脊髓亚急性联合变性素材课件.ppt

1、 维生素B12病因及发病机制Vit.B12缺乏（自身不能合成）Vit.B12摄入不足Vit.B12吸收障碍Vit.B12代谢障碍 核蛋白合成障碍、核蛋白合成障碍、髓鞘形成障碍髓鞘形成障碍轴突变性轴突变性神经系统病变神经系统病变血红蛋白合成障碍血红蛋白合成障碍巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血SCD病因和发病机制病因长期偏食，素食为主：维生素B12摄入不足长期大量饮酒：叶酸代谢慢性胃炎、胃大部切除术：维生素B12吸收免疫因素：抗内因子抗体、抗胃壁细胞抗体导致内因子缺乏，维生素B12吸收障碍遗传因素：运钴蛋白（TCII）缺乏或异常病理病变主要发生在脊髓后索及侧索锥体束，也见于脊髓小脑束，上位胸髓易受累，

2、下位颈髓次之，严重者可扩展至其他节段，甚至波及延髓。病变早期脊髓肿胀，晚期脊髓萎缩。大脑皮质神经元、脊髓前角神经元可局限性继发变性。周围神经可出现髓鞘脱失、断裂及轴索变性。亚急性脊髓联合变性亚急性脊髓联合变性1.多在中年以上起病多在中年以上起病,男女无明显差异男女无明显差异.慢性或亚急性慢性或亚急性起病起病,缓慢进展缓慢进展。2.巨幼细胞性贫血：多数患者出现神经症状前多有巨幼细胞性贫血：多数患者出现神经症状前多有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等。苍白、倦怠、腹泻和舌炎等。Disease of the Spinal Cord临床表现亚急性脊髓联合变性亚急性脊髓联合变性3.神经系统表现神经系统表现（深感觉

3、共济失调（深感觉共济失调+锥体束损害锥体束损害+周围神经损害）周围神经损害）：(1)早期症状为双下肢无力、发硬早期症状为双下肢无力、发硬,行走不稳行走不稳,踩棉花感踩棉花感,步态蹒跚和基底增宽步态蹒跚和基底增宽;(2)随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧 灼感等，检查双下肢振动、位置觉障碍，远端明灼感等，检查双下肢振动、位置觉障碍，远端明 显，显，Romberg征征(+);手套、袜子样感觉减退。手套、袜子样感觉减退。Disease of the Spinal Cord临床表现亚急性脊髓联合变性亚急性脊髓联合变性3.神经系统表现神经系统表现（深感觉

4、共济失调（深感觉共济失调+锥体束损害锥体束损害+周围神经损害）周围神经损害）：(3)出现双下肢不完全痉挛性瘫出现双下肢不完全痉挛性瘫,表现肌张力增高、腱表现肌张力增高、腱 反射亢进和病理征反射亢进和病理征;如周围神经病变较重可见肌张如周围神经病变较重可见肌张 力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。(4)有些病人屈颈时出现有些病人屈颈时出现Lhermitte征；少数患者视神征；少数患者视神 经萎缩及中心暗点经萎缩及中心暗点,提示视神经受累提示视神经受累,很少波及其他脑神很少波及其他脑神 经可出现括约肌功能障碍。经可出现括约肌功能障碍。Disease of t

5、he Spinal Cord临床表现亚急性脊髓联合变性亚急性脊髓联合变性4.：大脑高级功能障碍：大脑高级功能障碍：（1）激惹、淡漠、嗜睡、猜疑、抑郁及情绪不稳等）激惹、淡漠、嗜睡、猜疑、抑郁及情绪不稳等 症状；症状；（2）严重时有谵妄、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾）严重时有谵妄、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾 向；向；（3）认知功能减退、记忆力减退）认知功能减退、记忆力减退,并可发展成痴呆。并可发展成痴呆。Disease of the Spinal Cord临床表现1、脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。2、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸、注射组织胺做

6、胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。缺乏。3、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血贫血;注射维生素注射维生素B12 1000微克微克/天，天，10日后网织红细日后网织红细胞增多有助于诊断。胞增多有助于诊断。4、血清维生素、血清维生素B12含量降低，血同型半胱氨酸含量降低，血同型半胱氨酸HCY和甲基丙二醇和甲基丙二醇MMA升高。升高。Disease of the Spinal Cord辅助检查：4、电生理检查电生理检查（SEP、NCS、MEP阳性率较高）阳性率较高）：1）SEP:主要反映脊髓后索传导功能；主要反映脊髓后索传导功能；2）MEP:

7、反映皮质脊髓束传导功能；反映皮质脊髓束传导功能；3）VEP：反映视觉通路传导功能；：反映视觉通路传导功能；4）周围神经传导及针极肌电图反映周围神经大）周围神经传导及针极肌电图反映周围神经大有髓纤维功能，有髓纤维功能，CHEPS等可反映小纤维功能。等可反映小纤维功能。5、核磁共振扫描（、核磁共振扫描（MRI）可显示脊髓后索及侧索病）可显示脊髓后索及侧索病变，经变，经Vit B12治疗后，治疗后，MRI病灶可较少或消失。病灶可较少或消失。Disease of the Spinal Cord辅助检查：“圆点征”后索受累为主“小字征”后索、侧索均受累“三角征”后索受累为主“八字征”倒“”征或反兔耳征 后索受累为主倒倒“V”征征Disease of the Spinal Cord诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗治疗治疗治疗预后