多发性硬化诊断标准课件.ppt

1、n定义：多发性硬化定义：多发性硬化(,)(,)是中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘疾病。目前认为是中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘疾病。目前认为是一种自身免疫性疾病，因内因是一种自身免疫性疾病，因内因(遗传素质遗传素质)与外因与外因(病毒感染病毒感染)共同作用而共同作用而发病。发病。n临床特征：临床上有时间临床特征：临床上有时间(2(2次或次或2 2次以上发作次以上发作)及空间上及空间上(中枢神经系统白质中枢神经系统白质2 2个或个或2 2个以上病灶个以上病灶)的多发性。的多发性。n病理特征：炎性脱髓鞘基础上胶质增生形成的硬化斑块病理特征：炎性脱髓鞘基础上胶质增生形成的硬化斑块n：脊髓、视神经、脑室周围

2、白质、脑干和小脑等多处病灶。：脊髓、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑等多处病灶。n脑脊液：阳性，脑脊液：阳性，2424小时合成率升高。小时合成率升高。n诱发电位：可发现亚临床病灶。诱发电位：可发现亚临床病灶。一、疾病概述一、疾病概述二、建立统一诊断标准的必要性n治疗的关键n研究的需要n选择条件齐同的研究群体n病因及发病机制n流行病学调查n多中心联合研究n新药试验的入选标准三、诊断标准的多样性n病程：部分患者呈逐渐进展而非复发缓解n病理：急性期充血、水肿，系软化而非硬化n新技术：亚临床病灶的出现n实验室：无特异性实验室指标临床临床 发作发作 临床临床 实验室实验室 脑脊液寡脑脊液寡类别类别 次数

3、次数 证据证据 证据证据 克隆区带克隆区带临床确定临床确定 1 2 2实验室确定实验室确定 1.2 1 或或1 或或+2.1 2 +3 1 1 1 +临床可能临床可能 1.2 1 2.1 2 3.1 1 1实验室可能实验室可能 1.2 +2.1 1 +四、提出的诊断标准四、提出的诊断标准(1983)(1983)标准解释n临床证据:系指出现神经系统症状及体征，可有客观证据，也可无客观证据。可以完全是患者的主观感觉或在病史中提供的，也可为经医生检查发现的阳性体征。神经系统检查提供的客观体征可提示中枢神经系统存在一个或以上的受损部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)。在两个临床证据中,其中一个可以用

4、病史来代替,此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部位并且无别的疾病可以解释(如氏征、手失去功能、视神经炎、一过性轻截瘫、典型的复视、肢体麻木)。标准解释n病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的中枢神经系统病变。这些检查包括脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫学检查等。n多发性硬化的典型症状：为中枢神经系统白质受损的症状和体征，不累及灰质和周围神经(除非是髓内部分引起者)。头痛、惊厥、抑郁或意识障碍对多发性硬化的诊断无特殊意义。n发作次数判定(时间):2次发作间隔必需是1个月以上，每次发作历时必须超过24小时。标准解释n病灶多发性判定(空间)：症状和体征不能用单一的

5、病灶解释。如同时发生双侧视神经炎或两眼在15天内先后受累，应视为单一病灶。只有中枢神经系统明确存在不同部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害，才能认为是两个以上的病灶。n实验室证据：系指脑脊液寡克隆区带及鞘内合成率增加。其它检查都属于临床检查的附加部分。n(:,1983,13:227-231)临床表现临床表现所需的附加证据所需的附加证据1.2次以上发作次以上发作(复发复发)2.2个以上临床病灶个以上临床病灶不需附加证据，临床证据已足够不需附加证据，临床证据已足够(可有附加证据但必须与可有附加证据但必须与MS相一致相一致)1.2次以上发作次以上发作(复发复发)2.1个临床病灶个临床病灶1.

6、MRI显示病灶在空间上呈多发性显示病灶在空间上呈多发性2.1个个CSF 指标阳性及指标阳性及2个以上符合个以上符合MS的的MRI病病灶灶3.累及不同部位的再次临床发作累及不同部位的再次临床发作具备上述其中具备上述其中1项项1.1次发作次发作2.2个以上客观临床病灶个以上客观临床病灶1.MRI显示病灶在时间上呈多发性显示病灶在时间上呈多发性 2.第二次临床发作第二次临床发作具备上述其中具备上述其中1项项1.1次发作次发作2.1个客观临床病灶个客观临床病灶(单一症状单一症状)1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性显示病灶在空间上及空间上呈多发性2.一项一项CSF 指标阳性及指标阳性及2个以上符

7、合个以上符合MS的的MRI病灶病灶3.第二次临床发作第二次临床发作具备上述其中具备上述其中1项项提示提示MS的隐袭进展的神经功能障碍的隐袭进展的神经功能障碍(原发进展原发进展型型MS)1.CSF检查阳性检查阳性2.病灶在空间上呈多发性：病灶在空间上呈多发性：MRI上有上有9个以上脑个以上脑部部T2病灶，或病灶，或2个以上脊髓病灶，或个以上脊髓病灶，或4-8个脑部个脑部病灶及病灶及1个脊髓病灶，或一个个脊髓病灶，或一个CSF 指标阳性及指标阳性及2个以上符合个以上符合MS的的MRI病灶，或病灶，或 4-8个脑部病灶个脑部病灶及及VEP阳性，或阳性，或 小于小于4个脑部病灶加个脑部病灶加1个脊髓病

8、个脊髓病灶及灶及VEP阳性阳性3、MRI显示病灶在时间上呈多发性显示病灶在时间上呈多发性4、病情持续进展超过、病情持续进展超过1年年具备上述第具备上述第1-3项或第项或第4项项五、美国国立协会（）推荐的诊断标准五、美国国立协会（）推荐的诊断标准(2001)(2001)标准解释n发作定义n具有所见到的神经功能障碍n临床表现包括主观描述或客观体征n最少持续24小时n排除假性发作或单次发作性表现n发作间期：两次发作间大于30天。n临床辅助检查“异常”的判断标准n：下述4项中有3项（1）1个强化病灶或9个长T2信号病灶(若无强化病灶)；（2）1个以上幕下病灶；（3）1个以上邻近皮层的病灶；（4）3个以

9、上室旁病灶(一个脊髓病灶等于1个脑部病灶)。标准解释n：出现寡克隆区带或指数升高。n：潜伏期延长但波形完好。n病灶在时间上呈多发性的证据n临床发作后至少3个月行检查，在与临床发作病灶不同的部位发现强化病灶n在3个月检查无强化病灶，再过3个月复查显示强化病灶或新发现的T2病灶。n（:，2001，50:121-127)六、北京协作组诊断标准n临床确诊（）n2次发作又有2个不同部位的临床证据n2次发作，有1个部位病变的临床证据，和另一个部位病变的亚临床证据。n临床很可能（）n2次发作和1个部位病变的临床证据。2次发作必须累及中枢神经系统的不同部位，历史资料，于此不能作为病变部位的临床证据n1次发作和

10、2个不同部位病变的临床证据n1次发作，1个部位病变的临床证据和另1个不同部位的亚临床证据。n实验室支持的确诊()n1次发作,有2个部位的临床证据，中有组分区带和/或合成率增高。n2次发作，有1个临床或亚临床病灶，和中有组分区带和/或合成率增高。n1次发作，有1个部位病变的临床证据和另1个不同部位的亚临床证据，和中有组分区带和/或合成率增高。n实验室支持的很可能()n2次发作,又中有组分区带和/或合成率增高。n1次发作和1个部位病变的临床证据，又中有组分区带和/或合成率增高。n1次发作，有1个部位病变的亚临床证据，又中有组分区带和/或合成率增高。n临床可能（）n进行性截瘫史，中枢神经系统至少有2

11、个不同部位病变，除外其他疾病。n可疑（）n1次发作，伴或不伴有中枢神经系统1个部位病变的证据。n反复发作单或双侧视神经炎，另有1次视神经以外的中枢神经系统发作，但无视神经以外的中枢神经系统病变的证据。有关概念n发作/复发：一种或多种临床表现（症状和/体征）持续24小时以上n疾病活动的急性发作：新病灶的出现或老病灶的重新活跃。n亚临床病灶：病理和上发现的病灶，并不一定有相应的临床症状和体征。n亚临床病灶的确定方法：热水浴、诱发电位、神经心理测查(若50岁前发现肯定的认知功能障碍，有助于诊断，但非特异)有关概念n缓解n2次发作必须累及中枢神经系统不同部位，1次缓解持续至少1个月n临床或亚临床的2个

12、病变间必须间隔1个月以上n临床或亚临床的视神经受累与轻截瘫间也应间隔1个月以上n若病情进展无缓解和恶化，则必须持续6个月以上才诊断有关概念n回忆性资料：应由医疗记录证实。回忆性历史资料有时也可作为两个病变中的1个病变的临床证据，但必须资料可靠、足以定位为典型病变且无其他病因。当无医生检查或病历记录时，应请其家属或朋友证明。n病变的临床证据：神经系统检查时证实的神经功能障碍的体征，即使现在已消失。n经典的临床表现在中枢神经系统有其好发部位，所以有其常见的症状及体征。灰质受损罕见，不应包括周围神经受累（除非3、5或7颅神经髓内段受累）。很不特异的临床表现包括：头痛、抽搐发作、抑郁或意识状态改变。n

13、不同部位的病变：大脑皮层下白质、小脑、脑干、脊髓和视神经各算一个部位。不同的症状和体征不能用单一病灶来解释称为不同病灶。同时发生双侧视神经炎或两眼先后在15天内发生视神经炎只能视为单一部位病变。有关概念n回忆性资料作为证据的情况n50岁以前有征（放射学无颈椎病的证据）n由于严重位置觉障碍致严重实体觉缺失n50岁以前发生典型的视神经炎，伴有视力丧失和眼球活动时疼痛。若无明显视力丧失，则应详细描述视野或色觉n暂时性截瘫伴感觉异常n振动性幻视n在无眼眶外伤和甲状腺疾病病史的情况下出现典型的复视，闭眼复视消失n40岁以前起病的三叉神经痛。有关概念n脊髓型：的脱髓鞘过程仅限于脊髓或虽然向中枢神经系统其他

14、部位扩展但仅有脊髓部位的斑块产生症状。诊断脊髓型一定要慎重。n自然病程：10患者自起病后就呈进行性加重。约2/3的患者于疾病后期进行性加重。80患者为型。70患者于7周30年发展为肢体残废。n实验室支持诊断：仅指中有组分区带和/或合成率增高。实验室资料必须结合临床，若起病后持续进展，无证据，仅有单一病变的临床表现，无中枢神经系统另一病变的亚临床证据，即使免疫学异常也不应纳入。参考文献n(北京多发性硬化协作研究组。多发性硬化的诊断和分类标准。中国神经免疫学和神经病学杂志 2001；8(3):134-138)七、的临床分型七、的临床分型复发缓解型复发缓解型()：2次急性发作间完全恢复；次急性发作间

15、完全恢复；2次发作间有后遗症或有残留的缺损，但次发作间有后遗症或有残留的缺损，但2次复发间无进展。次复发间无进展。原发进展型原发进展型()：不断加重，无平台或缓解；：不断加重，无平台或缓解；发病后可有短暂的平台或缓解。发病后可有短暂的平台或缓解。继发进展型继发进展型()：起病时为，继而进行性恶：起病时为，继而进行性恶化，伴或不伴急性复发。化，伴或不伴急性复发。进展复发型进展复发型(,)：发病后病情逐渐进展，：发病后病情逐渐进展，并间有复发，两次复发间可完全缓解或无并间有复发，两次复发间可完全缓解或无缓解。缓解。n良性型：起病15年后神经系统功能仍良好n恶性型：迅速恶化，起病后相对短时间内神经系统功能明显恶化而致残或死亡。谢谢大家！