多发性骨髓瘤诊治概述课件.ppt
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- 多发性 骨髓瘤 诊治 概述 课件
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1、多发性骨髓瘤诊治多发性骨髓瘤诊治概述概述Kyle,R.A.and Rajkumar S.V.Blood 2008;111:2962-2972诊断及预后评估 临床表现形态学(细胞、组织)免疫学(免疫组化、流式)细胞遗传学基因学 完善诊断体系准确预后评估MM诊断体系血液生化危险分层危险分层常规诊断:WHO 国际MM工作组(IMWG)需要的基本检查SlimCRAB免疫固相电泳(IF)影像学lX线脊柱,胸廓,骨盆,颅骨,肩,肱骨和股骨传统放射影像学检查PET-CT MRI影像学MRI评估髓外浆细胞瘤和疑似骨髓压迫PET-CT在探测活动的骨骼病灶和/或骨髓受累方面具有较高的敏感性与特异性Rajkumar
2、 SV.Cecil Textbook of Medicine,24th Edition 2011Rajkumar SV.Dispenzieri A.Abeloffs Clinical Oncology,4th Edition 2009患者预后评估Durie-Salmon分期ISS分期细胞遗传学 常规细胞染色体分析 FISH检测某些常见异常染色体易位血清游离轻链Durie-Salmon分期ISS分期 影响影响MM的主要预后因素的主要预后因素均不反映均不反映MM细胞本身特性细胞本身特性D-S分期系统分期系统血钙血钙 2-MG 白蛋白白蛋白M蛋白的量蛋白的量血红蛋白水平血红蛋白水平骨质破坏程度骨质破
3、坏程度ISS分期系统分期系统其他:其他:LDH游离轻链游离轻链髓外病变髓外病变细胞遗传学细胞遗传学患者相关因素患者相关因素中国多发性骨髓瘤诊疗指南(2015年修订)IgH重排:涉及14号染色体的异常,需进一步检测其伴侣染色体Rajkumar SV.FISH(5ml以上骨髓液)。BD:硼替佐米+地塞米松Blood 2011;118:3205-3211Thalidomide肾功能不全及老年并非是移植的禁忌证;Am J Med Sci.and Rajkumar S.评估预后(基于危险分层的治疗)R-ISS分期FISH(5ml以上骨髓液)。FISH分层患者PFS分析如需进行双次移植,可在第一次移植后6
4、个月内进行。Durie-Salmon分期结合了ISS、CA和LDHAbeloffs Clinical Oncology,4th Edition 2009Ressell SJ et al.CR plus negative ASO-PCR(10-5)13q14 缺失 27.TD:沙利度胺+地塞米松R-ISS分期20152015年年IMWG IMWG 发布发布结合了结合了ISSISS、CACA和和LDHLDH1111个国际临床试验个国际临床试验中中30603060例患者的汇例患者的汇总分析总分析国际分期体系(ISS)及修改的国际分期体系(R-ISS)多发性骨髓瘤专家组建议的MM预后分期体系中国多发性
5、骨髓瘤诊疗指南(中国多发性骨髓瘤诊疗指南(2015年修订)年修订)中华内科杂志中华内科杂志2015年年12月第月第54卷卷12期期NCCN 2013 MM诊断体系NCCN.Clinical practice guidelines in oncology:multiple myeloma.v.1.203.细胞遗传学FISH常规染色体分析FISH检测lIgH重排:涉及14号染色体的异常,需进一步检测其伴侣染色体l1q扩增l13q缺失l17p缺失细胞遗传学FISHMM患者17p13 缺失 29.2%1q21 扩增 13.8%13q14 缺失 27.7%14q32 重排 16.9%相关性FISH检测对
6、MM分层及预后评估研究疾病临床特征细胞遗传学常规染色体核型分析间期荧光原位杂交(FISH)检测He JS,Cai Z,et al.Am J Med Sci.2012.FISH技术检测了195例初发/复发MM患者骨髓细胞的克隆性染色体畸变首先总结分析了最早进行检测并有完整数据的65例患者 FISH检测结果与患者PFS的相关性FISH分层患者PFS分析硼替佐米治疗组传统方案治疗组He JS,Cai Z,et al.Am J Med Sci.2012.未检测到染色体异常患者的OS优于具不良染色体核型的患者FISH分层患者OS分析传统方案治疗组硼替佐米治疗组血清游离轻链采用免疫比浊法检测血清中游离及轻
7、链;血清游离轻链正常范围:3.3-19.4 mg/L 血清游离轻链正常范围:5.71-26.3 mg/L 血清游离轻链/正常范围:0.26-1.65;明确诊断:在诊断困难及疾病早期患者,尤其在肾功能不全的患者;评估疗效,监测病情;评估疾病预后。血清游离轻链Kaplan-Meier方法分析不同rFLC OS,PFS比较PFSP=0.007OSP=0.027Hong P,Cai Z,et al.ASH Annual Meeting Abstracts Nov 2012;120:4999.采集212例患者的血清检测sFLC水平其中对44例初治且资料完整的患者进行了整理分析,中位随访时间15个月多发性
8、骨髓瘤预后Rajkumar SV et al.Blood 2011;118:3205-3211Ressell SJ et al.Lancet Oncology 2011诊断步骤1、根据WHO或IMW的标准诊断多发性骨髓瘤2、患者疾病预后评估 患者年龄、ECOG评分 D-S分期 ISS分期 R-ISS分期 需要做的检查骨髓:常规细胞学,流式细胞学,活检+免疫组化,常规染色体;FISH(5ml以上骨髓液)。生化:Ig,蛋白电泳,轻链,24h尿轻链,2-MG,LDH,CRP等;血、尿免疫固相电泳;sFLC(我院即将开展)。我院已开设球蛋白异常专科门诊,方便筛选及我院已开设球蛋白异常专科门诊,方便筛选
9、及鉴别诊断!鉴别诊断!治 疗症状性骨髓瘤的治疗选择方案的原则随机临床试验 临床获益的证据:总生存或生活质量评估预后(基于危险分层的治疗)毒性、是否便利经济选择方案的原则避免在标危患者中使用未经证实的治疗方案 有两大治疗思路:治愈vs控制 治愈-试图达到治愈效果的疗法 控制-长期控制病情,提高生活质量的疗法考虑患者意愿基于危险分层在标危患者中使用温和的治疗新药时代对MM诊治的要求准确的诊断;具有指导意义的预后评估;合适的治疗选择:基于患者预后的个体化治疗选择;准确完整的疗效评估。何时治疗骨髓瘤Not CRAB but now SLiM CRABS 60%骨髓浆细胞Li 游离轻链I/U100M M
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