小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断培训课件.ppt
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- 细胞 淋巴瘤 诊断 鉴别 培训 课件
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1、小小B B细胞淋巴瘤的诊断细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断及鉴别诊断 小小B细胞淋巴瘤是一组与弥漫性大细胞淋巴瘤是一组与弥漫性大B细细胞淋巴瘤相对的,主要由中、小胞淋巴瘤相对的,主要由中、小B淋巴细淋巴细胞构成的肿瘤。胞构成的肿瘤。小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断2小小B细胞淋巴瘤占细胞淋巴瘤占NHL的的46.3%,BCL的的56.7%,包括:包括:滤泡性淋巴瘤(滤泡性淋巴瘤(FL)套细胞淋巴瘤(套细胞淋巴瘤(MCL)小淋巴细胞性淋巴瘤(小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)结外粘膜相关淋巴组织边缘区结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(MALTL)淋巴浆细胞性淋巴瘤(淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)淋
2、巴结边缘区淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(NMZL)脾边缘区脾边缘区B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(SMZL)小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断3小小B细胞淋巴瘤的共同特征细胞淋巴瘤的共同特征 临床特点:临床特点:中老年中老年 临床进展缓慢,低度恶性(临床进展缓慢,低度恶性(MCL除外)除外)高度恶性淋巴瘤转化高度恶性淋巴瘤转化 治疗后可缓解,但难以治愈治疗后可缓解,但难以治愈 形态学:中、小淋巴细胞组成形态学:中、小淋巴细胞组成 免疫表型:表达免疫表型:表达B细胞相关抗原(细胞相关抗原(CD19,CD20,CD22,CD79a)和免疫球)和免疫球 蛋白单一轻链(蛋白单一轻链(或或)遗传学特征:遗
3、传学特征:IgH和和IgL基因重排基因重排小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断4滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma)起自滤泡中心(生发中心)起自滤泡中心(生发中心)B细胞,肿细胞,肿瘤由中心细胞和中心母细胞组成,至少瘤由中心细胞和中心母细胞组成,至少有部分滤泡结构。有部分滤泡结构。小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断5FL临床特点临床特点 中老年人,中位年龄中老年人,中位年龄59岁岁 男:女男:女=1:1.7 淋巴结无痛性逐渐增大(颈、腹股沟、腋窝)淋巴结无痛性逐渐增大(颈、腹股沟、腋窝)脾脏,骨髓,外周血和口咽环常累及脾脏,骨髓,外周血和口咽环常累及 胃肠道、皮肤和软组织也
4、可累及胃肠道、皮肤和软组织也可累及 2/3患者为临床患者为临床-期期 5年生存率年生存率72%小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断6FL形态学(一)形态学(一)组织结构:肿瘤性滤泡密集排列,占据组织结构:肿瘤性滤泡密集排列,占据 整个淋巴结整个淋巴结 肿瘤细胞:中心细胞(肿瘤细胞:中心细胞(CC)中心母细胞(中心母细胞(CB)小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断7小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断8小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断9FL形态学(二)形态学(二)按肿瘤性滤泡多少分为:按肿瘤性滤泡多少分为:滤泡为主(滤泡滤泡为主(滤泡75%)滤泡和弥漫(滤泡滤泡和弥漫(滤泡25-75%)弥漫为主(滤泡弥漫为主(滤泡
5、25%)小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断10FL形态学(三)形态学(三)按肿瘤性滤泡内按肿瘤性滤泡内CB数目分级:数目分级:1级级 0-5CB/HPF 2级级 6-15CB/HPF 3级级 15 CB/HPF 3a(15 CB/HPF,但仍存在,但仍存在CC)3b(CB形成实性片状)形成实性片状)小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断11小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断12FL形态学变型形态学变型 皮肤滤泡中心淋巴瘤皮肤滤泡中心淋巴瘤 弥漫性滤泡中心淋巴瘤弥漫性滤泡中心淋巴瘤小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断13FL免疫表型和遗传学特征免疫表型和遗传学特征 免疫表型:免疫表型:sIg+(M+/-G)bcl-2
6、+,bcl-6+,CD10+,FDC+CD5-,CD23-,CD43-,cyclinD1-遗传学特征:遗传学特征:t(14;18)()(q32;q21)BCL2基因重排基因重排小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断14CD10小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断15bcl-2小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断16FL病理诊断报告病理诊断报告 应包括:应包括:肿瘤的滤泡多少:肿瘤的滤泡多少:滤泡为主,滤泡弥漫混合,弥漫为主滤泡为主,滤泡弥漫混合,弥漫为主 组织学分级:组织学分级:1,2,3级级 有无弥漫性大细胞区域有无弥漫性大细胞区域小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断17FL与与RFH鉴别诊断鉴别诊断FLRFH形态学
7、形态学 滤泡滤泡整个淋巴结整个淋巴结皮质区皮质区 “星空星空”现象现象-+套区套区-/+滤泡间滤泡间CC/CB+-免疫组化免疫组化 bcl-2+-IgL+/-或或-/-+/+Ki-67常常25%常常40%细胞遗传学细胞遗传学 t(14;18)+-小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断18小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断19bcl-2小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断20套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma)起自滤泡周套细胞内层起自滤泡周套细胞内层CD5+,CD23-B细胞细胞 肿瘤细胞由单一套细胞组成,缺乏母细肿瘤细胞由单一套细胞组成,缺乏母细胞的高度侵袭性恶性淋巴瘤胞的高度侵
8、袭性恶性淋巴瘤小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断21MCL临床特点临床特点 中老年人,中位年龄中老年人,中位年龄60岁岁 男:女男:女=24:1 全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大 胃肠道和口咽环常累及胃肠道和口咽环常累及 80%患者为临床患者为临床-期期 5年生存率年生存率27%小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断22MCL形态学形态学 组织结构:套区生长组织结构:套区生长 结节状生长结节状生长 弥漫性生长弥漫性生长 肿瘤细胞:套细胞肿瘤细胞:套细胞小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断23小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断24小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断25小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断26小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴
9、别诊断27MCL形态学变型形态学变型 母细胞变型母细胞变型 典型典型 多形性多形性 其它变型其它变型 小细胞小细胞 边缘区细胞边缘区细胞小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断28小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断29小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断30MCL免疫表型和遗传学特征免疫表型和遗传学特征 免疫表型:免疫表型:sIg+(M+/-G)CD5+,CD43+,cyclinD1+CD23-,bcl-6-,CD10-,FDC+遗传学特征:遗传学特征:t(11;14)()(q13;q32)BCL1基因重排基因重排小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断31CD5小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断32cyclin D1小B细胞
10、淋巴瘤的诊断及鉴别诊断33cyclin D1小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断34小淋巴细胞性淋巴瘤小淋巴细胞性淋巴瘤(Small Lymphocytic Lymphoma)起自循环中起自循环中CD5+,CD23+B细胞细胞 肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞和副免疫母细胞(假滤泡)组成巴细胞和副免疫母细胞(假滤泡)组成小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断35SLL临床特点临床特点 老年人,中位年龄老年人,中位年龄65岁岁 男:女男:女=2:1 淋巴结肿大,伴周围血和骨髓累及淋巴结肿大,伴周围血和骨髓累及 90%以上患者临床以上患者临床-期期 5%进展为大进展
11、为大B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(Richter综合征)综合征)5年生存率年生存率51%小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断36SLL形态学形态学 组织结构:弥漫生长组织结构:弥漫生长 假滤泡(增殖中心)假滤泡(增殖中心)肿瘤细胞:小圆形淋巴细胞肿瘤细胞:小圆形淋巴细胞 幼淋巴细胞幼淋巴细胞 副免疫母细胞副免疫母细胞小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断37小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断38小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断39小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断40SLL免疫表型和遗传学特征免疫表型和遗传学特征 免疫表型:免疫表型:sIg+(M+/-D)反应弱)反应弱 CD5+,CD23+,CD43+bcl-6-,CD
12、10-,cyclinD1-,FDC-遗传学特征:遗传学特征:+12 del 13q14,del 11q22-23小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断41CD23小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断42结外粘膜相关淋巴组织边缘区结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(Extranodal Marginal Zone B-Cell Lymphoma of Mucosa-Associated Lymphoid Tissue,MALT Lymphoma)起自生发中心后边缘区起自生发中心后边缘区B细胞细胞 肿瘤由边缘区细胞组成,混有数量不等肿瘤由边缘区细胞组成,混有数量不等单核细胞样单核细胞样B细胞,小淋
13、巴细胞和一些大细胞,小淋巴细胞和一些大细胞细胞小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断43MALTL临床特点临床特点 中老年人,中位年龄中老年人,中位年龄61岁岁 男:女男:女=1:1.2 幽门螺杆菌胃炎史或自体免疫性疾病幽门螺杆菌胃炎史或自体免疫性疾病 最常累及胃,其它部位包括小肠,肺,最常累及胃,其它部位包括小肠,肺,眼眶,腮腺等眼眶,腮腺等 2/3患者临床患者临床-期期 5年生存率年生存率74%小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断44MALTL形态学特点形态学特点 组织结构:边缘区或弥漫性生长组织结构:边缘区或弥漫性生长 生发中心殖入生发中心殖入 淋巴上皮病变淋巴上皮病变 肿瘤细胞:边缘区细胞,单核细胞
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