脊髓亚急性联合变性课件.ppt

1、郑州市第二人民医院神经内科郑州市第二人民医院神经内科白永杰白永杰是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病累及脊髓后索+侧索+周围神经表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫+周 围神经病变+感觉共济失调中老年多发，亚急性起病概述后索：v本体感觉+深感觉踩棉花v薄束：传导下肢躯干下部的冲动v楔束：传导上肢躯干上部的冲动概述侧索：v脊髓丘脑束：痛、温、触觉v脊髓小脑前束：本体感觉v脊髓小脑后束：深感觉v皮质脊髓侧束：前角细胞运动v红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调v延髓脊髓束：作用不清病因及发病机制Vit.B12缺乏Vit.B12摄入不足Vit.B12消耗增加Vit.B12吸收不良Vit.B12代谢障碍核蛋白合

2、成、核蛋白合成、髓鞘形成障碍髓鞘形成障碍神经系统病变神经系统病变血红蛋白合成障碍血红蛋白合成障碍巨细胞巨细胞低色素性贫血低色素性贫血SCD临床表现临床症状巨细胞低色素性贫血巨细胞低色素性贫血运动感觉障碍运动感觉障碍精神症状精神症状膀胱括约肌功能障碍膀胱括约肌功能障碍苍白、倦怠、苍白、倦怠、腹泻、舌炎腹泻、舌炎双下肢无力双下肢无力 踩棉花感踩棉花感四肢末端持续、对称感觉异常四肢末端持续、对称感觉异常双下肢不全硬瘫双下肢不全硬瘫易激惹、易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱抑郁、幻觉、精神混乱辅助检查u周围血象及骨髓涂片检查：提示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞减少u血清Vit.B12含量减低（正常值220

3、940pg/ml)uMRI:脊髓呈T1低信号、T2高信号诊断与鉴别诊断&中年以后亚急性起病&脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征&大细胞贫血&VitB12+叶酸后症状改善诊断与鉴别诊断鉴别诊断：v脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可做鉴别诊断与鉴别诊断鉴别诊断v多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有助于鉴别诊断与鉴别诊断鉴别诊断：v周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，

4、亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据治疗v病因治疗v药物治疗v其他治疗治疗病因治疗：v戒酒；增加营养；v 萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭前 服用稀盐酸合剂10ml，tid。治疗v一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12 方法：维生素B12 500-1000ug/d,im,2-4周 维生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3个月 维生素B12 500ug 2次/日，po,2-3个月 维生素B12吸收障碍者需终生用药 治疗v贫血患者服用铁剂。硫酸亚铁0.3-0.6g,po,Tid或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid治疗v中医辨证v瘫痪肢体功能锻炼v理疗和康复手法等预后早期诊断、及时治疗是关键未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡发病后3个月内积极治疗可完全康复超过3个月则很难恢复