小儿先天性畸形的诊断与处理课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《小儿先天性畸形的诊断与处理课件.ppt》由用户(晟晟文业)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 小儿 先天性 畸形 诊断 处理 课件
- 资源描述:
-
1、小儿常见先天性畸形的诊断与处理小儿常见先天性畸形的诊断与处理.先天性食道闭锁、食道气管瘘先天性食道闭锁、食道气管瘘Congenital Esophageal AtresiaCongenital Esophageal AtresiaTracheoesophageal FistulaTracheoesophageal Fistula.食道闭锁、食道气管瘘的分型与发病率食道闭锁、食道气管瘘的分型与发病率发病率:发病率:6 2 85 1 6.【病理生理病理生理】1 1、无法经口营养、无法经口营养2 2、胃液返流入气管,发生严重的化学、胃液返流入气管,发生严重的化学 刺激性肺炎刺激性肺炎3 3、吸入性肺
2、炎、吸入性肺炎.【症症 状状】1 1、口鼻外溢泡沫状唾液、口鼻外溢泡沫状唾液2 2、首次喂水后即呛咳、青紫、窒息、首次喂水后即呛咳、青紫、窒息3 3、吸入性及化学性肺炎,肺不张、吸入性及化学性肺炎,肺不张4 4、腹胀或舟状腹、腹胀或舟状腹.【诊诊 断断】1 1、从口鼻插入、从口鼻插入F8F8号导尿管受阻,不能进入胃内,号导尿管受阻,不能进入胃内,颈、胸、腹正侧位颈、胸、腹正侧位X X线摄片示导管卷曲线摄片示导管卷曲2 2、产前诊断:羊膜囊穿刺造影、产前诊断:羊膜囊穿刺造影.【治治 疗疗】1 1、食管盲端导管持续吸引,吸除口咽部唾液、食管盲端导管持续吸引,吸除口咽部唾液2 2、半卧位,上体抬高、
3、半卧位,上体抬高303040403 3、保暖、吸氧、禁食、补液、静脉抗菌素、保暖、吸氧、禁食、补液、静脉抗菌素4 4、手术、手术.【手术治疗原则手术治疗原则】按临床分组及畸形类型,决定治疗方案按临床分组及畸形类型,决定治疗方案一、一期吻合术:一、一期吻合术:型型二、分期手术二、分期手术 1 1、盲袋持续吸引减压、盲袋持续吸引减压 2 2、胃造瘘持续吸引减压、胃造瘘持续吸引减压 3 3、及早作根治术、及早作根治术.三、延期手术三、延期手术食管两端距离较远,不能直接吻合食管两端距离较远,不能直接吻合1 1、盲袋持续吸引减压、盲袋持续吸引减压2 2、胃造瘘持续吸引减压、胃造瘘持续吸引减压3 3、用带
4、橄榄球的探条伸长盲袋,再吻合、用带橄榄球的探条伸长盲袋,再吻合.四、延期代食道术,两盲端距离过远四、延期代食道术,两盲端距离过远1 1、上端左颈部食管造口、上端左颈部食管造口2 2、胃造瘘喂养、胃造瘘喂养3 3、1 1岁左右,胃或结肠代食管术岁左右,胃或结肠代食管术.术后处理及预后n 术后食道狭窄提倡早期气囊扩张术后食道狭窄提倡早期气囊扩张治愈率西方发达国家为治愈率西方发达国家为90,目前我国,目前我国70。.先天性膈疝先天性膈疝 Posterolateral Congenital Diaphragmatic HerniaPosterolateral Congenital Diaphragma
5、tic Hernia.J 新生儿期最严重的疾病之一新生儿期最严重的疾病之一J 胚胎早期膈肌发育缺损胚胎早期膈肌发育缺损J 左侧多见左侧多见J 疝入胸腔:疝入胸腔:小肠小肠 结肠结肠 脾脾 胃胃 肝、肾、胰尾肝、肾、胰尾.【临床表现临床表现】其严重程度和出院时间与以下情况有关:1 1、进入胸腔脏器的性质、容量、进入胸腔脏器的性质、容量2 2、肺发育不全和肺动脉高压程度、肺发育不全和肺动脉高压程度3 3、有无肠道梗阻或其它先天性畸形、有无肠道梗阻或其它先天性畸形.一、呼吸一、呼吸重症:出生后立即呼吸窘迫,紫绀或苍白,心率重症:出生后立即呼吸窘迫,紫绀或苍白,心率加快,加快,全身肌肉松弛,全身肌肉松
6、弛,APGARAPGAR评分差评分差轻症:轻度气急与青紫,反复呼吸道感染轻症:轻度气急与青紫,反复呼吸道感染二、肠道梗阻症状二、肠道梗阻症状.三、体征:三、体征:病侧呼吸运动减弱,呼吸音低或消失,病侧呼吸运动减弱,呼吸音低或消失,可听到肠鸣音,心尖搏动向对侧移位,可听到肠鸣音,心尖搏动向对侧移位,舟状腹舟状腹四、血气分析:四、血气分析:PHPH,PaCO2PaCO2(60mmHg60mmHg),),PaO2PaO2 (50mmHg50mmHg),预后极差),预后极差.【诊诊 断断 】胎内诊断胎内诊断1 1、超声显像:可见胎儿胸腔内有腹部脏器、超声显像:可见胎儿胸腔内有腹部脏器2 2、羊膜腔造影
7、:、羊膜腔造影:羊水过多孕妇,造影剂注入羊膜腔,羊水过多孕妇,造影剂注入羊膜腔,X X线片上显示含造影剂的肠道在胸腔内。线片上显示含造影剂的肠道在胸腔内。.生后诊断1、胸腹部正侧位摄片,可见患侧胸腔内有典型的充气胃 和肠曲,并向腹部延续现象,病变侧看不到正常膈肌 形态,腹部气体影减少。.2 2、平片不能确诊时,可吞碘水造影检查、平片不能确诊时,可吞碘水造影检查3 3、鉴别诊断:、鉴别诊断:先天性膈膨升先天性膈膨升 先天性肺囊性变先天性肺囊性变 新生儿吸入性肺炎新生儿吸入性肺炎 先天性心脏病先天性心脏病.【治治 疗疗】胎内诊断:胎内诊断:1 1、胎儿外科手术、胎儿外科手术 2 2、转运产妇、转运
8、产妇 新生儿:新生儿:一旦诊断确立,最短时间内做好术一旦诊断确立,最短时间内做好术 前准备前准备.【手手 术术】一、麻醉:呼吸机应用规则一、麻醉:呼吸机应用规则 保暖,体温监测保暖,体温监测 监测生命体症监测生命体症 低血压(收缩压低血压(收缩压50mmHg2002003 3、补液偏少:、补液偏少:第一个第一个24h 3424h 3440ml/kg40ml/kg 第二个第二个24h 60ml/kg24h 60ml/kg 一般一般1/41/4张张1010G.SG.S,低血糖用,低血糖用2020G.SG.S.4 4、使用呼吸机期间:安定、潘龙使用呼吸机期间:安定、潘龙IVIV5 5、如、如PO2P
9、O2过低过低,扩张肺血管:扩张肺血管:妥拉苏林妥拉苏林1mg/kg IV or 2ml/kg/h 1mg/kg IV or 2ml/kg/h IVgtt IVgtt6 6、多巴胺:、多巴胺:4 45 5g/kg/ming/kg/min7 7、术后第四天,情况稳定,缓慢撤离呼吸、术后第四天,情况稳定,缓慢撤离呼吸机机.先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄Hypertrophic Pyloric Stenosis.【病 因】1 1、原发性肌肥厚、原发性肌肥厚 HirschsprungHirschsprung2 2、神经性调节障碍、神经性调节障碍 ThomsonThomson3 3、遗传和环境、
10、遗传和环境 CarterCarter4 4、激素因素、激素因素 胃泌素、胃泌素、NONO等等.【病 理】.正常幽门解剖正常幽门解剖肥厚性幽门狭窄的病理情况肥厚性幽门狭窄的病理情况.先天性肥厚性幽门狭窄的病理情况.【临床表现】1 1、喷射性呕吐:多发生于生后喷射性呕吐:多发生于生后2 23 3周,进行性加重,周,进行性加重,呕吐物为奶汁、奶块,无胆汁呕吐物为奶汁、奶块,无胆汁2 2、黄疸:肿块压迫和肝酶不足黄疸:肿块压迫和肝酶不足3 3、全身情况:失水、消瘦、大便干燥、尿少、低氯性全身情况:失水、消瘦、大便干燥、尿少、低氯性 代谢性碱中毒代谢性碱中毒4 4、腹部检查:上腹膨隆,胃肠蠕动波,右上腹
11、扪及橄、腹部检查:上腹膨隆,胃肠蠕动波,右上腹扪及橄 榄样肿块(特有体征)榄样肿块(特有体征).【诊 断】1 1、典型的呕吐,右上腹扪及肿块即可确诊。、典型的呕吐,右上腹扪及肿块即可确诊。2 2、B B超:肌层厚度超:肌层厚度0.4cm0.4cm,SD=SD=厚度厚度2/2/直径直径50503 3、如未扪及肿块,、如未扪及肿块,B B超指数不肯定,可行超指数不肯定,可行GIGI检查:检查:胃扩张胃扩张 胃蠕动增强胃蠕动增强 幽门管细长线状幽门管细长线状 排空延迟排空延迟.先天性肥厚性幽门狭窄的诊断先天性肥厚性幽门狭窄的诊断nGI.【鉴别诊断】一、幽门痉挛:呕吐不典型,无脱水和营养不良。一、幽门
12、痉挛:呕吐不典型,无脱水和营养不良。B B超超 和和GIGI可协助鉴别。可协助鉴别。二、幽门前瓣膜:较少见,二、幽门前瓣膜:较少见,GIGI和和B B超均无典型发现,术超均无典型发现,术 中探查证实。中探查证实。三、胃扭转:三、胃扭转:GIGI表现为食管粘膜和胃粘膜交叉现象,表现为食管粘膜和胃粘膜交叉现象,大大 弯在小弯之上等,可保守体位疗法。弯在小弯之上等,可保守体位疗法。四、幽门失迟缓、胃食管返流。四、幽门失迟缓、胃食管返流。五、喂养不当。五、喂养不当。.【治 疗】手术手术 幽门环肌切开术幽门环肌切开术.先天性肥厚性幽门狭窄的治疗先天性肥厚性幽门狭窄的治疗幽门环肌切开术幽门环肌切开术腹腔镜
13、下操作腹腔镜下操作或脐上小切口进或脐上小切口进.新生儿肠梗阻新生儿肠梗阻Intestinal Obstruction in the Neonate.【病病 因因】1 1、胚胎期以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全、胚胎期以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全2 2、肠道再腔化障碍学说、肠道再腔化障碍学说3 3、肠管血运障碍学说、肠管血运障碍学说4 4、外胚层神经嵴神经母细胞移行障碍、外胚层神经嵴神经母细胞移行障碍5 5、胎粪粘稠:胰腺囊性纤维化、胎粪粘稠:胰腺囊性纤维化6 6、母体因素:感染、妊毒、糖尿病、药物、母体因素:感染、妊毒、糖尿病、药物.【病病 理理】1 1、呕吐使消化液大量丢失:失水
14、,电解质紊乱,、呕吐使消化液大量丢失:失水,电解质紊乱,酸碱失衡酸碱失衡2 2、呕吐吸入,腹胀横膈抬高:化学性和细菌性、呕吐吸入,腹胀横膈抬高:化学性和细菌性 肺炎,窒息肺炎,窒息3 3、肠道细菌繁殖:肠缺血、坏死、穿孔、败血症、肠道细菌繁殖:肠缺血、坏死、穿孔、败血症.【临床表现临床表现】新生儿肠梗阻三大特点:新生儿肠梗阻三大特点:胆汁性呕吐胆汁性呕吐 Bile-stained vomitingBile-stained vomiting腹胀腹胀 Abdominal distentionAbdominal distention胎粪排出障碍胎粪排出障碍 Failure to pass mecon
15、iumFailure to pass meconium.【临床表现临床表现】三大主要症状三大主要症状一般情况:嗜睡、肌张力低下、气急等一般情况:嗜睡、肌张力低下、气急等体征:体征:腹部腹部 直肠指检直肠指检 .高位肠梗阻:高位肠梗阻:呕吐早、频,腹胀不明显呕吐早、频,腹胀不明显低位肠梗阻:低位肠梗阻:呕吐晚,次数少,腹胀明显呕吐晚,次数少,腹胀明显肛指检查:肛指检查:如发生肠坏死可能有血便如发生肠坏死可能有血便.【X线检查线检查】1 1、腹部摄片(包括胸部):、腹部摄片(包括胸部):平卧位平卧位 立侧位或卧侧位立侧位或卧侧位2 2、钡剂灌肠、钡剂灌肠3 3、GIGI.【处处 理理】1 1、保温
16、、保温2 2、胃肠减压、胃肠减压3 3、如考虑巨结肠者需灌肠、如考虑巨结肠者需灌肠4 4、静脉输液纠正脱水、电解质紊乱、酸碱失衡、静脉输液纠正脱水、电解质紊乱、酸碱失衡.5 5、各项实验室检查:、各项实验室检查:血常规、尿常规、肝功能(血常规、尿常规、肝功能(SB/SBSB/SB)、PHPH、电解质、定血型、血培养电解质、定血型、血培养6 6、抗生素应用、抗生素应用7 7、如有手术指征,经数小时术前准备即可行手、如有手术指征,经数小时术前准备即可行手术术.常见的各种新生儿肠梗阻常见的各种新生儿肠梗阻一、机械性肠梗阻一、机械性肠梗阻 腔外梗阻:腔外梗阻:腔内梗阻:腔内梗阻:肠闭锁、狭窄肠闭锁、狭
17、窄 4040 胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎 环状胰腺环状胰腺 凝乳块肠梗阻凝乳块肠梗阻 肠旋转不良肠旋转不良101015%15%胎粪性便秘胎粪性便秘 肠重复畸形肠重复畸形 胎粪性腹膜炎(肠粘连)胎粪性腹膜炎(肠粘连)内疝、外疝嵌顿内疝、外疝嵌顿 肠套叠肠套叠.二、功能性肠梗阻二、功能性肠梗阻 先天性巨结肠先天性巨结肠 25253030 新生儿坏死性肠炎新生儿坏死性肠炎 小左结肠综合症小左结肠综合症 感染感染 代谢性代谢性.先天性肠闭锁先天性肠闭锁Intestinal Atresia and Stenosis.【病病 因因】1 1、胚胎期肠管腔化过程发生障碍、胚胎期肠管腔化过程发生障碍.【病病 因因
18、】2 2、肠道局部血液循环发生障碍、肠道局部血液循环发生障碍机械作用:机械作用:如肠扭转、肠套叠如肠扭转、肠套叠血管分支畸形血管分支畸形胚胎期腹膜炎胚胎期腹膜炎.先天性肠闭锁的分类先天性肠闭锁的分类.【病理病理】十二指肠闭锁类型十二指肠闭锁类型.空肠、回肠闭锁类型空肠、回肠闭锁类型隔膜型、盲端型、多节段型、狭窄型隔膜型、盲端型、多节段型、狭窄型.先天性肠闭锁的分类先天性肠闭锁的分类.先天性肠闭锁的分类先天性肠闭锁的分类.【临床症状临床症状】1 1、呕吐:时间、呕吐:时间 从第一次喂奶到从第一次喂奶到2 2、3 3天均可天均可 性质性质 多数为胆汁样、粪汁样多数为胆汁样、粪汁样2 2、腹胀:高位
展开阅读全文