2010-4-649定量的指导原则2010-4-650呼吸衰竭在夜间多见v 80需要辅助呼吸的需要辅助呼吸的GBS患者在晚患者在晚6时到晨时到晨8时之间气时之间气管插管。管插管。v 可能的原因包括可能的原因包括 卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。在快速眼球运动睡眠期，在

40、发现健康人肋弓外突对呼吸的作在快速眼球运动睡眠期，在发现健康人肋弓外突对呼吸的作用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使VC减少减少50。快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。睡眠可使咳嗽反射下降减少分泌物的排出阻塞气道。因此夜睡眠可使咳嗽反射下降减少分泌物的排出阻塞气道。因此夜间应加强对临床征象的观察。间应加强对临床征象的观察。2010-4-651呼吸道的管理：气管切开v 气管切开的指征：如果患者气管切开的指征：如果患者需要

41、辅助呼吸长达需要辅助呼吸长达10-1410-14天天以上。以上。v 护理：很重要，保持切开部位的清洁，可在气管内滴护理：很重要，保持切开部位的清洁，可在气管内滴入生理盐水和碳酸氢钠，以利于痰液稀释。使用的呼入生理盐水和碳酸氢钠，以利于痰液稀释。使用的呼吸机的湿化功能是保证辅助呼吸成功的关键。吸机的湿化功能是保证辅助呼吸成功的关键。v 呼吸肌功能的恢复的指征：可参考呼吸运动以及由邻呼吸肌功能的恢复的指征：可参考呼吸运动以及由邻近神经根支配的肌肉，如颈部肌肉和斜方肌的肌近神经根支配的肌肉，如颈部肌肉和斜方肌的肌 力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。2

42、010-4-652呼吸道的管理：呼吸机辅助呼吸v 呼吸机：呼吸机：SIMV方式，方式，PEEP在在5-10mmH2O，注意对血，注意对血压的影响，尤其是容量不足时。有呼吸恢复的迹象时，压的影响，尤其是容量不足时。有呼吸恢复的迹象时，逐渐减少呼吸机提供的呼吸频率，逐渐减少呼吸机提供的呼吸频率，6次次/分以下时可考分以下时可考 虑脱机试验。虑脱机试验。v 可气管内滴入抗生素治疗感染。可气管内滴入抗生素治疗感染。v 终止辅助呼吸的条件：需要逐步进行。首先堵管，观终止辅助呼吸的条件：需要逐步进行。首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸使

43、脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。2010-4-653抗感染v 抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能的影响和败血症等并发症，还的影响和败血症等并发症，还能够减少致病性抗体能够减少致病性抗体的的产生和产生和致病性细胞因子致病性细胞因子的产生，促进早日恢复。的产生，促进早日恢复。v 抗感染的内容：抗感染的内容：消化道感染：

44、清除消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大环内，去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。酯类抗生素。呼吸道和泌尿道呼吸道和泌尿道。其他其他。2010-4-654植物神经系统：心血管v 所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。恢复期开始。窦性心动过速：很常见，通常不需要治疗。窦性心动过速：很常见，通常不需要治疗。心动过缓：一些可能与吸痰有关，应该用阿托品治疗，并且心动过缓：一些可能与吸痰有关，应该用阿托品治疗，并且可以用吸引前给氧预防。可以用吸引前给氧预防。严重的心脏传导阻滞和窦性停搏：少见，但需要立即植入临严重的心

45、脏传导阻滞和窦性停搏：少见，但需要立即植入临时起搏器。时起搏器。高血压：可能与失神经支配后高血压：可能与失神经支配后受体上调有关，可用小剂量受体上调有关，可用小剂量受体阻断剂治疗。静脉注射血管扩张剂（钙离子拮抗剂）受体阻断剂治疗。静脉注射血管扩张剂（钙离子拮抗剂）相对禁忌，因为可导致血压下降相对禁忌，因为可导致血压下降。低血压：可以用胶体液或者头位向下。低血压：可以用胶体液或者头位向下。2010-4-655植物神经系统：其他v 胃肠道出血和梗阻：常见，尤其在使用激素时，可对胃肠道出血和梗阻：常见，尤其在使用激素时，可对症治疗。症治疗。v 低钠血症：部分（低钠血症：部分（10）出现由抗利尿激素异

46、位分泌）出现由抗利尿激素异位分泌所致，因此需要保证电解质平衡和足够的入量。所致，因此需要保证电解质平衡和足够的入量。v 尿潴留：并不常见，但是患者插入导尿管有利于护理。尿潴留：并不常见，但是患者插入导尿管有利于护理。v 进食障碍：应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食，进食障碍：应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食，因为患者处于高代谢状态，肌容积损失很快因为患者处于高代谢状态，肌容积损失很快。v 褥疮和挛缩：经常翻身并保持褥单平整以及被动活动。褥疮和挛缩：经常翻身并保持褥单平整以及被动活动。v 静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天给予静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天给予5000U5000U两次）两次

47、）和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。2010-4-656疼痛的处理v 肌肉性疼痛：一些经典的镇痛药物（如非甾体类抗炎肌肉性疼痛：一些经典的镇痛药物（如非甾体类抗炎药物）是有效的。药物）是有效的。v 神经性疼痛：对这些治疗部分有效，部分反应不佳。神经性疼痛：对这些治疗部分有效，部分反应不佳。并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采用吗啡。用吗啡。v 短期应用大剂量激素有时也有效。短期应用大剂量激素有时也有效。2010-4-657营养v 足够的碳水化合物。足够的碳水化合物。v 足够的蛋白质。足

48、够的蛋白质。v B族维生素。维生素族维生素。维生素B1和和B12肌肉注射。维生素肌肉注射。维生素C。v 电解质。电解质。钠离子：低血容量和低血压。钠离子：低血容量和低血压。钾离子：神经肌肉兴奋性和临床观察。钾离子：神经肌肉兴奋性和临床观察。v 胃肠道营养的重要性。胃肠道营养的重要性。菌群定植和菌群失调及全身感染的关系。菌群定植和菌群失调及全身感染的关系。胃肠道功能的维持。胃肠道功能的维持。2010-4-658免疫治疗2010-4-659免疫治疗的意义和目的v 意义：意义：GBS多为自限性，临床上于多为自限性，临床上于24周开始恢复，周开始恢复，很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗，以期：很少复发

49、。因此应该尽早开始免疫治疗，以期：减轻致病性因素损害神经的作用。减轻致病性因素损害神经的作用。促进神经组织的修复和再生。促进神经组织的修复和再生。减少瘫痪、呼吸衰竭和植物神经损害对患者生理状况的影响。减少瘫痪、呼吸衰竭和植物神经损害对患者生理状况的影响。v 目的：目的：调节免疫网络的平衡，减少致病性因素的形成。调节免疫网络的平衡，减少致病性因素的形成。去除致病性因素，减少对周围神经的损害。去除致病性因素，减少对周围神经的损害。2010-4-660激素治疗v 原理：抑制免疫反应。原理：抑制免疫反应。v 以往的报告：包括激素治疗有效、与安慰剂比较没有以往的报告：包括激素治疗有效、与安慰剂比较没有差

50、异甚至恶化的经验。实际上，激素的使用与疗效的差异甚至恶化的经验。实际上，激素的使用与疗效的关系十分复杂，涉及到使用的时机、激素的品种、剂关系十分复杂，涉及到使用的时机、激素的品种、剂型、剂量和给药方法等因素的影响，各报告之间没有型、剂量和给药方法等因素的影响，各报告之间没有严格的可比性，要对此作出评论还是比较困难的。严格的可比性，要对此作出评论还是比较困难的。2010-4-661激素治疗v Katz(1984)提出的脉冲学说提出的脉冲学说:合理的激素疗法要求药物合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的浓度的高峰发生在用药后的-小时，而在小时，而在24小时内小时内恢复到基线。基于这种学说，