肾血管平滑肌脂肪课件.ppt
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- 血管 平滑肌 脂肪 课件
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1、肾血管平滑肌脂肪 肾血管平滑肌脂肪瘤(renalangiomyolipoma,RAML),又称错构瘤(harmatoma),是肾脏常见的良性肿瘤,约占全部肾肿瘤的1%2%。可以单个、多个或双侧发病,是由不同比例的成熟脂肪、平滑肌和发育畸形的厚壁血管组成。常见于中年女性,约4060患者并发结节性硬化。肾血管平滑肌脂肪 起源:肾间质细胞,来源于肾实质,也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织。偶可多中心生长。无包膜,生长慢,膨胀性增长时可引起肾盂、肾盏受压、变形(无破坏中断);向外生长可以进入肾周和肾旁间隙。瘤内血管明显扩张、增厚、缺乏弹力膜易发瘤内出血和肾周出血。多为双侧性和多发性,肿瘤边界清楚,但无包
2、膜,质地较软,呈圆形或椭圆形,直径为320cm不等。肿瘤切面呈灰白色至黄色,取决于平滑肌和脂肪的比例,常伴有新旧出血灶。肿瘤可向肾外生长,侵犯肾周脂肪组织和局部淋巴结。镜下见肿瘤由成熟的脂肪、管腔扭曲而壁增厚的血管和呈囊状排列的平滑肌组成。细胞核有异型,染色质丰富,可见核分裂相。肾血管平滑肌脂肪肾血管平滑肌脂肪 病理上,肾血管平滑肌脂肪瘤由成熟脂肪、平滑肌和发育不良血管构成。完全型:包括3种成分 不完全型:以血管平滑肌为主者称血管平滑肌瘤(angiomyoma),以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤(myolipoma)。肾血管平滑肌脂肪 侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤主要向肾外生长,通过肾包膜进入肾周
3、间隙形成巨大肿块,包绕肾脏并使肾受压变小。肿瘤可侵入肾窦,甚至沿肾盂、盏扩展或侵入下腔静脉和邻近淋巴结或与邻近结构粘连,但无远隔转移。即使是在肾血管平滑肌脂肪瘤切除后,其他器官出现病灶,也可用其多中心生长,不同病灶发生时间先后不同来解释,而不是恶性肿瘤转移。肾血管平滑肌脂肪 1.多数无症状,当肿瘤较大时可引起腰部酸痛,腹部不适。2.肿瘤内出血或肿瘤破裂出血会产生突发腹痛,肾区叩击痛,甚至伴发休克。3.少数患者有高血压表现。4.双侧受累时可致肾功能不全。肾血管平滑肌脂肪 临床上将肾血管平滑肌脂肪瘤分为:伴结节性硬化型:常见于青少年,无性别差异,多为双侧多发,肿瘤较小;不伴结节硬化型:女性多见,女
4、:男=4:1,多为40岁以上,单侧单发,肿瘤较大,常有症状,偶或双侧多发。有人认为伴结节硬化症的双肾占位即使CT检查未发现特异性脂肪密度也不能排除肾血管平滑肌脂肪瘤的可能。对肾血管平滑肌脂肪瘤患者,尤其是有神经、精神症状患者应尽可能做颅脑CT检查,以明确是否伴结节硬化症。肾血管平滑肌脂肪 女,25岁。面颊及鼻翼两侧多发皮质腺瘤。病史,围产期两次癫痫发作。查双肾多发脂肪样混杂密度影(CT值-67HU)。加头CT扫描。肾血管平滑肌脂肪肾血管平滑肌脂肪肾血管平滑肌脂肪 当前肾血管平滑肌脂肪瘤治疗的新观点是根据肿瘤的大小采取保守或以保留肾单位的手术为首选。CT不但能准确定位和定性,而且能确定肿瘤的大小
5、、数目及其与相邻结构的关系,反映其生长方式,甚至血管、平滑肌和脂肪的肿瘤成分,为临床治疗、随诊和判断预后提供可靠的根据。肾血管平滑肌脂肪(1)单侧单发或单侧多发;(2)双侧多发或单发或1侧单发另1侧多发;(3)肾实质肿瘤侵入肾窦;(4)肾实质肿瘤侵入肾周间隙;(5)肿瘤主要侵犯肾外;(6)肾实质、肾窦和肾周均受累。肾血管平滑肌脂肪 肾血管平滑肌脂肪瘤的重要CT征象是肿瘤内含脂肪组织,脂肪的CT值-20-120HU。较小肿瘤呈圆或椭圆形,边界光滑锐利的低密度区。较大的肿瘤在脂肪密度区内介有轮环或索条样或粗细不均管样或绒毛样血管成分或团块样平滑肌成分。出血者可遮盖肿瘤的特征性征象,肿瘤内或肿瘤外的
6、出血密度随出血时期而异,可呈高或等或低密度,慢性血块可出现环形钙化。少数病例病灶内不含脂肪组织,比例20%。肾血管平滑肌脂肪肾血管平滑肌脂肪 薄层高分辨CT利于肿瘤内,尤其是小肿瘤内的脂肪成分的检出。小的肾血管平滑肌脂肪瘤因部分容积效应,CT值较高,应用薄层高分辨CT扫描则可区别。肾血管平滑肌脂肪 增强扫描利于鉴别诊断,平滑肌和血管成分可增强,而脂肪、出血和坏死不增强。螺旋CT由于无间隔,连续扫描,克服了传统CT呼吸定位差和最大限度减少部分容积效应,更有利于小肿瘤,特别是脂肪成分检出,尤以高压自动注射螺旋CT增强扫描,能清晰显示肿瘤内脂肪、平滑肌和血管成分及其毗邻关系。脂肪不增强,平滑肌增强,
7、其程度较正常肾实质轻。异常血管明显增强,呈粗细不均,管样或绒毛样,很像血管造影。以平滑肌成分为主的肿瘤,增强后扫描有时可见瘤体内血管和围绕血管的平滑肌强化,呈洋葱皮样或漩涡状团块,也颇具特点。CT还可发现瘤内或肾包膜下出血。肾血管平滑肌脂肪软组织软组织脂肪两侧肾脏多发混杂密度病变,肌肉为软组织密度,轻微强化;脂肪为低密度不强化肾血管平滑肌脂肪肾血管平滑肌脂肪 CT:RAML内含有脂肪是其特征性的病理表现,准确的显示脂肪是诊断给病的关键。根据脂肪含量的多少RAML可以分为三类:多脂肪型 少脂肪型 无脂肪型肾血管平滑肌脂肪 富含脂肪,有时肿块主要由脂肪和肌肉组成(肌酯瘤)。肿块位于肾实质内或突出于
8、肾表面,分界清楚的多房、分隔状低密度肿块;增强扫描:肿块内有软组织成分增强,而脂肪成分不增强.肾血管平滑肌脂肪 少见,肿块以平滑肌和血管成分为主,脂肪含量少。薄层扫描可增加少量脂肪的检出机会。增强肿块内软组织成分明显强化。肾血管平滑肌脂肪 罕见,主要由血管和平滑肌组成(血管平滑肌瘤)早期位于肾实质内,病灶较小,边界清晰,有时很象小的囊肿。病灶进一步增大可以引起肾盂肾盏的变形移位。2325可以向外生长,界限清晰,可突破肾包膜,侵入肾周间隙。肿瘤直径120cm,分界清楚,多房分隔,密度均匀(低密度肿块,脂肪密度)增强后:强化部分为血管、平滑肌成分。动脉期:瘤内血管扩张、迂曲如一串葡萄的动脉瘤样血管
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