有关小儿心力衰竭一些进展课件.ppt
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- 有关 小儿 心力衰竭 一些 进展 课件
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1、有关小儿充血性心力衰竭有关小儿充血性心力衰竭的一些进展的一些进展定义与概念定义与概念l充血性心力衰竭是指多种原因引起充血性心力衰竭是指多种原因引起的心脏工作能力下降(收缩或的心脏工作能力下降(收缩或/和舒和舒张功能),即心排血量绝对或相对张功能),即心排血量绝对或相对不足,不能满足组织代谢需要的病不足,不能满足组织代谢需要的病理状态,其实质是由于心肌能量不理状态,其实质是由于心肌能量不足造成基因表达异常而引起的一种足造成基因表达异常而引起的一种超负荷心肌病。超负荷心肌病。定义与概念定义与概念 心衰系各种心脏病的严重阶段,为一种综合征,有四方面的变化:心功能障碍:LVEF40%运动耐力下降 循环
2、充血:体循环和肺循环 心律失常 定义与概念定义与概念l05年全国小儿心血管会议小儿心力衰竭诊断与治疗指南定义:有足够回心血量,由于心脏前后负荷增高或心肌病变所引起泵血功能不能满足机体代谢需要或不能及时将回心血液搏出,神经激素过渡激活,以至组织能量供应不足,心脏、血管、心肌细胞、基因、分子、旁分泌、自分泌调控异常,所致血流动力学异常而引起的综合症。心力衰竭病因心力衰竭病因 1.心肌收缩力下降原发性:各种心肌炎、心肌病、冠心病、高心病、肺心病等继发性:系统性疾病(肺炎、肾炎等)浸润性疾病(淀粉样变、白血病)医源性损害(放疗、心肌负性肌力药)等 心力衰竭病因 2.机械性负荷过重 压力性负荷(后负荷)
3、过重 中心性:主动脉狭窄、肺动脉狭窄 末梢性:高血压、肺动脉高压等 容量负荷(前负荷)过重 瓣膜返流、分流、全身容量过多 心力衰竭病因 3.心室充盈受损心室舒张期顺应性下降:心肌病限制性心脏疾病:缩窄性心包炎、心内膜弹力纤维增生症、心包积液等 瓣膜狭窄:二尖瓣、三尖瓣 心力衰竭病因 4.严重心律失常快速性:阵发性室上速、室速、房扑、房颤、室颤等缓慢性:窦性停搏、严重窦性心动过缓、各种传导阻滞 心力衰竭诱因 1.心脏负荷增加体力及精神因素妊娠、贫血、甲亢过量过快输液输血高温高湿环境高血压 心力衰竭诱因 2.不适当治疗或治疗中断洋地黄不足或过量利尿剂不当心脏负性肌力药食盐过多体力活动过度 心力衰竭
4、诱因 3.内环境失调电解质紊乱:低血钾、酸中毒等各种感染或中毒缺氧或低氧血症高热氮质血症 心力衰竭诱因 4。其他诱因风湿活动肺栓塞溶血心律失常 对心力衰竭认识的五个阶段对心力衰竭认识的五个阶段 第一阶段:19481968年 器官阶段 认为心衰是心脏泵的异常,射血减少,充盈受损,水钠潴留,从而引起压力/容量负荷过重。所以采取的治疗措施是给予强心和利尿对心力衰竭认识的五个阶段对心力衰竭认识的五个阶段 第二阶段:19681978 细胞阶段 认为心衰是由于细胞功能紊乱,心肌收缩和舒张功能异常,周围小血管代偿性收缩,血流动力学持续异常,因此在原治疗的基础上加用血管扩张剂。对心力衰竭认识的五个阶段 第三阶
5、段:19781988 分子代谢阶段 认为心力衰竭是由于ATP生成减少,兴奋-收缩偶联异常,使心肌始终处于能量饥饿状态,因此治疗时注重使用心肌能量药,同时研发对心肌能量代谢有一定作用的新型正性肌力药。对心力衰竭认识的五个阶段 第四阶段:第四阶段:19881998 因子阶段因子阶段认识心衰的病理生理变化不仅是血流动力认识心衰的病理生理变化不仅是血流动力学异常,更重要的是神经介质系统紊乱,学异常,更重要的是神经介质系统紊乱,与心血管有关的许多激素被激活,心室与心血管有关的许多激素被激活,心室重构,心肌调亡,心脏顺应性下降,从重构,心肌调亡,心脏顺应性下降,从而导致血管紧张素转换酶抑制剂和而导致血管紧
6、张素转换酶抑制剂和-受受体阻滞剂的临床应用。体阻滞剂的临床应用。对心力衰竭认识的五个阶段对心力衰竭认识的五个阶段 第五阶段1998 基因阶段认为心衰的根本原因是在多因素作用下,心肌能量代谢发生障碍,从而使基因表达异常,临床上表现出超负荷性心肌病变对心力衰竭认识的五个阶段对心力衰竭认识的五个阶段第五阶段第五阶段1998基因阶段基因阶段目前已证实参与心肌细胞凋亡调控和心目前已证实参与心肌细胞凋亡调控和心衰发生发展的基因有:衰发生发展的基因有:Bc1-2基因、基因、Bax基因、基因、c-fos 基因、基因、c-jun 基因基因和和c-Myn基因。其中基因。其中Bc1-2基因抑制基因抑制心肌细胞凋亡,
7、心肌细胞凋亡,Bax基因诱导心肌细基因诱导心肌细胞凋亡。胞凋亡。心衰发生过程中的代偿机制心衰发生过程中的代偿机制 急性代偿 以神经代偿为主,交感神经兴奋,心率加快,心肌收缩力增强。代偿结果一方 面使心输出量增加,同时使心肌耗氧量 增加,心脏负担增加 心衰发生过程中的代偿机制心衰发生过程中的代偿机制 亚急性代偿以体液、内分泌代偿为主缩血管保钠系统和扩血管利钠系统均被激活,互相制约,参与体内血管调节以及水盐代谢心衰发生过程中的代偿机制心衰发生过程中的代偿机制 缩血管保钠系统 肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAS)抗利尿激素(ADH)内皮素(ET-1)精氨酸加压素 内源性类洋地黄因子 心衰发生过程中
8、的代偿机制心衰发生过程中的代偿机制 扩血管利钠系统利钠肽(心房利钠肽和脑利钠肽)前列腺素(PGE2和PGI2)缓激肽 降钙素基因相关肽心衰发生过程中的代偿机制心衰发生过程中的代偿机制 慢性代偿以心肌肥大、调亡,心室肥厚、重构,心腔扩大为主要形态学改变以心室顺应性下降、心功能(收缩或/舒张)障碍为主要生理学改变可以分为三个阶段 心衰发生过程中的代偿机制心衰发生过程中的代偿机制 慢性代偿第一阶段数天心排血量下降 舒张末期压力增加 冠脉供血不足 容积增大 心肌缺血缺氧,能量障碍 心脏急性扩大心衰发生过程中的代偿机制心衰发生过程中的代偿机制 慢性代偿第二阶段慢性代偿第二阶段数周数周由于能量代谢障碍由于
9、能量代谢障碍,使得基因调控、表达异使得基因调控、表达异常常,心肌蛋白合成增多,心肌细胞肥厚,心肌蛋白合成增多,心肌细胞肥厚,心室增厚,收缩力增加,进一步劳损,心室增厚,收缩力增加,进一步劳损,顺应性下降顺应性下降心衰发生过程中的代偿机制心衰发生过程中的代偿机制 慢性代偿第三阶段慢性代偿第三阶段数月数月由于心室扩大,室壁张力增加,耗氧增加,由于心室扩大,室壁张力增加,耗氧增加,心肌长期处于缺氧状态,能量供应进一心肌长期处于缺氧状态,能量供应进一步减少,使得心肌调亡,结缔组织增生,步减少,使得心肌调亡,结缔组织增生,心室重构,心功能进一步障碍。心室重构,心功能进一步障碍。充血性心力衰竭分类充血性心
10、力衰竭分类和心功能分级和心功能分级l按病情急缓:急性心衰、慢性心衰按病情急缓:急性心衰、慢性心衰l按部位:左心衰、右心衰、全心衰按部位:左心衰、右心衰、全心衰l按心功能:收缩、舒张和混合性心衰按心功能:收缩、舒张和混合性心衰l按病理生理:压力负荷增加为主、容量负按病理生理:压力负荷增加为主、容量负l 荷增加为主、充盈障碍为主荷增加为主、充盈障碍为主l按临床表现:隐性和显性按临床表现:隐性和显性l按病因:先天和后天按病因:先天和后天心功能分级(心功能分级(1)纽约心脏病学会(纽约心脏病学会(NYHA)分级)分级lI级:体力活动不受限,日常生活无症状级:体力活动不受限,日常生活无症状lII级:体力
11、活动轻度受限,休息时无症状,级:体力活动轻度受限,休息时无症状,日常活动出现症状日常活动出现症状lIII级:体力活动明显受限,轻微日常活动级:体力活动明显受限,轻微日常活动时出现症状时出现症状lIV级:不能从事任何体力活动,休息时也级:不能从事任何体力活动,休息时也出现症状出现症状心功能分级(心功能分级(2)美国心脏病学会(美国心脏病学会(AHA)lA级;无心血管病客观依据级;无心血管病客观依据lB级:轻度心血管病客观依据级:轻度心血管病客观依据lC级:中度心血管病客观依据级:中度心血管病客观依据lD级:重度心血管病客观依据级:重度心血管病客观依据心功能分级(心功能分级(3)婴儿心功能判断婴儿
12、心功能判断l0级:无心衰的任何表现级:无心衰的任何表现lI级:轻度心衰。每次哺乳量级:轻度心衰。每次哺乳量30分钟分钟,呼吸困难呼吸困难,HR150/分分,可可有奔马律有奔马律,肝脏右肋下肝脏右肋下2cm.l II级级:中度心衰。每次哺乳量中度心衰。每次哺乳量40分钟分钟,呼吸呼吸60/分分,HR160/分分,可可有呼吸形式异常有呼吸形式异常,肝脏右肋下肝脏右肋下2-3cm。心功能分级(心功能分级(3)婴儿心功能判断婴儿心功能判断lIII级级:重度心衰。每次哺乳量重度心衰。每次哺乳量40分钟分钟,呼吸呼吸60/分分,HR170/分分,有呼吸形式异常有呼吸形式异常,肝脏右肋下肝脏右肋下3cm以上
13、。以上。有不同程度的末梢灌注不良表现有不同程度的末梢灌注不良表现心功能分级(心功能分级(3)婴儿心功能判断(评分法)婴儿心功能判断(评分法)l评分项目评分项目 0分分 1分分 2分分l每次哺乳量每次哺乳量 105ml 75-105ml 75mll每次哺乳时间每次哺乳时间 40min 40minl呼吸频率呼吸频率 60/minl心率心率 170/min心功能分级(心功能分级(3)婴儿心功能判断(评分法婴儿心功能判断(评分法)l评分项目评分项目 0分分 1分分 2分分l呼吸形式呼吸形式 正常正常 不正常不正常 明显不正常明显不正常l末梢灌注末梢灌注 正常正常 不良不良 紫绀发凉紫绀发凉l奔马律奔马
14、律 无无 有有 有有,心音低钝心音低钝l肝脏增大肝脏增大 2CM 2-3CM 3CMl 0-2分分:无心衰;无心衰;3-6分:轻度心衰;分:轻度心衰;7-9分:中度心衰;分:中度心衰;10分:重度心衰。分:重度心衰。充血性心力衰竭诊断充血性心力衰竭诊断 诊 断 原 则 有原发病基础 有不同程度心力衰竭临床表现 进行一定的特殊检查和心功能测定 排除其他疾病可能充血性心力衰竭诊断充血性心力衰竭诊断 有原发疾病的临床基础 原发心脏病 原发非心脏病 各种医源性疾病充血性心力衰竭诊断充血性心力衰竭诊断主要临床症状主要临床症状 左心衰症状 右心衰症状1.呼吸困难,劳力性 全身性水肿体力 夜间阵发性,端坐
15、疲倦乏力 2.咳嗽咯痰咯血 肝脏增大胀痛 3.冷汗紫绀 恶心呕吐食欲 4.疲倦,体力 尿量减少 5.无或轻度水肿 无或轻度呼吸困难 充血性心力衰竭诊断充血性心力衰竭诊断主要临床体征主要临床体征l左心衰体征左心衰体征 右心衰体征右心衰体征l1.原有心脏病体征原有心脏病体征 原有心脏病体征原有心脏病体征l2.左心奔马律左心奔马律(S4)右心奔马律右心奔马律(S3)l3.P2亢进亢进 肝大肝大,肝颈返流肝颈返流征征+l4.肺部罗音和胸水肺部罗音和胸水 颈静脉怒张颈静脉怒张l5.交替脉交替脉 胸腹水胸腹水充血性心力衰竭诊断充血性心力衰竭诊断静脉压测定静脉压测定 左心衰 右心衰 机理 肺淤血 体循环淤血
16、 肺水肿 体循环水肿 静脉压 肺契压增高 静脉压增高 臂肺时间正常 臂肺时间延长 臂舌时间延长 臂舌时间延长充血性心力衰竭诊断充血性心力衰竭诊断特殊检查特殊检查l心导管检查和心血管造影:严重者一般不心导管检查和心血管造影:严重者一般不进行此项检查,轻症病人可发现原发心脏进行此项检查,轻症病人可发现原发心脏病表现,压力异常和血氧分压改变病表现,压力异常和血氧分压改变l核素造影核素造影l MRI和和CT的三维成像的三维成像l电解质监测和血气分析电解质监测和血气分析充血性心力衰竭诊断充血性心力衰竭诊断特殊检查特殊检查lEKG:原发心脏病改变,心脏增大,心律:原发心脏病改变,心脏增大,心律失常,失常,
17、ST-T改变,改变,PtfV1-0.04lX线:心脏形态学改变,心脏搏动无力,线:心脏形态学改变,心脏搏动无力,左心衰时肺淤血左心衰时肺淤血lUCG:心脏形态学改变,心脏搏动无力,:心脏形态学改变,心脏搏动无力,血流动力学异常(收缩功能、舒张功能)血流动力学异常(收缩功能、舒张功能)充血性心力衰竭诊断充血性心力衰竭诊断诊断标准诊断标准l目前仍然沿用目前仍然沿用1985年全国小儿心衰工作年全国小儿心衰工作会议(青岛)制定的诊断标准会议(青岛)制定的诊断标准l该标准有该标准有4项主要条件和项主要条件和4项次要条件项次要条件l具备具备4项主要条件加项主要条件加1项或以上次要条件项或以上次要条件者;者
18、;2项主要条件加项主要条件加2项次要条件者均可项次要条件者均可 确诊为心力衰竭:确诊为心力衰竭:充血性心力衰竭诊断充血性心力衰竭诊断诊断标准诊断标准 4条主要条件:呼吸:婴儿60次/分、幼儿50次/分、儿童40次/分;心率:婴儿160次/分、幼儿140次/分、儿童120次/分;心脏增大(体检、X线、超声心动图);烦躁、喂哺困难、体重不增加、尿少、水肿、多汗、青紫、呛咳、呼吸困难(2项或2项以上)充血性心力衰竭诊断充血性心力衰竭诊断诊断标准诊断标准 4条次要条件肝大:婴幼儿右肋下3cm 以上、儿童1cm以上,进行性肝大或伴触痛者更有意义;肺水肿;奔马律;严重心力衰竭可出现周围循环衰竭。有关诊断标
19、准有关诊断标准l青岛标准自1985年制定以来在国内儿科临床广泛应用,近年来有人分析该标准的诊断特异度及敏感度。研究提示,其对先心病合并心衰诊断的特异度为100%,误诊率低,对于重度心衰可全部正确诊断。但是其敏感度较低,漏诊率高,难以发现轻度心衰甚至部分中度心衰。有研究发现,该标准中心率增快、呼吸增快两项指标的参考值过高是漏诊轻、中度心衰的主要原因。充血性心力衰竭诊断充血性心力衰竭诊断诊断标准诊断标准 1岁以内心力衰竭可参考Ross标准:I:心功能已有减退,具有下列四项中3项;(1)心脏增大(心/胸0.6);(2)心率150次/分;(3)呼吸60次/分;(4)湿肺或肺内湿罗音。II中度心衰,已具
20、上列三项,并有以下一项者:(1)奔马律;(2)肝肋下3cm;(3)肺水肿。III严重心衰,血压下降进入休克有关诊断标准有关诊断标准lRosS标准对于小婴儿先心病合并心衰的诊断具有很高的诊断价值。RosS标准中心衰的症状主要包括喂哺量减低和喂哺时间延长,占其参与评分的8项指标中的两项。但是在我国由于母乳喂养比较普及,多数患儿难以询问到精确的喂哺量及喂哺时间,应用Ross标准评估时这两项指标的分值往往难以确定,影响诊断的准确性,故其应用范围受到限制。有关诊断标准有关诊断标准l随着对心衰的病理生理及发病机制的不断深人研究,血浆BNP及NT一ProBNP在心衰诊断中的作用受到重视。研究发现血浆BNp及
21、NT一proBNp在各种先心病引起的小儿心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高,对于小儿各种先心病引起的心衰具有较高的诊断价值,在多因素logistic回归分析中血浆NT一proBNP对于心衰的诊断有意义,说明血浆NT一proBNP是心衰诊断的独立预测因素。充血性心力衰竭治疗充血性心力衰竭治疗1.治疗目的治疗目的 1.增加心输出量,降低心腔充盈压2.改善代谢及神经内分泌异常 3.缓解症状.增加运动耐力4.逆转心室肥大,防止心室重构和心肌损害进一步加重5.降低死亡率,提高长期生存率 充血性心力衰竭治疗充血性心力衰竭治疗2.治疗原则治疗原则l1.治疗病因及诱因治疗病因及诱因l2.稳定代偿机制稳
22、定代偿机制(神经、内分泌、心神经、内分泌、心室重构室重构)l3.增强心肌收缩力增强心肌收缩力l4.减轻心脏前后负荷减轻心脏前后负荷l5.处理各种并发症处理各种并发症 充血性心力衰竭治疗充血性心力衰竭治疗3.洋地黄洋地黄l除外禁忌症除外禁忌症:洋地黄中毒过敏洋地黄中毒过敏l WPW合并快速心律失常合并快速心律失常l II度以上度以上SAB、AVB、SSSl 单纯舒张功能障碍单纯舒张功能障碍l 确定适应症:收缩性或混合性心衰确定适应症:收缩性或混合性心衰l 中重度心衰中重度心衰l 合并快速房颤而非合并快速房颤而非WPW充血性心力衰竭治疗充血性心力衰竭治疗3.洋地黄洋地黄 正确选择制剂:快速制剂:毒
23、K或西地兰:用于急性心衰 或慢性心 衰的急性加重期中速或缓慢制剂:地高辛:轻中度心衰 慢性心衰或维持治疗充血性心力衰竭治疗充血性心力衰竭治疗3.洋地黄洋地黄 选择正确给药方法选择正确给药方法负荷量法负荷量法+维持量法:急性心衰或慢性心衰的急维持量法:急性心衰或慢性心衰的急性加重。西地兰或地高辛或毒性加重。西地兰或地高辛或毒K 静脉缓慢注射或肌肉注射静脉缓慢注射或肌肉注射 维持量法:轻中度心衰、慢性心衰。地维持量法:轻中度心衰、慢性心衰。地 高辛口服高辛口服充血性心力衰竭治疗充血性心力衰竭治疗3.洋地黄洋地黄 注意药物的互相作用和体内内环境抗心律失常药心脏负性肌力药利尿药和钙制剂电解质和酸碱平衡
24、紊乱低氧血症充血性心力衰竭治疗充血性心力衰竭治疗3.洋地黄洋地黄 注意防治洋地黄中毒个性化给药一般情况下主张维持量法,从小量给起 有心肌炎者减量1/31/4地高辛浓度监测:有效血浓度婴儿期 2-3ng/kg,年长儿0.5-2ng/kg充血性心力衰竭治疗充血性心力衰竭治疗4.利尿剂利尿剂 根据作用机制选用不同药物间歇使用排钾利尿剂持续使用保钾利尿剂两者合用可不需要补钾有肾功能损害禁用保钾利尿剂,应选用 襻利尿剂充血性心力衰竭治疗充血性心力衰竭治疗4.利尿剂利尿剂 根据病情使用轻度心衰:间歇使用噻嗪类利尿剂和襻 利尿剂 中度心衰:持续应用保钾利尿剂,同时 间歇使用噻嗪类利尿剂 重度心衰:利尿剂充血
25、性心力衰竭治疗充血性心力衰竭治疗4.利尿剂利尿剂 注意治疗反应:速尿小剂量有效时,即不再增加剂量噻嗪类达一定剂量无效时,再增加剂量 也无效 停药指征:病情稳定、利尿剂的剂量较小,LVEF.28%充血性心力衰竭治疗充血性心力衰竭治疗4,利尿剂,利尿剂 使用过程中应注意以下问题 注意低钾血征 注意低氯性碱中毒 注意洋地黄中毒 注意低血容量(栓塞、低血压)充血性心力衰竭治疗充血性心力衰竭治疗5。血管扩张剂。血管扩张剂l注意适应症:中重度心衰,前后负荷较重注意适应症:中重度心衰,前后负荷较重者,尤其是瓣膜返流或分流性疾病者,尤其是瓣膜返流或分流性疾病l禁忌症:血容量不足、低血压、肾功能不禁忌症:血容量
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