儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗课件.ppt
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- 儿童 常见 肿瘤 影像 诊疗 课件
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1、概述概述n解剖结构复杂;解剖结构复杂;n特征性的影像学征象在特征性的影像学征象在MRMR图像上无法辨认;图像上无法辨认;n脑内肿瘤脑内肿瘤/病变鉴别诊断最为困难的区域;病变鉴别诊断最为困难的区域;n鞍上肿瘤为外科手术难度较大的区域。鞍上肿瘤为外科手术难度较大的区域。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/20221垂体的发生垂体的发生儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/20222鞍区解剖鞍区解剖 矢状面矢状面儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/20223鞍区解剖鞍区解剖 冠状面冠状面儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/20224脑垂体与下视丘脑垂体与下视丘儿
2、童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/20225垂体解剖垂体解剖儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/20226正常垂体正常垂体腺垂体腺垂体神经垂体神经垂体儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/20227鞍区影像学检查方法鞍区影像学检查方法n传统传统 X X 线检查线检查X X线平片、线平片、X X线体层摄影;线体层摄影;nCTCT平扫、增强扫描、动态平扫、增强扫描、动态扫描以及脑池造影;扫描以及脑池造影;nMRMR平扫、增强扫描、动态平扫、增强扫描、动态扫描和扫描和MRAMRA;n血管造影。血管造影。薄层冠状面检薄层冠状面检查极为重要!查极为重要!儿童鞍区常见肿瘤的影像
3、学诊疗高培毅10/30/20228鞍区常见肿瘤及肿瘤样病变鞍区常见肿瘤及肿瘤样病变n垂体瘤垂体瘤n颅咽管瘤颅咽管瘤n叶间囊肿叶间囊肿n毛细胞星形细胞瘤毛细胞星形细胞瘤n生殖细胞瘤生殖细胞瘤n脑膜瘤脑膜瘤n错构瘤错构瘤n颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤n动脉瘤动脉瘤n表皮样囊肿表皮样囊肿n皮样囊肿皮样囊肿n畸胎瘤畸胎瘤n脑囊虫病脑囊虫病n蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿n粘液瘤粘液瘤n硬脑膜海绵状血管瘤硬脑膜海绵状血管瘤儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/20229儿童鞍区常见肿瘤儿童鞍区常见肿瘤n常见肿瘤常见肿瘤颅咽管瘤颅咽管瘤n少见肿瘤少见肿瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤垂体瘤垂体瘤n罕见肿瘤罕见肿瘤错构瘤错构瘤
4、儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202210颅咽管瘤颅咽管瘤(craniopharyngioma)n颅咽管瘤起源于颅咽管残存的鳞状细胞,颅咽管瘤起源于颅咽管残存的鳞状细胞,属良性肿瘤,小儿及青年人多见,男略多属良性肿瘤,小儿及青年人多见,男略多于女,约占颅内肿瘤的于女,约占颅内肿瘤的5-6%5-6%。肿瘤好发于。肿瘤好发于鞍上,鞍内少见。鞍上,鞍内少见。n颅咽管瘤发病年龄分布呈双峰状,第一个颅咽管瘤发病年龄分布呈双峰状,第一个高峰在高峰在5 51212岁,第二个高峰在岁,第二个高峰在40-5040-50岁。岁。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202211颅咽管瘤颅咽
5、管瘤n颅咽管瘤在病理上分为三种类型:颅咽管瘤在病理上分为三种类型:成釉质细胞型可发生于各年龄组,但主要见成釉质细胞型可发生于各年龄组,但主要见于儿童、青少年;于儿童、青少年;鳞状乳头型只见于成人;鳞状乳头型只见于成人;混合型各年龄均可发生。混合型各年龄均可发生。肿瘤发病无性别差异。肿瘤发病无性别差异。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202212颅咽管瘤颅咽管瘤n颅咽管瘤界线清楚,约颅咽管瘤界线清楚,约80%80%为囊性。囊内为囊性。囊内为含有胆固醇结晶的黄绿色液体或浓稠的为含有胆固醇结晶的黄绿色液体或浓稠的脱屑物质。脱屑物质。85%85%以上瘤体或囊壁可发生钙以上瘤体或囊壁可发生
6、钙化。实性颅咽管瘤约占化。实性颅咽管瘤约占20%20%。肿瘤向上生。肿瘤向上生长可突入第三脑室。向后生长可达脚间窝长可突入第三脑室。向后生长可达脚间窝或斜坡。海绵窦受侵少见。或斜坡。海绵窦受侵少见。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202213颅咽管瘤颅咽管瘤CTCT表现表现nCTCT平扫检查见鞍上为圆形或椭圆形低密度平扫检查见鞍上为圆形或椭圆形低密度影,边缘光滑。影,边缘光滑。囊内密度均匀,囊内密度均匀,CTCT值值10-2010-20HuHu,CTCT值高于脑值高于脑脊液。如囊内含甘油三酯及胆固醇结晶,脊液。如囊内含甘油三酯及胆固醇结晶,CTCT值可达值可达-52-52HUHU
7、,如囊内蛋白含量较高或有新鲜如囊内蛋白含量较高或有新鲜出血则出血则CTCT表现为高密度影。因为囊液的吸收表现为高密度影。因为囊液的吸收系数与蛋白含量呈线性相关,如上述成分均系数与蛋白含量呈线性相关,如上述成分均有,可表现为等密度。有,可表现为等密度。囊壁可见斑块样或蛋壳样高密度钙化影。囊壁可见斑块样或蛋壳样高密度钙化影。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202214颅咽管瘤颅咽管瘤CTCT表现表现n实性肿瘤平扫为均匀或非均匀性等或稍高实性肿瘤平扫为均匀或非均匀性等或稍高密度影,边缘光滑清楚。密度影,边缘光滑清楚。n注入造影剂后可见囊壁或实性部分增强。注入造影剂后可见囊壁或实性部分增
8、强。n肿瘤较大突入三脑室可压迫室间孔造成脑肿瘤较大突入三脑室可压迫室间孔造成脑积水。积水。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202215颅咽管瘤颅咽管瘤MRMR表现表现n依肿瘤构成,可分为囊性、实性、混合性。依肿瘤构成,可分为囊性、实性、混合性。混合性者常为囊性部分在上方,实性部分混合性者常为囊性部分在上方,实性部分在下方。囊性肿瘤可为单囊或多囊,一般在下方。囊性肿瘤可为单囊或多囊,一般体积较大。体积较大。n囊液在影像上的表现依其所含成分而不同,囊液在影像上的表现依其所含成分而不同,在在MRMR上绝大多数囊液在上绝大多数囊液在T2T2加权像为高信号,加权像为高信号,T1T1加权像的
9、信号依囊液成分不同而变化较加权像的信号依囊液成分不同而变化较大。大。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202216颅咽管瘤颅咽管瘤MRMR表现表现n过去认为甘油三酯及胆固醇是过去认为甘油三酯及胆固醇是T1T1加权像的加权像的高信号的原因之一,在高信号的原因之一,在AhmadeAhmade对囊液的定对囊液的定量分析中发现,只有当囊内蛋白含量量分析中发现,只有当囊内蛋白含量9090mg/dLmg/dL或含有细胞外正铁血红蛋白时,或含有细胞外正铁血红蛋白时,T1T1加权像的信号才会升高,蛋白含量加权像的信号才会升高,蛋白含量280280mg/dLmg/dL时信号强度又会降低,因为此时信号
10、强度又会降低,因为此时液体的粘稠度增加。时液体的粘稠度增加。n囊腔内如含有角蛋白或钙盐结晶,可使囊腔内如含有角蛋白或钙盐结晶,可使T1T1和和T2T2加权像均为低信号。囊腔较大有时可加权像均为低信号。囊腔较大有时可有液平。有液平。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202217颅咽管瘤颅咽管瘤MRMR表现表现n实性颅咽管瘤较少见,体积不大,实性颅咽管瘤较少见,体积不大,MRMR的的T1T1加权像上信号强度与脑灰质类似,加权像上信号强度与脑灰质类似,T2T2加权加权像多为不均匀的高信号,这是由于实性部像多为不均匀的高信号,这是由于实性部分有钙化、小囊变及小出血点。分有钙化、小囊变及小出
11、血点。nMRMR对钙化的显示不如对钙化的显示不如CTCT,在各扫描序列上,在各扫描序列上常为低信号。值得注意的是,钙化在常为低信号。值得注意的是,钙化在T1T1加加权像上也可为高信号或等信号强度影。权像上也可为高信号或等信号强度影。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202218颅咽管瘤颅咽管瘤MRMR表现表现n静脉注入对比剂后肿瘤的实性部分及囊壁静脉注入对比剂后肿瘤的实性部分及囊壁可有明显、不均匀增强。可有明显、不均匀增强。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202219颅咽管瘤颅咽管瘤成釉质细胞型成釉质细胞型 儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202220颅
12、咽管瘤颅咽管瘤成釉质细胞型成釉质细胞型 儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202221颅咽管瘤颅咽管瘤囊性鳞状乳头型囊性鳞状乳头型 儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202222颅咽管瘤颅咽管瘤混合型混合型 儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202223颅咽管瘤颅咽管瘤成釉质细胞型成釉质细胞型 儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202224颅咽管瘤颅咽管瘤儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202225颅咽管瘤颅咽管瘤儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202226颅咽管瘤鉴别诊断颅咽管瘤鉴别诊断n颅咽管瘤与垂体瘤在影像学上鉴
13、别点:颅咽管瘤与垂体瘤在影像学上鉴别点:垂体瘤:蝶鞍增大,肿瘤位于蝶鞍中心,且垂体瘤:蝶鞍增大,肿瘤位于蝶鞍中心,且有蝶鞍骨壁侵蚀。海绵窦受浸常见,钙化少有蝶鞍骨壁侵蚀。海绵窦受浸常见,钙化少见。增强扫描时,如果正常垂体显示,可见见。增强扫描时,如果正常垂体显示,可见其位于肿瘤的周围或上方、上后方。其位于肿瘤的周围或上方、上后方。颅咽管瘤:多位于鞍上,蝶鞍增大少见,鞍颅咽管瘤:多位于鞍上,蝶鞍增大少见,鞍底正常,常有脑积水。肿瘤为囊性或具有明底正常,常有脑积水。肿瘤为囊性或具有明显囊的混合性肿块,一般不侵犯海绵窦,囊显囊的混合性肿块,一般不侵犯海绵窦,囊壁和实性部分可有蛋壳样或结节样钙化,正壁
14、和实性部分可有蛋壳样或结节样钙化,正常垂体位于肿瘤的下方或消失。常垂体位于肿瘤的下方或消失。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202227生殖细胞瘤生殖细胞瘤(germinoma)n是颅内一种少见的胚胎性肿瘤,来源于胚是颅内一种少见的胚胎性肿瘤,来源于胚生殖细胞,占松果体区肿瘤的生殖细胞,占松果体区肿瘤的30-40%30-40%,男,男性青少年多见。生殖细胞瘤约占颅内所有性青少年多见。生殖细胞瘤约占颅内所有肿瘤的肿瘤的1-2%1-2%。生殖细胞瘤的发病率亚洲生殖细胞瘤的发病率亚洲明显高于欧美国家,尤其是日本及台湾的明显高于欧美国家,尤其是日本及台湾的发病率更高,占全年龄组颅内肿瘤总
15、数的发病率更高,占全年龄组颅内肿瘤总数的2.1-9.4%2.1-9.4%。WHO 2000 WHO 2000分类:分类:/3 /3儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202228生殖细胞瘤生殖细胞瘤n颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区,约占颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区,约占颅内生殖细胞瘤颅内生殖细胞瘤50%50%以上,其次为鞍上区、以上,其次为鞍上区、丘脑和基底节区,发生在大脑半球、小脑丘脑和基底节区,发生在大脑半球、小脑半球和脑干者罕见。半球和脑干者罕见。n肿瘤多呈球形,呈浸润性生长,可沿脑室肿瘤多呈球形,呈浸润性生长,可沿脑室壁壁“匍匐匍匐”生长。肿生长。肿 瘤组织易脱落,并瘤组织
16、易脱落,并沿脑脊液通道向它处种植转移。沿脑脊液通道向它处种植转移。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202229生殖细胞瘤生殖细胞瘤儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202230生殖细胞瘤生殖细胞瘤儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202231生殖细胞瘤生殖细胞瘤儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202232生殖细胞瘤生殖细胞瘤鞍上鞍上儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202233生殖细胞瘤生殖细胞瘤鞍上鞍上儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202234生殖细胞瘤鉴别诊断生殖细胞瘤鉴别诊断n实性生殖细胞瘤;实性生殖细胞瘤;
17、n分隔样花环状生殖细胞瘤分隔样花环状生殖细胞瘤儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202235下丘脑错构瘤下丘脑错构瘤n下丘脑神经元错构瘤是一罕见的先天性脑下丘脑神经元错构瘤是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变,又称下丘脑错构瘤组织发育异常性病变,又称下丘脑错构瘤或灰结节错构瘤,多起自灰结节和乳头体。或灰结节错构瘤,多起自灰结节和乳头体。n下丘脑神经元错构瘤并非真性肿瘤,而是下丘脑神经元错构瘤并非真性肿瘤,而是一罕见的先天性脑组织发育异常所造成的一罕见的先天性脑组织发育异常所造成的由异位脑组织形成的肿块。肿块由异位的由异位脑组织形成的肿块。肿块由异位的类似于灰结节的、分化良好而形态各
18、异并类似于灰结节的、分化良好而形态各异并呈不规则分布的神经元构成,其纤维间质呈不规则分布的神经元构成,其纤维间质内有正常的星形胶质细胞和神经节细胞。内有正常的星形胶质细胞和神经节细胞。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202236下丘脑错构瘤下丘脑错构瘤n肿瘤多起自灰结节和乳头体,向后下方脚肿瘤多起自灰结节和乳头体,向后下方脚间池生长,有时可突入三脑室底部。偶见间池生长,有时可突入三脑室底部。偶见肿瘤位于视交叉前方。肿瘤广基或有一蒂肿瘤位于视交叉前方。肿瘤广基或有一蒂与脑组织相连。下丘脑神经元错构瘤可独与脑组织相连。下丘脑神经元错构瘤可独立存在或同时伴有胼胝体缺如、视隔发立存在或同
19、时伴有胼胝体缺如、视隔发育不良、灰质异位、微小脑回畸形和大脑育不良、灰质异位、微小脑回畸形和大脑半球发育不良等。半球发育不良等。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202237下丘脑错构瘤下丘脑错构瘤n下丘脑神经元错构瘤多在儿童早期发病,下丘脑神经元错构瘤多在儿童早期发病,女性略多于男性。本病主要临床表现为性女性略多于男性。本病主要临床表现为性早熟、痴笑样癫痫及其它类型的癫痫和行早熟、痴笑样癫痫及其它类型的癫痫和行为异常。为异常。儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊疗高培毅10/30/202238下丘脑错构瘤影像表现下丘脑错构瘤影像表现n典型的下丘脑神经元错构瘤在典型的下丘脑神经元错构瘤在MR
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