HELLP综合征的新进展和麻醉管理培训课件.ppt
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1、HELLP综合征的新进展和麻醉管理HELLP综合征 HELLP(hemolysiselevatedliverenzymeslowplatelets)综合征是由Weinstein在1982年首次提出,取其主要临床特征中的溶血(hemolysis)、肝酶升高(elevatedliveremzymes)和血小板减少(lowplatelet)的英文第一个字母命名。HELLP综合征:可以是妊娠高血压疾病(hypertensivedisordersofpregnancy,HDP)的严重并发症,也可以在无血压升高或无蛋白尿的情况下发生,还可在子痫前期出现临床症状之前发生,临床上多以剖宫产的方式终止妊娠。2H
2、ELLP综合征的新进展和麻醉管理1.HELLP综合征的流行病学据报道,HELLP综合征的发生率一般为0.5%0.9%,其中,重度子痫前期占10%20%,胎儿死亡率为7%20%;孕产妇死亡率为1%24%,平均为5%。经产妇和年龄大于35岁的产妇为高危人群;HELLP综合征常于孕中晚期发病,发病高峰期一般在孕期2734周,其中,产前发病的约占70%,产后发病的约占30%。并发肝包膜下破裂出血为严重的类型,非常罕见,发生率为1/225万1/45万,孕产妇死亡率高达18%86%。3HELLP综合征的新进展和麻醉管理2.HELLP综合征的发病机制HELLP综合征发病机制尚不十分清楚,一般认为,其主要病理
3、改变与HDP相似。目前多数学者认为:HDP的基础病变血管痉挛、血管内皮细胞损伤后,胶原组织暴露以及纤维蛋白沉积,血小板与胶原组织接触、并被激活活化,释放内源性二磷酸腺苷和血栓素A2CTXA2),使血小板发生聚集,血小板消耗性减少。受损的血管内皮细胞合成扩血管物质前列环素减少,导致血管进一步收缩,红细胞通过上述受损的血管和纤维蛋白沉淀网时肝脏血管痉挛,肝窦及肝实质内纤维蛋白沉积梗死,导致肝细胞局灶性缺血坏死,肝酶升高,严重时可因肝静脉压力升高,引发肝血管破裂出血。4HELLP综合征的新进展和麻醉管理近来研究表明,长链3羟酰基辅酶八脱氢酶(longchain3-hydroxyacyl-coenzy
4、meAdehydrogenase,LCHAD)缺乏可能参与了HELLP综合征的发病。(LCHAD是脂肪酸氧化代谢的关键性酶,LCHAD缺乏可损害氧化磷酸化和ATP的产生,从而产生较多的脂质过氧化物,作用于肝脏引起HELLP综合征和妊娠期急性脂肪肝)另外,有研究认为,自身免疫因素在HELLP综合征发生中起的作用越来越受重视,母胎免疫耐受机制破坏,导致母体对胎儿产生免疫排斥反应,可能是HELLP综合征发病的主要原因。这可能是激素治疗HELLP综合征的理论依据。5HELLP综合征的新进展和麻醉管理3.HELLP综合征的临床表现 虽然HELLP综合征临床症状以溶血、肝酶升高和血小板减少为主要特征,但其
5、临床表现呈非典型性、多样化、多系统性损害 首发的临床表现多为消化系统和右上腹部症状,典型的表现为右上腹压痛或触痛,伴或不伴有恶心呕吐,也可有黄疸、头痛、出血倾向等表现。严重的HELLP综合征可引发心、肺、脑功能障碍、凝血功能紊乱、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、肾功能衰竭、肝包膜下血肿甚至肝破裂。Sibai等对442例HELLP综合征患者的并发症进行调查分析,结果表明肺水肿的发生率为6%、胎盘早剥16%、弥散性血管内凝血(diffuseinffavascularcoagulation,DIC)21%、急性肾功能衰竭7.7%、肝破裂0.9%、视网膜剥离0.9%。6HELLP综合征的新进展和麻醉管
6、理4.HELLP综合征的诊断与鉴别诊断 HELLP综合征的临床表现仅作为辅助诊断,实验室检查才是确诊的依据。目前主要诊断依据为美国Tennessee大学的实验室诊断标准:(1)血管内溶血:外周血涂片见变形红细胞,总胆红素20.5mol/L,乳酸脱氢酶600U/L;(2)肝酶升高:天冬氨酸转氨酶(AST)70U/L或丙氨酸转氨酶(ALT)40U/L;(3)血小板减少:血小板100X109/L。7HELLP综合征的新进展和麻醉管理 最近研究表明,乳酸脱氢酶和网织红细胞水平升高、血清结合珠蛋白水平降低是诊断HELLP综合征更为敏感的指标。此外,HELLP综合征可分为完全性和部分性两种类型。完全性HE
7、LLP综合征为以上3项实验室指标均异常;部分性HELLP综合征为以上3项指标中有任一项或两项异常。根据血小板减少的程度,可将HELLP综合征分为3级:I级,血小板50X109/L;II级,50X109/L血小板100X109/L;III级,100X109/L血小板34周,或胎肺已成熟是终止妊娠的确切指征;如27周孕周34周,建议在充分评估孕妇和应用激素48h内终止妊娠;如孕周80X109/L的患者采用椎管内麻醉相对安全。即便如此,仍建议剖宫产术后尽早拔除硬膜外导管,因为HELLP综合征有产后加重,血小板继续下降的可能。最近一项调查显示,对血小板计数100X109/L和国际标准化比值(INR)正
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