急性间质性肺炎的诊断与鉴别诊断课件.pptx
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《急性间质性肺炎的诊断与鉴别诊断课件.pptx》由用户(晟晟文业)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 急性 间质 性肺炎 诊断 鉴别 课件
- 资源描述:
-
1、急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)概述 v1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念,ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质,常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD),因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。已知原因的DPLD,如药物所致,
2、胶原血管疾病特发性间质性肺炎(IIP)肉芽肿所致DPLD,如结节病,外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD,如淋巴管肌瘤病,郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化(IPF)除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)隐源性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)DPLD的分类弥漫性实质性肺疾病分类-2002年ATS/ERS分类概述v特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部
3、异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。v这类疾病并不限于间质,病因也不完全是特发性的。v该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 或胶原沉积,并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别。临床临床-X-X线线-病理诊断病理诊断病理组织学类型病理组织学类型特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎(IPF/CFA)寻常性间质性肺炎(UIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎(COP)/闭塞性细支气管炎机化性肺炎(BOOP)机化性肺炎(OP)急性间质性肺炎(AIP)弥漫性肺泡损伤(DAD)呼吸性细支气管炎-间质性肺病(RB-ILD)呼吸性细支气管炎(RB)脱屑性间
4、质性肺炎(DIP)脱屑性间质性肺炎(DIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)IIP的病理和临床分类2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的ATSERS分类,按发生率多少排序肺间质v中央间质(间隙)-主要为围绕于血管、神经、淋巴管以及支气管周围的结缔组织,形成了X线中的肺纹理,(肺门 外周放射);v周围间质(间隙)-包括小叶中心性间质(小叶核)及小叶内间质:小叶中心动脉、细支气管、次级肺小叶、小叶间隔(静脉)、胸膜下;v间隔间质即第三间质(间隙)-是指存在于肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管内皮细胞基底膜之间的结缔组织。肺间质v间隔间质纤维系统正是
5、人们通常所说的间质性肺病的发生部位。v针对“间质性肺疾病”而言的肺实质,主要指的是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞,而间质则为二者之间的所有组织,包括结缔组织、淋巴管、神经等。v需要指出的是:炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质,在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。肺间质纤维网(三大类)v中轴间质纤维系统:支气管和肺动脉分支外结缔组织(肺门肺泡管和肺泡囊);周围间质纤维系统:延伸于脏层胸膜下的肺表面;间隔间质纤维系统:肺泡间隔内的细纤维网图1图2图3图1:周围纤维病变小叶间隔增厚图2:轴心纤维病变增厚图3:周围及轴心纤维均增厚 肺纤维结构病变急性间质性肺炎(AIP)v急性间质性肺炎
6、(acute interstitial pneumonia,AIP)曾称为HammanRich综合征。AIP主要是指无明确原因的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。v主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎导致急进性呼吸衰竭。v既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸功能衰竭是AIP区别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。概述v由于AIP临床表现、影像学、病理改变和病理生理学特点都与急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)无区别,而其发病时又无明确病因,因此,有人将AIP称为原因不明的ARDS或特发性ARDS。概述v1944年,Hamman和Rich
7、报道了一小组以暴发起病、快速进展为呼吸功能衰竭并迅速死亡为特征的肺部疾病。虽然这类患者的胸片提示有广泛的肺部弥漫性浸润影,但病理检查中并无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞的浸润;而是特异性地表现为肺间质中结缔组织的弥漫增生。故而,他们将这种新的疾病命名为“急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitial fibrosis)”,即人们所知的Hamman-Rich综合征。概述v1986年,Katzenstein报道了8例与Hamman-Rich综合征相似的病例:均有急性呼吸衰竭,并在症状出现的12周内使用机械通气;7例在半年内死亡,1例康复。组织学上主要为肺泡间隔增
8、厚水肿,炎症细胞浸润,活跃的成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原沉积,广泛的肺泡损伤和透明膜形成。所以,他正式提出以AIP取代已使用多年的Hamman-Rich综合征等相关名词,并纳入特发性间质性肺炎(P)范畴。概述vAIP属于特发性间质性肺炎(IIP)中的一种类型,在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中,AIP的发病率位列IIP的第4位,并要求用弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage,DAD)和急性间质性肺炎(AIP)分别描述其病理和临床特征。病因vAIP发病时又无明确病因,其确切发病机制仍不清楚,有人认为与下列因素相关:1、病毒:腺病毒和EB病毒 2、免疫因素
9、:3、遗传因素。病理v肺大体标本:暗红色,重量增加,外观饱满,质实变硬,触压不萎陷。v肺切面为暗红色斑点与灰白色相间,并有交错分布的灰白纤维组织条索和小灶性疤痕组织。病理v组织病理学特点是弥漫性肺泡损伤(DAD);vDAD:非特异性,时间上的一致性;vDAD表现为肺泡间隔增厚水肿,炎症细胞浸润,活跃的纤维母细胞增生但不伴成熟的胶原沉积,广泛的肺泡上皮细胞损伤和透明膜形成。v根据疾病的演变光镜检查分为相互关联的、相互重叠的三个阶段。病理分期 v急性渗出期:透明膜、肺泡内的水肿、渗出或出血;v亚急性增殖期:型肺泡上皮细胞增生、成纤维细胞在间质及肺泡腔中增殖;v慢性纤维化期:大量成纤维细胞和胶原结缔
10、组织增殖和肺内蜂窝样改变。电镜检查v型肺泡上皮细胞丧失,局部乃至大面积的肺泡上皮细胞基底膜剥脱,型肺泡上皮细胞及毛细血管内皮细胞的胞浆水肿和坏死脱落。v散在的炎性细胞,尤其是巨噬、淋巴和浆细胞存在于肺泡腔中;v间质中水肿的基质及不同数量的胶原和弹性纤维周围分布着大量成纤维细胞、少量炎症细胞及散在的原始实质细 胞。AIPAIPAIP病理改变弥散性的肺泡损害(DAD)临床表现v性别:无差异;年龄:783岁,平均49岁;v既往史:大多数既往体健、发病突然;与吸烟无关。v症状:绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的前驱症状可持续1天至几周;半数以上的病人突然发热,干咳,伴进行性加重的呼吸困难,
11、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持。可伴有右心衰竭。v抗生素治疗无效,多于两周半年内死于急性呼衰和右心衰竭。影像学诊断vCT在早期可无异常或为双肺中下野散在或广泛的点片状、斑片状阴影;随后迅速发展为不对称的弥漫性网状、条索状及斑点状浸润性阴影,并逐渐扩展至中上肺野,病变主要分布于外带及胸膜下;v可见支气管扩张征及细小蜂窝样影像。v偶见气胸、胸腔积液及胸膜增厚。v无肺容积缩小,肺门淋巴结不大。急性间质性肺炎是一种病因不明的暴发性疾病,通常发生在先前健康的人,病理组织学表现为弥漫性肺泡损伤。HRCT表现性双肺斑片状毛玻璃影及网格影。AIPAIPHRCT表现性双肺斑片状毛玻璃影及网格影,牵引型
12、支气管扩张。女,64岁。出现症状7天之后HRCT显示充气支气管征和牵引支气管扩张(小箭头)。亚段支气管(大箭头)和动脉扭曲,肺结构扭曲变形。AIPAIPHRCT示双肺磨玻璃影CT表现早期:下肺和低垂部位多发片状磨玻璃影(地图影)AIPAIP同一病例CT表现AIP治疗前后CT影像对比AIP+SLEHRCT活跃的间质性肺炎继发于系统性红斑狼疮,出现毛玻璃样阴影 v双肺弥漫性磨玻璃样变。红斑狼疮患者,这种表现可见于肺水肿,肺出血,间质性肺炎,或机会性感染(即肺肺炎,病毒性肺炎)。为非特异性的表现。v肺活检显示细胞间质性肺炎,符合红斑狼疮表现。环磷酰胺治疗后,HRCT表现正常。HRCT与病理分期相互关
展开阅读全文