15章小儿贫血概述(修改)课件.ppt
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1、 贫 血 定 义 外周血中单位容积内红细胞数,血红蛋白量或红细胞压积低于正常值或其中二项明显低于正常值。发病相关因素年龄 新生儿 胎儿与母亲 婴幼儿 感染,遗传,造血物质缺 儿童 慢性失血,恶性疾病 地域性 江南-钩虫 两广-地中海新生儿新生儿145g/L14月月 90g/L46月月100g/L 6月月6岁岁 110g/L 614岁岁 120g/L 诊断标准诊断标准 *海拔每升高海拔每升高1000m1000m,HbHb上升上升4%4%极极重重度度 重度重度 中度中度 轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(1
2、45)(60)(90)(120)(145)RBC RBC数数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 94 32 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32MCHC MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度*MCV MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积MCH MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白形态分类形态分类贫血分类 病因分类病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加红细胞破坏增加(溶血溶血)红细胞丢失过多红细胞丢失过多红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 造血物
3、质缺乏造血物质缺乏 缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血(B(B1212、叶酸缺乏叶酸缺乏)、VitVit B B6 6 缺乏、缺乏、VitVit C C 缺乏缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血 其它其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等红细胞破坏增加红细胞破坏增加(溶血性)溶血性)红细胞内在异常红细胞内在异常 红细胞膜结构异常:红细胞膜结构异常:红细胞酶缺陷:红细胞酶缺陷:血红蛋白结构或合成障碍血红蛋白结构或合成障碍:红细胞
4、外在因素红细胞外在因素 免疫性:免疫性:非免疫性:非免疫性:红细胞丢失过多(失血性)红细胞丢失过多(失血性)急性失血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多牛奶过敏、钩虫、月经过多贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等),黏膜,黏膜(口口 唇、唇、脸结膜脸结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓下,体格发育迟缓髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻
5、度肿大非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛细血呼吸、心率加快,脉速、毛细血管搏动管搏动;重度时心脏扩大,杂音,心衰重度时心脏扩大,杂音,心衰;消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩;舌乳头萎缩;神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动 免疫系统:免疫功能下降,易感染;免疫系统:免疫功能下降,易感染;小儿贫血的诊断 病史病史 发病年龄:发病年龄:出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿
6、溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短:起病快、病程短:急性溶血或急性出血;急性溶血或急性出血;起病缓慢:起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血;慢性失血;伴随症状:伴随症状:黄疸、血红蛋白尿,出血黄疸、血红蛋白尿,出血 感染,神经症状,骨痛,感染,神经症状,骨痛,肿块,肝脾肿大等;肿块,肝脾肿大等;喂养史:喂养史:添加辅食,饮食质和量,添加辅食,饮食质和量,食物搭配等食物搭配等过去史:过去史:感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾
7、病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史(氯霉素、磺胺等)服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:家族史:遗传性贫血遗传性贫血体格检查体格检查 生长发育:发育障碍和特殊面容生长发育:发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb量判断有无贫血及程度量判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 营养性缺铁性
8、贫血外周血涂片营养性缺铁性贫血外周血涂片 骨髓检查:对有些病有诊断价值骨髓检查:对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查:血红蛋白分析检查:HbF,Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等 红细胞脆性:增高(红细胞脆性:增高(HS)降低(地贫)降低(地贫)特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查:血清铁代谢的检查:SI,SF,FEP(ZPP)基因分析基因分析 小儿贫血的治疗原则 去除病因去除病因 一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂 IDA 维生素维生素B12、叶酸叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶
9、、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障输红细胞输红细胞 注意适应证、速度和量注意适应证、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎:极重度或合并肺炎:57ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植 并发症的治疗并发症的治疗营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血营养性贫血 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红血红蛋白蛋白(Hb)合成减少而引起的一种小细胞低合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血;色素性贫血;临床上以小细胞低色素性贫血、血清临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征;铁蛋白减
10、少、铁剂治疗有效为特征;婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病。是我国重点防治的儿童期常见病。铁的代谢 人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 分布分布 血红蛋白约血红蛋白约64%,肌红蛋白约,肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;铁的铁的来源来源 外源性铁 食物食物血
11、红素铁血红素铁(动物性食物动物性食物):铁吸收率高铁吸收率高 含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%;母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%;非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):吸收率低吸收率低 1.7%7.9%食物铁含量、吸收率比较食物铁含量、吸收率比较食物食物 铁含量铁含量(mg/100g)吸收率吸收率%菠菜菠菜 2.9 1.3蛋黄蛋黄 6.5 3牛乳牛乳 0.5 4黄豆黄豆 8.2 7肉类肉类 3.4 25(1070)母乳母乳 0.5 4970内源性铁:红细胞释放的铁红细胞释放的铁 衰老红细胞释放的铁
12、全部再利用衰老红细胞释放的铁全部再利用铁的吸收和运转铁的吸收和运转吸收部位:十二指肠和空肠上段吸收部位:十二指肠和空肠上段 吸收途径:吸收途径:食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成氧化成Fe3+;一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合结合形成铁蛋形成铁蛋 白白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中;保存在肠黏膜细胞中;另一部分与另一部分与肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织;随循环铁运到需铁及贮铁组织;概念
13、概念 血清铁血清铁(serum iron,SI):与血浆中约与血浆中约1/3转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,Tf)结合结合 的铁;的铁;未饱和铁结合力:其余约未饱和铁结合力:其余约2/3血浆血浆Tf 仍具有与铁仍具有与铁结合的能力;体外加入一定量的铁即可成饱结合的能力;体外加入一定量的铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁结合力和状态,加入的铁量为未饱和铁结合力;血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC):SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS):SI/
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