眼肌型重症肌无力和诊断方法课件.ppt
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- 眼肌型 重症 无力 诊断 方法 课件
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1、眼肌型重症肌无力的诊断方法眼肌型重症肌无力的诊断方法山东省立医院神经内科山东省立医院神经内科 陈春富陈春富n重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,主要累及神经肌肉胞免疫依赖、补体参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。疫性疾病。定义中国重症肌无力诊断和治疗专家共识中国重症肌无力诊断和治疗专家共识n平均发病率约为平均发病率约为7.40/7.40/百万人百万人/年年 (女性(女性7.147.14,男性,男性7.667.66)n患病率约为患病率约为1/5,0001/5,00
2、0。流行病学中国重症肌无力诊断和治疗专家共识中国重症肌无力诊断和治疗专家共识n4040岁之前,女性发病高于男性(男岁之前,女性发病高于男性(男:女为女为3:73:7)n40-5040-50岁之间男女发病率相当岁之间男女发病率相当n5050岁之后,男性发病率略高于女性(男岁之后,男性发病率略高于女性(男:女女为为3:23:2)流行病学中国重症肌无力诊断和治疗专家共识中国重症肌无力诊断和治疗专家共识n自身免疫自身免疫n被动免疫(暂时性新生儿重症肌无力)被动免疫(暂时性新生儿重症肌无力)n遗传性(先天性肌无力综合征)遗传性(先天性肌无力综合征)n药源性(药源性(D-D-青霉胺等)青霉胺等)病因病理改
3、变免疫复合物沉积免疫复合物沉积突触后膜的变化突触后膜的变化n某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状疲劳性的肌无力症状n晨轻暮重,持续活动后加重、休息后可缓解晨轻暮重,持续活动后加重、休息后可缓解临床表现临床表现n型:眼肌型型:眼肌型nAA型:轻度全身型型:轻度全身型nBB型:中度全身型型:中度全身型n型:重度激进型型:重度激进型n型:迟发重度型型:迟发重度型n型:肌萎缩型型:肌萎缩型改良改良Osserman分型分型临床表现n眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是最眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是最为常见的首发症状,瞳孔大小正
4、常为常见的首发症状,瞳孔大小正常n面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容浅、苦笑或面具样面容n咀嚼肌受累可致咀嚼困难咀嚼肌受累可致咀嚼困难n咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等呛咳及声音嘶哑等n颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,肌无力症状,以近端为著以近端为著n呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等n1962年年Bcumer等发现等发现MG患者血清中存在抗心肌抗体患者血清
5、中存在抗心肌抗体n伴心肌损害者都是病情较重的患者伴心肌损害者都是病情较重的患者n一般无心脏不适的症状,随一般无心脏不适的症状,随MG症状的好转而心脏损害的表症状的好转而心脏损害的表现好转现好转n有心跳骤停而猝死的病例有心跳骤停而猝死的病例nMG的心脏损害主要表现:的心脏损害主要表现:心电图表现为窦性心动过缓,窦速、房早、室早、不完全心电图表现为窦性心动过缓,窦速、房早、室早、不完全性右束支传导阻滞等,可见左心室肥厚、心房肥大,性右束支传导阻滞等,可见左心室肥厚、心房肥大,T波低波低平、倒置、平、倒置、ST段压低或抬高等段压低或抬高等 心肌酶谱增高,主要为天门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢心肌酶谱增
6、高,主要为天门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等少见的症状、体征少见的症状、体征nMG患者脑电图异常患者脑电图异常n1-2%患者有锥体束征患者有锥体束征n认知功能和记忆功能损害者甚至可高达认知功能和记忆功能损害者甚至可高达70%n可有视、听、可有视、听、体感诱发电位不同程度异常,体感诱发电位不同程度异常,以视觉诱发电位的异常率最高以视觉诱发电位的异常率最高(达达68%)n表明表明MG患者可伴有中枢神经系统损害患者可伴有中枢神经系统损害少见的症状、体征 n波动性视物模糊、瞳孔一侧或双侧扩大波动性视物模糊、瞳孔一侧或双侧扩大n以吞咽困难为唯一
7、症状以吞咽困难为唯一症状n味觉减退味觉减退n伴尿潴留伴尿潴留n伴周围神经病变伴周围神经病变n伴手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍伴手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍n伴胃轻瘫、血压不稳定伴胃轻瘫、血压不稳定n伴耳鸣和听力下降伴耳鸣和听力下降少见的症状、体征眼外肌无力眼外肌无力n眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是复视是MG最为常见的首发症状最为常见的首发症状(见于见于50以上的以上的MG患者患者),还可出现交替性或双侧上,还可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍,通常瞳孔大小正睑下垂、眼球活动障碍,通常瞳孔大小正常。眼外肌受累的发病率高达常。眼外肌受累的发病
8、率高达90。其中。其中70以上睑下垂为初发症状。以上睑下垂为初发症状。眼外肌无力n根据眼外肌的解剖特点、组织形态学特点、根据眼外肌的解剖特点、组织形态学特点、电生理特性、神经支配形式等,不能将眼外电生理特性、神经支配形式等,不能将眼外肌归类于骨骼肌。眼外肌对某些疾病的易患肌归类于骨骼肌。眼外肌对某些疾病的易患性也与骨骼肌不同,如性也与骨骼肌不同,如Duchenne肌营养不良肌营养不良和运动神经元病并不累及眼外肌,但是眼外和运动神经元病并不累及眼外肌,但是眼外肌对慢性进行性眼外肌麻痹(肌对慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)和)和MG易易感。感。眼外肌的神经支配n80%以上眼外肌纤维由单神经支配(以
9、上眼外肌纤维由单神经支配(SIFs),其收缩速度),其收缩速度很快并具有很强的耐受疲劳、无力的特点。研究表明,很快并具有很强的耐受疲劳、无力的特点。研究表明,SIFs的眼外肌的终板较四肢肌终板结构单一,提示的眼外肌的终板较四肢肌终板结构单一,提示SIFs眼眼外肌神经肌肉接头(外肌神经肌肉接头(NMJ)突触后膜终板皱褶少,表面积)突触后膜终板皱褶少,表面积小,小,AChR量和钠离子通道量也少,致使眼外肌量和钠离子通道量也少,致使眼外肌NMJ产生产生的终板电位和其所需产生的动作电位之间存在较大差距,的终板电位和其所需产生的动作电位之间存在较大差距,导致眼外肌安全系数降低,致使眼外肌易疲劳。导致眼外
10、肌安全系数降低,致使眼外肌易疲劳。n约约20%的眼外肌是由多终末神经纤维支配(的眼外肌是由多终末神经纤维支配(MIFs)。)。MIFs的眼外肌终板上的皱褶少,终板电位非常小,使的眼外肌终板上的皱褶少,终板电位非常小,使MG 患者突触后膜对去极化降低更为敏感。患者突触后膜对去极化降低更为敏感。眼外肌的生化代谢n为耐受肌疲劳,眼外肌比骨骼肌需要更为耐受肌疲劳,眼外肌比骨骼肌需要更多能量,因而需要更多的线粒体提供能多能量,因而需要更多的线粒体提供能量。量。n眼外肌具有丰富的微血管床、充分的血眼外肌具有丰富的微血管床、充分的血流供应和高浓度的线粒体及高代谢率。流供应和高浓度的线粒体及高代谢率。眼外肌无
11、力与免疫异常n约在约在40%50%的眼肌型的眼肌型MG患者血中检测不到患者血中检测不到AChR-Ab,但是眼外肌,但是眼外肌NMJ处的处的AChR数量可减少数量可减少80%。n眼肌型眼肌型MG患者抗体滴度在病程中不断变化。部分患者抗体滴度在病程中不断变化。部分MG患者,病初抗体滴度较低或者阴性,随着病情变患者,病初抗体滴度较低或者阴性,随着病情变化,抗体滴度上升或转为阳性。化,抗体滴度上升或转为阳性。n部分眼肌型部分眼肌型MG患者胆碱酯酶抑制剂治疗无效或效果患者胆碱酯酶抑制剂治疗无效或效果不佳,而用免疫调节剂或抑制剂治疗有效。不佳,而用免疫调节剂或抑制剂治疗有效。疲劳试验疲劳试验n注意疲劳试验
12、的正确应用,如让患者反注意疲劳试验的正确应用,如让患者反复闭目不易发现睑下垂,这使提上睑肌复闭目不易发现睑下垂,这使提上睑肌得到一定休息而使眼轮匝肌疲劳,反而得到一定休息而使眼轮匝肌疲劳,反而易于发现埋睫征不全。且需要让患者最易于发现埋睫征不全。且需要让患者最大程度坚持每项检查。大程度坚持每项检查。疲劳实验疲劳试验疲劳试验n受试者在眉间描记一固定标志作基准,取直立受试者在眉间描记一固定标志作基准,取直立体位双眼自然睁开,向正前方平视不压迫额肌体位双眼自然睁开,向正前方平视不压迫额肌状态下进行,用精度到状态下进行,用精度到0.5mm钢尺作测量工具。钢尺作测量工具。上睑无力计分:病人平视正前方,观
13、察上睑遮上睑无力计分:病人平视正前方,观察上睑遮挡角膜的水平,以时钟位记录,左、右眼分别挡角膜的水平,以时钟位记录,左、右眼分别计分,共计分,共8分。分。_绝对绝对 记分标准记分标准记分记分_ _ 111点点 102点点 93点点 84点点 75点点_上睑疲劳实验:令病人持续睁眼向上方注视,记上睑疲劳实验:令病人持续睁眼向上方注视,记录诱发出眼睑下垂的时间(秒)。眼睑下垂:以录诱发出眼睑下垂的时间(秒)。眼睑下垂:以上睑遮挡角膜上睑遮挡角膜93点为标准,左、右眼分别计分,点为标准,左、右眼分别计分,共共8分。分。_绝对绝对 记分标准(秒)记分标准(秒)记分记分_ _ 60 3160 1630
14、615 5_眼球水平活动受限计分:病人向左、右侧注视,眼球水平活动受限计分:病人向左、右侧注视,记录外展、内收露白的毫米数相加,左、右眼记录外展、内收露白的毫米数相加,左、右眼分别计分,共分别计分,共8分。分。_绝对绝对 内收露白外展露白内收露白外展露白(mm)记分记分_ _ 2,无复视,无复视 4,有复视有复视 4,8,有复视有复视 8,12,有复视,有复视 12,有复视有复视 _休息试验休息试验n在暗室内双眼闭目休息在暗室内双眼闭目休息30 min。冰试验冰试验n将装有碎冰块的外科手指套置于受试眼上睑表将装有碎冰块的外科手指套置于受试眼上睑表面面2-30 min分钟。用分钟。用9 cm6
15、mm塑料袋装满塑料袋装满水密闭冰冻后制成小冰袋,贴敷于患者下垂眼水密闭冰冻后制成小冰袋,贴敷于患者下垂眼睑或下垂更明显的眼睑睑或下垂更明显的眼睑2 min,眼裂宽度改善,眼裂宽度改善2 mm以上为阳性。以上为阳性。n2 mim冰试验假阳性反应可见于睑肌痉挛,冰试验假阳性反应可见于睑肌痉挛,20 min冰试验假阳性反应可见于睑肌痉挛、动眼冰试验假阳性反应可见于睑肌痉挛、动眼神经麻痹、神经麻痹、Tolosa-Hunt综合征、综合征、Horner征、征、肌营养不良症。肌营养不良症。n若以睑裂变化差值若以睑裂变化差值3 mm为阳性标准,为阳性标准,20 min冰试验假阳性反应仅见于睑肌痉挛患者。冰试验
16、假阳性反应仅见于睑肌痉挛患者。冰试验冰试验n临床观察到冷刺激可以改善重症肌无力症状,临床观察到冷刺激可以改善重症肌无力症状,可能是乙酰胆碱酯酶的功能受到抑制,增加乙可能是乙酰胆碱酯酶的功能受到抑制,增加乙酰胆碱的释放,而热刺激则使这一症状恶化。酰胆碱的释放,而热刺激则使这一症状恶化。电生理学发现局部降温可以改善神经肌肉的传电生理学发现局部降温可以改善神经肌肉的传导。冰试验原理可能是通过其局部低温使乙酰导。冰试验原理可能是通过其局部低温使乙酰胆碱酯酶的功能受到抑制,增加了乙酰胆碱的胆碱酯酶的功能受到抑制,增加了乙酰胆碱的释放,从而改变了神经肌肉的传导。释放,从而改变了神经肌肉的传导。冰试验前冰试
17、验前 2 min后后疲劳试验n每试验一旦结束立即在短时间内,采用试验前每试验一旦结束立即在短时间内,采用试验前同样体位、方法、工具测量并记录试验眼的上同样体位、方法、工具测量并记录试验眼的上睑下垂量,并观察改善程度。然后对比试验前睑下垂量,并观察改善程度。然后对比试验前后上睑下垂的数据及改善程度,将试验后上睑后上睑下垂的数据及改善程度,将试验后上睑下垂改善并提高下垂改善并提高2 mm者为有效。者为有效。辅助检查辅助检查 n药理实验药理实验n电生理检查电生理检查 低频重复电刺激低频重复电刺激(RNS)单纤维肌电图单纤维肌电图(SFEMG)n免疫检查免疫检查n胸腺检查胸腺检查 新斯的明试验新斯的明
18、试验 n成人皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的成人皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明明1.01.5 mg,可同时皮下注射阿托品消除,可同时皮下注射阿托品消除其其M胆碱样不良反应;儿童可按体质量胆碱样不良反应;儿童可按体质量0.020.03 mg/kg进行皮下注射,最大剂量不超过进行皮下注射,最大剂量不超过1 mg。注射前可参照。注射前可参照MG临床绝对评分标准记录临床绝对评分标准记录一次单项肌力情况,注射后每一次单项肌力情况,注射后每10 min记录记录1次,次,持续记录持续记录60 min。新斯的明试验注意事项假阴性假阴性n注射前后进行疲劳试验时对患者的鼓励和要求不同:注射前后进行疲劳
19、试验时对患者的鼓励和要求不同:注射前任其自然而注射后反复强调坚持。注射前任其自然而注射后反复强调坚持。n药物剂量和观察时间不足:最大剂量为每千克体重成药物剂量和观察时间不足:最大剂量为每千克体重成人人0.02mg/次。可从较小剂量开始,如无明显改善则次。可从较小剂量开始,如无明显改善则增加剂量重做,两次注射应间隔增加剂量重做,两次注射应间隔24 h以上,服胆碱酯以上,服胆碱酯酶抑制剂者如病情允许至少停服酶抑制剂者如病情允许至少停服8 h以上。一些患者以上。一些患者在在4050 min后才起效,故应从注射后后才起效,故应从注射后2060 min内内每每10 min定量检查定量检查1次。次。n如注
20、射后消失的症状如注射后消失的症状4 h后重新出现则进一步支持阳后重新出现则进一步支持阳性。阿托品性。阿托品-新斯的明试验不仅减少副作用还可减少新斯的明试验不仅减少副作用还可减少暗示性造成的假阳性。暗示性造成的假阳性。新斯的明试验注意事项n新斯的明会使胃肠道蠕动增强,宜在餐后新斯的明会使胃肠道蠕动增强,宜在餐后2小时以后小时以后行此试验;会引起支气管平滑肌痉挛和心律改变,故行此试验;会引起支气管平滑肌痉挛和心律改变,故支气管哮喘和心律紊乱者慎用支气管哮喘和心律紊乱者慎用。正在服用胆碱酯酶抑。正在服用胆碱酯酶抑制剂的患者,应在服药制剂的患者,应在服药2小时后行此试验。小时后行此试验。n由于不同肌群
21、受累程度可以不同,在此项试验时可出由于不同肌群受累程度可以不同,在此项试验时可出现对某些肌群已显示胆碱酯酶过量,而另一些肌群仍现对某些肌群已显示胆碱酯酶过量,而另一些肌群仍处于用量相对不足的状态。故应观察影响最大的肌群,处于用量相对不足的状态。故应观察影响最大的肌群,或呼吸和延髓肌肌群。或呼吸和延髓肌肌群。n有时此试验能使胆碱能危象加重到危及生命的程度,有时此试验能使胆碱能危象加重到危及生命的程度,试验时应在有人工呼吸机等相应急救设施的条件下进试验时应在有人工呼吸机等相应急救设施的条件下进行,若推注这些药物行,若推注这些药物2 mg后立即出现出汗、流涎、后立即出现出汗、流涎、腹痛等症状时,可立
22、即肌注阿托品腹痛等症状时,可立即肌注阿托品0.51 mg来终止来终止反应。反应。新斯的明试验注意事项n患者不宜空腹饥饿时做新斯的明试验,妇女患者不宜空腹饥饿时做新斯的明试验,妇女在月经期间有痛经者、感冒发热期间也不宜在月经期间有痛经者、感冒发热期间也不宜做此试验。做此试验。n重症肌无力严重病例,可因神经重症肌无力严重病例,可因神经-肌肉接头处肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体破坏过重而致试验突触后膜上乙酰胆碱受体破坏过重而致试验结果阴性,因此不能单凭此项试验阴性来否结果阴性,因此不能单凭此项试验阴性来否定重症肌无力定重症肌无力 的诊断。的诊断。n不能静推:引起心脏骤停。不能静推:引起心脏骤停。新
23、斯的明试验注意事项n因为其在多发性硬化、糖尿病神经病变因为其在多发性硬化、糖尿病神经病变等疾病中出现假阳性,因此只有在出现等疾病中出现假阳性,因此只有在出现明显上睑下垂、眼外肌麻痹时,进行胆明显上睑下垂、眼外肌麻痹时,进行胆碱酯酶药物试验才有意义。碱酯酶药物试验才有意义。n假阳性:假阳性:Lambert-Eaton综合征、综合征、医源性医源性因素因素、MS、糖尿病、糖尿病n医源性因素:医源性因素:强调足量、同一医师完成、强调足量、同一医师完成、最大力量最长时间坚持、足够观察时间最大力量最长时间坚持、足够观察时间电生理检查电生理检查 n低频重频刺激波幅递减低频重频刺激波幅递减10%以上,以上,7
24、5%全身型患者,全身型患者,50%眼肌型。眼肌型。n单纤维肌电图,单纤维肌电图,Jitter增加。最敏感,增加。最敏感,95%以上。以上。n针电极肌电图和神经传导检查:鉴别诊针电极肌电图和神经传导检查:鉴别诊断。断。有时有时MG患者的肌电图亦可见肌源患者的肌电图亦可见肌源性改变性改变,如肌酶正常且药物试验后肌源如肌酶正常且药物试验后肌源性改变恢复正常性改变恢复正常,则该表现为则该表现为MG所致。所致。重复电刺激重复电刺激n神经重复频率刺激检查:常规检查分别用神经重复频率刺激检查:常规检查分别用低频(低频(23Hz和和5Hz)和高频()和高频(10Hz以上)以上)重复刺激尺神经、腋神经或面神经,
25、如出重复刺激尺神经、腋神经或面神经,如出现动作电位波幅递减现动作电位波幅递减10以上为阳性。以上为阳性。n检测的阳性率因检测的阳性率因MG型别不同而异:型别不同而异:型为型为17.2%,A型型85.1%,B型型100%。n应在停用新斯的明应在停用新斯的明8-24小时后检查,否则小时后检查,否则可出现假阳性。可出现假阳性。假阳性:假阳性:ALS、脊髓灰质炎、先天性肌强直、多发性肌炎、脊髓灰质炎、先天性肌强直、多发性肌炎、局限性肌炎、有再生的周围神经病、局限性肌炎、有再生的周围神经病、肉毒中毒、肉毒中毒、LES、用新斯的明用新斯的明低频波幅递减(5HZ,右面神经)单纤维肌电图单纤维肌电图nFEMG
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